2012年度江蘇省醫(yī)學高級主任醫(yī)師職稱小兒內(nèi)科專業(yè)評審復習材料(一)
二十二：造血系統(tǒng)疾病：
1，（1)骨髓外造血：出生后，尤其在嬰兒期，當發(fā)生感染性貧血或溶血性貧血等造血需要增加時，肝、脾和淋巴結可隨時適應需要，恢復到胎兒時的造血狀態(tài)，出現(xiàn)肝、脾、淋巴結腫大。同時外周血中可出現(xiàn)有核紅細胞或（和)幼稚中性粒細胞。這是小兒造血器官的一種特殊反應，稱為“骨髓外造血”，感染及貧血糾正后即恢復正常。
（2)生理性貧血：嬰兒生長發(fā)育迅速，循環(huán)血量迅速增加等因素，紅細胞數(shù)和血紅蛋白量逐漸降低，至2—3個月時紅細胞降至3.0×10??/L左右，血紅蛋白量降至100g/L左右，出現(xiàn)輕度貧血。
2，貧血：指外周血中單位容積內(nèi)的紅細胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常。血紅蛋白在新生兒期<145g/L,1—4個月時<9g/L，4—6個月時<100g/L者為貧血。醫(yī).學全在線提供jfsoft.net.cn①分度，鮮紅蛋白從正常下限到90g/L為輕度；—60g/L為中度；—30g/L為重度；小于30g/L為極重度。新生兒Hb為144-120g/L為輕度，—90為中度，—60重度，小于60極重度。
3，營養(yǎng)性貧血（IDA)：由于體內(nèi)鐵缺乏導致血紅蛋白合成減少，臨床上以小細胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少和鐵劑治療有效為特點貧血癥。
（1)鐵代謝：正常成人男性體內(nèi)總鐵量約為50mg/kg，女性約為
35mg/kg，新生兒約為75mg/kg�？傝F量約64％用于合成血紅蛋白，32％以鐵蛋白及含鐵血黃素形式貯存于骨髓、肝和脾內(nèi)。jfsoft.net.cn
（2)①血清鐵：正常情況下，血漿中的轉鐵蛋白僅1/3與鐵結合，
此結合的鐵稱為血清鐵。②未飽和鐵結合力：其余2/3的轉鐵蛋白仍具有與鐵結合的能力，在體外加入一定量的鐵可使其成飽和狀態(tài)，所加的鐵量即為未飽和鐵結合力。③血清總鐵結合力（TIBS)：血清鐵與未飽和鐵結合力之和稱為血清總鐵結合力。④轉鐵蛋白飽和度（TS)：血清鐵在總鐵結合力中所占的百分比。
（3)在體內(nèi)未被利用的鐵以鐵蛋白及含鐵血黃素的形式存在。每日僅有少量的鐵排出體外，主要腸道排出。
（4)病因：jfsoft.net.cn①先天儲鐵不足②鐵滲入量不足③生長發(fā)育因素④鐵的吸收障礙⑤鐵的丟失過多。
（5)缺鐵通常經(jīng)過以下三個階段才發(fā)生貧血：醫(yī).學全在線提供jfsoft.net.cn①鐵減少期ID：此階段內(nèi)儲存鐵已減少，但供紅細胞合成血紅蛋白的鐵尚未減少；②紅細胞生成缺鐵期IDE：此期儲存鐵進一步耗竭，紅細胞生成所需的鐵亦不足，但循環(huán)中血紅蛋白的量尚未減少；③缺鐵性貧血期IDA：此期出現(xiàn)小細胞低色素性貧血，還有一些非造血系統(tǒng)的癥狀。
(6)實驗室檢查：jfsoft.net.cn①外周血象：小細胞低色素性貧血；②骨髓象：增生活躍，以中、晚幼紅細胞增生為主。③血清鐵蛋白SF：可敏感的反應體內(nèi)貯鐵情況，是診斷缺鐵ID期的敏感指標。低于12ug/L提示缺鐵。④紅細胞游離原 晽(FEP)：當FEP>0.9umol/L時提示紅細胞內(nèi)缺血。如SF值降低、FEP升高而未出現(xiàn)貧血，這是IDE期的典型表現(xiàn)。⑤血清鐵SI 、總鐵結合力TIBC、轉鐵蛋白飽和度TS:通常在IDA期才出現(xiàn)異常：即SI和TS降低，TIBC升高。
（7)治療：注射鐵劑（二價鐵鹽)首選。應注意在血紅蛋白恢復正常后再繼續(xù)服用鐵劑6—8周，以增加鐵貯存。輸紅細胞的適應征：①貧血嚴重。尤其是發(fā)生心力衰竭者；②合并感染者；③急需外科治療者。貧血愈嚴重者。每次輸注量應愈少。Hb在30g/L以下者，應采用等量換血方法。Hb在30—60g/L者，每次輸注濃縮紅細胞4—6ml/kg；Hb在60g/L以上者，不必輸紅細胞。
