皮肌炎是皮膚、肌肉及小血管的炎癥性疾病，是較常見(jiàn)的結(jié)締組織疾病之一。少數(shù)病人僅有肌肉癥狀而無(wú)皮膚損害，此時(shí)又稱(chēng)為多發(fā)性肌炎（多肌炎)。
皮肌炎的皮膚癥狀較多變，一般稱(chēng)為多形性損害，但具特征性的皮損為雙上眼瞼的浮腫性紫紅色斑和手背指關(guān)節(jié)處的紫紅色并帶有少量鱗屑的丘疹及指甲周?chē)t斑和指、趾末端的皮膚潮紅。其他較多見(jiàn)的皮損是四肢、軀干等處呈邊界不清楚的較大紅色斑片jfsoft.net.cn/hushi/，上面可有鱗屑，或表現(xiàn)為皮膚色素沉著與色素脫失同時(shí)出現(xiàn)，呈黑白斑點(diǎn)（塊)相間狀，被稱(chēng)為“皮膚異色癥”。
肌肉癥狀主要表現(xiàn)為病變處的肌肉無(wú)力，雖然任何肌肉都可受累，但最易病變的肌肉為上臂的三角肌和大腿的股四頭肌，所以最多見(jiàn)雙上肢抬高和雙下肢下蹲、起立困難，手不能梳頭、摸耳，腿雖能走路但不能上臺(tái)階等等。嚴(yán)重者不能jfsoft.net.cn/yishi/抬頭、翻身甚至出現(xiàn)吞咽困難、咳嗆和呼吸肌的運(yùn)動(dòng)受限而危及生命。在肌無(wú)力的同時(shí)大多伴有病變肌肉的疼痛和腫脹。
皮肌炎病人在出現(xiàn)以上癥狀前可有發(fā)熱、乏力和食欲不振等。該病除了皮膚和肌肉的病變外還可伴有心肌炎、間質(zhì)性肺炎、肝、脾、淋巴結(jié)腫大及便秘、腹瀉等。
雖然皮肌炎的發(fā)病原因目前還不甚明了，中年以上病人的近半數(shù)伴有惡性腫瘤，單純藥物治療往往無(wú)效，而切除腫瘤后病情好轉(zhuǎn)。皮損越明顯者伴發(fā)惡性腫瘤的可能性越大，而多肌炎者伴腫瘤的可能性較小。中年以上的皮肌炎病人在發(fā)病后一定要進(jìn)行仔細(xì)的各器管檢查，并定期隨訪。能引起皮肌炎的腫瘤在我國(guó)較常見(jiàn)的有鼻咽癌、肺癌、胃癌和后腹膜腫瘤等。兒童皮肌炎常與感染有關(guān)，最多見(jiàn)的是扁桃體炎后出現(xiàn)皮肌炎癥狀。兒童發(fā)病前常有發(fā)熱、喉痛及感冒等癥狀。
對(duì)皮肌炎的診斷最有意義的檢查是血液中磷酸肌酸激酶（CPK)、乳酸脫氫酶（LDH)、谷－草轉(zhuǎn)氨酶（AST)等酶活性的升高，24小時(shí)尿中肌酸升高，肌酐降低。肌肉活檢對(duì)診斷也很有價(jià)值。
皮肌炎一旦被診斷后要及時(shí)治療，藥物以類(lèi)固醇激素如潑尼松為主，輔以其他有免疫抑制作用的藥物及支持療法。尤其要注意治療原發(fā)病，如中年以上病人要排除腫瘤，兒童患者要去除感染病灶，同時(shí)加用抗生素。
（鄭 捷)
