| 疾病名稱（英文) | pachydermoperiostosis |
| 拚音 | HOUPIXINGGUMOBING |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 遺傳性疾病，骨骼疾病， |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 厚皮性骨膜病是一種遺傳性疾病，以受累皮膚和四肢的骨骺肥厚性變化為主要特征的綜合征。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 原發(fā)性厚皮性骨膜�。褐饕娪谀行�。繼發(fā)性厚皮性骨膜�。褐饕l(fā)生在30—70歲的男性。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 在組織病理上，呈現(xiàn)小腿骨的增生性骨膜炎，尤其在脛骨、腓骨、橈骨和尺骨的骨干發(fā)生彌漫性不規(guī)則骨膜骨化，受累骨的周圍線增粗，但長度不增加。在嚴(yán)重病例除顱骨外，幾乎所有骨均可累及，韌帶、腱、骨間膜可以骨化。皮膚顯示膠原纖維增加，表皮和表皮附屬器的肥厚。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 原發(fā)性厚皮性骨膜病：是一種罕見的發(fā)育性遺傳性疾病，屬于多變的常染色體顯性遺傳，發(fā)生于青春期后不久，面部、前額、頭皮及手足皮膚顯著粗厚而折疊，折疊的圖形伴同前額和頰部的溝紋以及沉重增厚的眼瞼，使病者的面容呈現(xiàn)一種疲倦和絕望的表情。頭皮及面部皮脂腺的分泌增加，手足皮膚增厚且多汗。四肢骨和指、趾骨均增厚產(chǎn)生鏟樣手和足，手指和足趾呈杵狀。在5—10年間皮膚和骨的變化，常呈進(jìn)行性加重，以后才趨穩(wěn)定，持續(xù)終身。 繼發(fā)性厚皮性骨膜�。河置屎裥怨�-關(guān)節(jié)病變，可由于遺傳因素引起，而多數(shù)是由嚴(yán)重的肺部疾病、肺膿瘍、支氣管擴(kuò)張或胸腔內(nèi)惡性腫瘤、食管癌、胸膜間皮病等疾病激發(fā)的。以骨的變化為最顯著的特征，發(fā)展迅速，且常疼痛。皮膚變化相對(duì)輕些。如原發(fā)疾病治療有效，則骨和皮膚變化將很快消退。本病尚可作為某些綜合征的一部分表現(xiàn)，如ROsenthal-Kloepfer綜合征。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | X線攝片顯示掌跖骨的骨干和四肢的長骨中有巨大的骨膜增厚和一些皮質(zhì)增厚。 根據(jù)頭皮、面部的皮膚肥厚粗糙、皺褶及四肢骨骼的肥厚性變化，可診斷為本病，按發(fā)病年齡和進(jìn)展速度，可區(qū)別原發(fā)性和繼發(fā)性。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 治療的重點(diǎn)在于改進(jìn)病者的容貌外觀，可進(jìn)行整形外科手術(shù)。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
