2012年度衛(wèi)生高級職稱考試普通內科專業(yè)模擬試題及答案解析(一)
第四章 血清陰性脊柱關節(jié)病
血清陰性脊柱關節(jié)病(seronegative spondyloarthropathies),或稱脊柱關節(jié)病(spondyloarthropathies,SpA),是指以中軸、外周關節(jié)以及關節(jié)周圍組織慢性進展性炎癥為主要表現(xiàn)的一組疾病。本組疾病以強直性脊柱炎(AS,為原型,還包括反應性關節(jié)炎(ReA)、銀屑病關節(jié)炎(PsA)、炎癥性腸病關節(jié)炎(IBDA)、幼年型脊柱關節(jié)。↗SpA)以及未分化脊柱關節(jié)。╱SpA)等。其臨床特點為:①血清RF、陰性;②伴或不伴脊柱炎的骶髂關節(jié)炎;③非對稱性外周關節(jié)炎;④附著點病變(enthesopathy);⑤不同程度的家族聚集傾向;jfsoft.net.cn⑥與HLA-B27呈不同程度的相關;⑦臨床表現(xiàn)常相互重疊。
鑒于強直性脊柱炎是脊柱關節(jié)病的最主要疾病,本章以其為重點,其他只做簡要介紹。
第一節(jié) 強直性脊柱炎
強直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)多見于青少年,是以中軸關節(jié)慢性炎癥為主,也可累及內臟及其他組織的慢性進展性風濕性疾病。典型病例X線片表現(xiàn)骶髂關節(jié)明顯破壞,后期脊柱呈“竹節(jié)樣”變化。
【流行病學】
我國患病率0.25%左右。約90%患者HLA-B27陽性,而普通人群HLA-B27陽性率僅4%~8%左右。家族調查結果,HLA-B27陽性的AS患者一級親屬,近半數(shù)HLA-B27陽性,其中又有近半數(shù)罹患本。煌央p生子HLA-B27和AS的一致率則超過50%,提示本病與HLA-B27強相關。
【病因和發(fā)病機制】
迄今未明,一般認為,本病是一組多基因遺傳病。除與MHCⅠ類基因HLA-B27高度相關外,可能還和HLA區(qū)域內以及HLA區(qū)域外的其他基因以及某些基因多態(tài)性相關。醫(yī),學,全,在,線,提,供jfsoft.net.cn迄今已發(fā)現(xiàn)28種以上的HLA-B27亞型。流行病學資料表明,AS與B2704、.B2705和B2702呈正相關,而與B2709和B2706呈負相關。環(huán)境因素中,一般認為AS和泌尿生殖道沙眼衣原體、某些腸道病原菌如志賀菌、沙門菌、結腸耶爾森菌等感染有關。推測這些病原體激發(fā)了機體的炎癥應答和免疫應答,造成組織損傷而引起疾病。
【病理】
復發(fā)性、非特異性炎癥主要見于滑膜以及關節(jié)囊、韌帶或肌腱骨附著點。虹膜炎不少見,主動脈根炎較少見。淀粉樣變性和骨折屬繼發(fā)性病變。肺纖維化、心肌及傳導系統(tǒng)病變、前列腺炎等與本病關系尚不肯定。
骶髂關節(jié)是本病最早累及的部位。病理表現(xiàn)為滑膜炎,軟骨變性、破壞,軟骨下骨板破壞,血管翳形成以及炎癥細胞浸潤等。后期纖維骨化導致骶髂關節(jié)封閉。