2012年度湖南省普通內(nèi)科衛(wèi)生高級(jí)主任醫(yī)師職稱專業(yè)實(shí)踐技能考試題庫(kù)(二)
第六章 尿崩癥
【診斷與鑒別診斷】
（一)典型尿崩癥的診斷依據(jù)
對(duì)任何一個(gè)持續(xù)多尿、煩渴、多飲、低比重尿者均應(yīng)考慮尿崩癥的可能性，利用血漿、尿滲透壓測(cè)定可以診斷尿崩癥。其依據(jù)是：①尿量多，一般4～10L/d；②低滲尿，尿滲透壓<血漿滲透壓，一般低于200mOsm/L，尿比重多在1.005以下；③禁水試驗(yàn)不能使尿滲透壓和尿比重增加，而注射加壓素后尿量減少、尿比重增加、尿滲透壓較注射前增加9％以上；④加壓素（AVP)或去氨加壓素（DDAVP)治療有明顯效果。
（二)診斷方法如下
1．禁水-加壓素試驗(yàn) 比較禁水前后與使用血管加壓素前后的尿滲透壓變化。醫(yī),學(xué).全,在.線jfsoft.net.cn禁水-定時(shí)間，當(dāng)尿濃縮至最大滲透壓而不能再上升時(shí)，注射加壓素。醫(yī),學(xué).全,在.線jfsoft.net.cn正常人此時(shí)體內(nèi)已有大量AVP釋放，已達(dá)最高抗利尿狀態(tài)，注射外源性AVP后，尿滲透壓不再升高，而尿崩癥患者體內(nèi)AVP缺乏，注射外源性AVP后，尿滲透壓進(jìn)一步升高。
方法：禁水時(shí)間視患者多尿程度而定，一般6～16小時(shí)不等，禁水期間每2小時(shí)排尿一次，測(cè)尿量、尿比重或滲透壓，當(dāng)尿滲透壓達(dá)到高峰平頂，即連續(xù)兩次尿滲透壓差<30mOsm/L，而繼續(xù)禁水尿滲透壓不再增加時(shí)，抽血測(cè)血漿滲透壓，然后皮下注射加壓素5U，注射后1小時(shí)和2小時(shí)測(cè)尿滲透壓。對(duì)比注射前后的尿滲透壓。
結(jié)果：正常人禁水后尿量明顯減少，尿比重超過1.020，尿滲透壓超過800mOsm/L，不出現(xiàn)明顯失水。尿崩癥患者禁水后尿量仍多，尿比重一般不超過1.010，尿滲透壓常不超過血漿滲透壓。注射加壓素后，正常人尿滲透壓一般不升高，僅少數(shù)人稍升高，但不超過5％。精神性多飲、多尿者接近或與正常相似。尿崩癥患者注射加壓素后，尿滲透壓進(jìn)一步升高，較注射前至少增加9％以上。AVP缺乏程度越重，增加的百分比越多，完全性尿崩癥者，1小時(shí)尿滲透壓增加50％以上；部分性尿崩癥者，尿滲透壓�？沙^血漿滲透壓，注射加壓素后，尿滲透壓增加在9％～50％之間。醫(yī) 學(xué)全,在線.搜集.整理jfsoft.net.cn腎性尿崩癥在禁水后尿液不能濃縮，注射加壓素后仍無反應(yīng)。本法簡(jiǎn)單、可靠，但也須在嚴(yán)密觀察下進(jìn)行，以免在禁水過程中出現(xiàn)嚴(yán)重脫水。如患者排尿多、體重下降3％～5％或血壓明顯下降，應(yīng)立即停止試驗(yàn)，讓患者飲水。
2．血漿精氨酸加壓素測(cè)定（放射免疫法) 正常人血漿AVP（隨意飲水)為2.3～7.4pmol/L，禁水后可明顯升高。但本病患者則不能達(dá)正常水平，禁水后也不增加或增加不多。醫(yī) 學(xué)全,在線.搜集.整理jfsoft.net.cn
3．中樞性尿崩癥的病因診斷 尿崩癥診斷確定之后，必須盡可能明確病因。應(yīng)進(jìn)行蝶鞍攝片、視野檢查，必要時(shí)作CT或MRI等檢查以明確或除外有無垂體或附近的腫瘤。
（三)鑒別診斷
1．精神性煩渴 主要表現(xiàn)為煩渴、多飲、多尿、低比重尿，與尿崩癥極相似，但AVP并不缺乏，主要由于精神因素引起煩渴、多飲，因而導(dǎo)致多尿與低比重尿。這些癥狀可隨情緒而波動(dòng)，并伴有其他神經(jīng)癥的癥狀。上述診斷性試驗(yàn)均在正常范圍內(nèi)。
2．腎性尿崩癥 是一種家族性x連鎖遺傳性疾病，其異�；蛭挥赬染色體長(zhǎng)臂Xq28部位，其腎小管對(duì)AVP不敏感，90％的患者顯示有AVP2受體基因（V2R)突變，而V1受體功能正常。大約10％是由于水通道蛋白2（AQP2)基因突變引起的常染色體隱性遺傳。此外，極少數(shù)家族顯示AQP2基因突變的常染色體顯性遺傳。有些患者表現(xiàn)出受體后缺陷。臨床表現(xiàn)與尿崩癥極相似。往往出生后即出現(xiàn)癥狀，多為男孩，女性只表現(xiàn)為輕癥，并有生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。醫(yī),學(xué).全,在.線jfsoft.net.cn注射加壓素后尿量不減少，尿比重不增加，血漿AVP濃度正�；蛏�，易與中樞性尿崩癥鑒別。
3．其他慢性腎臟疾病，尤其是腎小管疾病，低鉀血癥，高鈣血癥等均可影響腎濃縮功能而引起多尿、口渴等癥狀，但有相應(yīng)原發(fā)疾病的臨床特征，且多尿的程度也較輕。
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