2012年度甘肅省醫(yī)學高級專業(yè)技術資格普通內科專業(yè)職稱考試題庫(一)
第四章 支氣管擴張癥
支氣管擴張癥（bronchiectasis)多見于兒童和青年。大多繼發(fā)于急、慢性呼吸道感染和支氣管阻塞后，反復發(fā)生支氣管炎癥、致使支氣管壁結構破壞，引起支氣管異常和持久性擴張。臨床表現(xiàn)主要為慢性咳嗽、咳大量膿痰和（或)反復咯血。近年來隨著急、慢性呼吸道感染的恰當治療，其發(fā)病率有減少趨勢。
【病因和發(fā)病機制】
支氣管擴張的主要病因是支氣管-肺組織感染和支氣管阻塞。兩者相互影響，促使支氣管擴張的發(fā)生和發(fā)展。支氣管擴張也可能是先天發(fā)育障礙及遺傳因素引起，但較少見。另有約30％支氣管擴張患者病因未明，但通常彌漫性的支氣管擴張發(fā)生于存在遺傳、免疫或解剖缺陷的患者，如囊性纖維化、纖毛運動障礙和嚴重的al-抗胰蛋白酶缺乏。低免疫球蛋白血癥和免疫缺陷和罕見的氣道結構異常也可引起彌漫性疾病，如氣管支氣管擴張（Mounier-Kuhn綜合征)，醫(yī)學全在,線jfsoft.net.cn軟骨缺陷（Williams-Campbell綜合征)，以及變應性支氣管肺曲菌病等常見疾病的少見并發(fā)癥。局灶性支氣管擴張可源自未進行治療的肺炎或阻塞，例如異物或腫瘤，外源性壓迫或肺葉切除后解剖移位。支氣管擴張誘發(fā)因素見表2-4-1。
所有這些疾病損傷了宿主氣道清除機制和防御功能，使其清除分泌物的能力下降，易于發(fā)生感染和炎癥。細菌反復感染可使充滿炎性介質和病原菌黏稠液體的氣道逐漸擴大、形成瘢痕和扭曲。支氣管壁由于水腫、炎癥和新血管形成而變厚。醫(yī)學.全在線jfsoft.net.cn非結核分枝桿菌也導致患者支氣管擴張。周圍間質組織和肺泡的破壞導致了纖維化、肺氣腫，或二者兼有。
【病理】
支氣管擴張常常是位于段或亞段支氣管管壁的破壞和炎性改變，受累管壁的結構，包括軟骨、肌肉和彈性組織破壞被纖維組織替代。擴張的支氣管內可積聚稠厚膿性分泌物，其外周氣道也往往被分泌物阻塞或被纖維組織閉塞所替代。擴張的支氣管包括三種不同類型。醫(yī).學全在線提供jfsoft.net.cn①柱狀擴張：支氣管呈均一管形擴張且突然在一處變細，遠處的小氣道往往被分泌物阻塞。②囊狀擴張：擴張的支氣管腔呈囊狀改變，支氣管末端的盲端也呈無法辨認的囊狀結構。③不規(guī)則擴張：病變支氣管腔呈不規(guī)則改變或呈串珠樣改變。顯微鏡下可見支氣管炎癥及纖維化、支氣管壁潰瘍、鱗狀上皮化生和黏液腺增生。病變支氣管相鄰的肺實質也可存在纖維化、肺氣腫、支氣管肺炎和肺萎陷。炎癥可致支氣管壁血管增多，并伴有相應支氣管動脈擴張及支氣管動脈和肺動脈吻合。
【臨床表現(xiàn)】
（一)癥狀
1．慢性咳嗽、大量膿痰 與體位改變有關，這是由于支氣管擴張部位分泌物積儲，改變體位時分泌物刺激支氣管黏膜引起咳嗽和排痰。其嚴重度可用痰量估計：輕度，<l0ml/d；中度，10-150ml/d；重度，>15Oml/d。急性感染發(fā)作時，黃綠色膿痰量每日可達數(shù)百毫升。感染時痰液收集于玻璃瓶中靜置后出現(xiàn)分層的特征：上層為泡沫，下懸膿性成分，中層為混濁黏液，下層為壞死組織沉淀物。引起感染的常見病原體為銅綠假單胞菌、金黃色葡萄球菌、流感嗜血桿菌、肺炎鏈球菌和卡他莫拉菌。
2．反復咯血 50％-7O％的患者有程度不等的咯血，從痰中帶血至大量咯血，咯血量與病情嚴重程度、病變范圍有時不一致。醫(yī).學全在線提供jfsoft.net.cn部分患者以反復咯血為唯一癥狀，臨床上稱為“干性支氣管擴張”，其病變多位于引流良好的上葉支氣管。
3．反復肺部感染 其特點是同一肺段反復發(fā)生肺炎并遷延不愈。這是由于擴張的支氣管清除分泌物的功能喪失，引流差，易于反復發(fā)生感染。
4．慢性感染中毒癥狀 如反復感染，可出現(xiàn)發(fā)熱、乏力、食欲減退、消瘦、貧血等，兒童可影響發(fā)育。
（二)體征
早期或干性支氣管擴張可無異常肺部體征，病變重或繼發(fā)感染時�？陕劶跋滦夭俊⒈巢抗潭ǘ志玫木窒扌源譂駟�，有時可聞及哮鳴音，醫(yī).學全在線提供jfsoft.net.cn部分慢性患者伴有杵狀指（趾)。出現(xiàn)肺氣腫、肺心病等并發(fā)癥時有相應體征。
2012年考試沖刺！醫(yī)學高級職稱考試題庫！
