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2012年度醫(yī)學(xué)系列專業(yè)技術(shù)資格普通內(nèi)科學(xué)考試復(fù)習(xí)試題—系統(tǒng)性紅斑狼瘡(二)

來(lái)源:本站原創(chuàng) 更新:2012-2-8 高級(jí)職稱考試論壇


(五)腎
幾乎所有患者的腎組織都有病理變化(見(jiàn)所附狼瘡腎炎)。
(六)心血管
患者常出現(xiàn)心包炎,可為纖維蛋白性心包炎或滲出性心包炎,但心包填塞少見(jiàn)。約10%患者有心肌損害,可有氣促、心前區(qū)不適、心律失常,嚴(yán)重者可發(fā)生心力衰竭導(dǎo)致死亡。SLE可出現(xiàn)狀心內(nèi)膜炎(Libman-Sack心內(nèi)膜炎),病理表現(xiàn)為瓣膜贅生物,與感染性心內(nèi)膜炎不同,其常見(jiàn)于二尖瓣后葉的心室側(cè),且并不引起心臟雜音性質(zhì)的改變。醫(yī)學(xué)全在線,搜集整,理jfsoft.net.cn通常疣狀心內(nèi)膜炎不引起臨床癥狀,但可以脫落引起栓塞,或并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎。SLE可以有冠狀動(dòng)脈受累,表現(xiàn)為心絞痛和心電圖ST-T改變,甚至出現(xiàn)急性心肌梗死。除冠狀動(dòng)脈炎可能參與了發(fā)病外,長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素加速了動(dòng)脈粥樣硬化,抗磷脂抗體導(dǎo)致動(dòng)脈血栓形成。
(七)肺
約35%的患者有胸腔積液,多為中小量、雙側(cè)性。除因漿膜炎所致外,部分是因低蛋白血癥引起的漏出液;颊呖砂l(fā)生狼瘡肺炎,表現(xiàn)為發(fā)熱、干咳、氣促,肺X線可見(jiàn)片狀浸潤(rùn)陰影,多見(jiàn)于雙下肺,有時(shí)與肺部繼發(fā)感染很難鑒別。SLE所引起的肺間質(zhì)性病變主要是急性和亞急性期的磨玻璃樣改變和慢性期的纖維化,表現(xiàn)為活動(dòng)后氣促、干咳、低氧血癥,肺功有色檢查常顯示彌散功能下降。約2%患者合并彌漫性肺泡出血(DAH),病情兇險(xiǎn),病死率高達(dá)50%以上。醫(yī)學(xué)全在線,搜集整,理jfsoft.net.cn臨床主要表現(xiàn)為咳嗽、咯血、低氧血癥、呼吸困難,胸片顯示彌漫肺浸潤(rùn),血紅蛋白下降及血細(xì)胞比容減低常是較特征性表現(xiàn)。對(duì)于臨床癥狀不典型、鑒別診斷有困難的患者,在肺泡灌洗液或肺活檢標(biāo)本的肺泡腔中發(fā)現(xiàn)大量充滿含鐵血黃素的巨噬細(xì)胞,或者肺泡灌洗液呈血性,而無(wú)膿液或其他病原學(xué)證據(jù),對(duì)于DAH的診斷具有重要意義。10%~20%SLE存在肺動(dòng)脈高壓,其發(fā)病機(jī)制包括肺血管炎、雷諾現(xiàn)象、肺血栓栓塞和廣泛肺間質(zhì)病變。
(八)神經(jīng)系統(tǒng)
又稱神經(jīng)精神狼瘡(neuropsychiatric lupus,NP-SLE)。輕者僅有偏頭痛、性格改變、記憶力減退或輕度認(rèn)知障礙;重者可表現(xiàn)為腦血管意外、昏迷、癲癇持續(xù)狀態(tài)等。存在上述表現(xiàn),并除外感染、藥物等繼發(fā)因素的情況下,結(jié)合影像學(xué)、腦脊液、腦電圖等檢查可診斷NP-SLE。少數(shù)患者出現(xiàn)脊髓損傷,表現(xiàn)為截癱、大小便失禁等,雖經(jīng)治療后往往有后遺癥,脊髓的磁共振檢查可明確診斷。有NP-SLE表現(xiàn)的均為病情活動(dòng)者。引起NP-SLE的病理基礎(chǔ)為腦局部血管炎的微血栓,來(lái)自心瓣膜贅生物脫落的小栓子,或有針對(duì)神經(jīng)細(xì)胞的自身抗體,或并存抗磷脂抗體綜合征。醫(yī)學(xué)全在線搜集整,理jfsoft.net.cn中樞神經(jīng)受累者腰椎穿刺檢查一部分顱內(nèi)壓升高,腦脊液蛋白量增高,白細(xì)胞數(shù)增高,少數(shù)病例葡萄糖量減少。影像學(xué)檢查對(duì)NP-SLE診斷有幫助。
(九)消化系統(tǒng)表現(xiàn)
約30%患者有食欲減退、腹痛嘔吐、腹瀉腹水等,其中部分患者以上述癥狀為首發(fā),若不警惕,易于誤診。約40%患者血清轉(zhuǎn)氨酶升高,肝不一定腫大,一般不出現(xiàn)黃疽。醫(yī)學(xué)全在線搜集整,理jfsoft.net.cn少數(shù)可并發(fā)急腹癥,如胰腺炎、腸壞死、腸梗阻,這些往往與SLE活動(dòng)性相關(guān)。消化系統(tǒng)癥狀與腸壁和腸系膜的血管炎有關(guān)。有消化道癥狀者需首先除外繼發(fā)的各種常見(jiàn)感染、藥物不良反應(yīng)等病因。
(十)血液系統(tǒng)表現(xiàn)
活動(dòng)性SLE中血紅蛋白下降、白細(xì)胞和(或)血小板減少常見(jiàn)。其中10%屬于Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性的溶血性貧血。血小板減少與血清中存在抗血小板抗體、抗磷脂抗體以及骨髓巨核細(xì)胞成熟障礙有關(guān)。約20%患者有無(wú)痛性輕或中度淋巴結(jié)腫大,以頸部和腋下為多見(jiàn)。醫(yī)學(xué)全在線,搜集整,理jfsoft.net.cn淋巴結(jié)病理往往表現(xiàn)為淋巴組織反應(yīng)性增生,少數(shù)為壞死性淋巴結(jié)炎。約15%患者有脾大。
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