乏特氏壺腹周圍癌，系指乏特氏壺腹、膽總管下端、胰管開口處、十二指腸乳頭及其附近的十二指腸粘膜等處的癌腫。這些來源不同的腫瘤，由于其所在的特殊解剖部位，有著相同的臨床表現，手術時也難以將jfsoft.net.cn/zhuyuan/其截然分開，故常作為一個類型，統(tǒng)稱為壺腹周圍癌。以往曾習慣將胰頭癌亦包括在內，然而實際上兩者在病程、手術切除率、予后等均有明顯不同，前者發(fā)展緩慢，黃疸出現早，手術切除率60%左右，五年治愈率達40～45%，而胰頭癌發(fā)展快，迅速出現胰腺和周圍淋巴結轉移，黃疸出現晚，手術切除率20%左右，五年治愈僅10%，故現在已將這兩種腫瘤分別專題討論。
一、病理
腫瘤大體標本呈息肉型或結節(jié)型、腫塊型或潰瘍型。壺腹癌多為腺癌，大部為分化好的腺癌，分化不好的腺癌約占15%，如出現癥狀則已有3/4腫瘤侵及主胰管。組織學分類除腺癌外，余為乳頭狀癌，粘液癌、未分化癌、網織細胞肉瘤、平滑肌肉瘤、類癌。由于癌腫的特殊位置，很容易阻塞膽總管和主胰管，致膽汁及胰液的引流不暢，以至阻塞，引起梗阻性黃疸及消化不良，亦可直接浸潤腸壁形成腫塊或潰瘍，加之jfsoft.net.cn/shouyi/消化液、食物的機械性損傷，可引起十二指腸梗阻與上消化道出血。其轉移方式有：①直接蔓延至胰頭、門靜脈及腸系膜血管。②區(qū)域淋巴結轉移如十二指腸后、肝十二指腸韌帶、胰頭上下等處的淋巴結轉移。③肝轉移。晚期可有更廣泛的轉移。
二、臨床表現及診斷
發(fā)病年齡多在40～70歲，男性居多，與胰頭癌的臨床表現極為相似，胰腺癌70%發(fā)生在胰頭，多為腺管癌，腺泡癌少見。半數病人在有癥狀后3月就診，10%的在一年以上就診。
（一)癥狀、體征傳統(tǒng)觀點本病為無痛性進行性黃疸，肝、膽囊腫大，間歇性胃腸道出血為其主要癥狀，但臨床證實是片面的。
1.黃疸：較早出現，進行性加重，但少數病人可因腫瘤壞死，膽管再通而黃疸消退或減輕，但以后重新加深，呈現波動性黃疸，注意不應誤為膽石癥或肝細胞性黃疸�？捎心蛏睢⒓S色淺及膽鹽在皮下沉著刺激神經未稍而出現皮膚搔癢。
2.上腹痛：早期部分病人（約40%)可因膽總管擴張或因胰液排出受阻致管腔內壓升高，而產生劍突下鈍痛，可向背部放射。進食后較明顯，常未受重視，后期因癌腫浸潤范圍擴大，或伴有炎癥而疼痛加重，并出現背脊痛。但多不如胰頭癌嚴重。
3.發(fā)熱：合并膽道感染（約20%)或鄰近部位的炎癥，可有寒戰(zhàn)、高熱，甚至出現中毒性休克。
4.消化道癥狀：因膽汁、胰液不能正常參與消化過程，病人有食欲不振、飽脹、消化不良、腹泄、乏力及體重下降。由于壺腹癌部分壞死后慢性出血，以致黑便，潛血試驗陽性，并出現繼發(fā)性貧血，胰腺癌腹膜轉移或門靜脈轉移可出現腹水。
5.肝、膽囊增大：為膽管梗阻、膽汁瘀滯所致，�？捎|及腫大的肝臟及膽囊，肝質地硬、光滑，胰頭癌在晚期�？蓲械讲灰�(guī)則而固定的包塊，少數可聽到因腫塊壓迫胰腺附近動脈而出現的血管雜音。
（二)診斷根據上述癥狀及體征，如進行性、近乎無痛性黃疸、肝及膽囊腫大等可作出初步診斷，為確診，還需進一步作如下檢查：
1.化驗檢查：早期淀粉酶可升高，血清膽紅素一般多在13.68μmol/L(8mg)以上,大便潛血試驗約85～100%患者為陽性,鏡檢可見未消化的肌纖維和脂肪,可有糖尿。
2.十二指腸引流：引流液中有時可見鮮血或潛血陽性，或可見脫落的癌細胞。
3.X線檢查：
（1)胃腸鋇餐及十二指腸低張造影檢查：有時可見十二指腸外上方有膽囊壓跡，及其第一二段交界處有增粗的膽總管壓跡，十二指腸乳頭增大；胰頭癌者可見十二指腸套擴大；十二指腸內側壁“僵硬”呈“∑”形，胃受壓向前推移。
（2)PTC：可顯示膽總管下端的阻塞部位，注意發(fā)生膽漏及膽汁性腹膜炎等并發(fā)癥。
（3)ERCP：可以窺視十二指腸內側壁和乳頭情況，并可活檢、確診，對壺腹癌及胰頭癌（可有胰管狹窄或不顯影等)的診斷均有較大幫助。
（4)選擇性腹腔動脈造影（SCA)：對胰頭癌診斷有益，從血管位置改變，可間接確定胰腺癌所在部位。
（5)CT：對鑒別胰頭癌有意義，有助于本病診斷，可顯示腫瘤的位置與輪廓。
4.B超：可確定膽管擴張，對無黃疸者亦能提供早期進一步檢查線索，有經驗者有時可觀察到局部的癌塊。
5.核素檢查：可了解梗阻部位。75硒-蛋氨酸胰腺掃描，在胰腺癌腫處出現核素缺損（冷區(qū))。
三、鑒別診斷
由于本病有上腹悶脹不適，黃疸，有時并發(fā)膽道感染、血清淀粉酶升高，可誤診為膽管結石，但根據反復發(fā)作史，夏科氏三聯征、波動性黃疸，影像學檢查可加以區(qū)別。甚至誤為傳染性肝炎，根據壺腹癌AKP升高。轉氨酶與血清膽紅素發(fā)展不平行可資鑒別。也有誤為膽管癌，肝癌的，可根據影像學膽管癌之膽管呈偏心性狹窄，肝癌AFP升高與本病區(qū)別。有時易與胰頭癌相混淆，但腹痛重于本病，B超、CT等見胰腺內腫塊。臨床上可進行B超、PTC、ERCP等檢查，結合癥狀、體征便可診斷本病，并鑒別其余易誤診的有關疾病。
四、治療
本病一旦確診，應行胰十二指腸切除術，這是目前最有效的治療，其切除范圍，包括胃1/2遠側部分，全十二指腸、胰頭部、空腸近端約10厘米以及膽管十二指腸球后段以下部分，爾后進行各種方式的消化道重建。此術范圍廣，創(chuàng)傷大，加之患者長期黃疸，肝腎功能損害，消化吸收功能低下，營養(yǎng)不良，故必須做好術前準備，給予高糖、高蛋白、高維生素飲食，并給予膽鹽、胰酶等助消化藥，強調給予維生素K（肌注或靜滴)，必要時術前輸血、血漿、白蛋白等予以支持，以糾正貧血及低蛋白血癥。如癌腫侵及門靜脈，廣泛腹膜后轉移，肝轉移等不能切除，則應行內引流術以減輕黃疸，如膽囊空腸吻合術或膽總管空腸或十二指腸吻合術等姑息性旁路手術。若發(fā)生十二指腸狹窄應行胃空腸吻合以解除十二指腸梗阻。
化學療法一般不敏感，常用5-FU，絲裂霉素或與阿糖胞苷、長春新堿等聯合用藥，術后可用1～2個療程，此外還可用有關中藥等治療。
胰頭癌為胰腺癌中常見者，約占70%，以導管細胞癌多見，腺泡細胞癌較少見，此外尚有多形性腺癌、粘液癌、纖維細胞癌。其臨床表現酷似壺腹癌，此時表示癌腫已發(fā)展到相當程度，往往有鄰近組織器官的浸潤，轉移，故此切除率低。本病的診斷與治療和壺腹癌相似。但切除率及五年治愈率低。
