血液系統(tǒng)疾病
貧血概述
目的要求
一、掌握貧血的概念，貧血的病因分類及臨床表現(xiàn)。
二、熟悉貧血的體征，診斷步驟及常用的實(shí)驗(yàn)室檢查方法。
三、了解貧血的幾種分類方法及貧血的病理生理改變。
教學(xué)內(nèi)容
[概述] 貧血的概念。
一、貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)。
二、影響血紅蛋白值的各種因素。
三、貧血是一個(gè)常見的癥狀，診斷貧血的重點(diǎn)是尋找貧血的病因。
[分類及發(fā)病機(jī)制]
一、貧血的細(xì)胞學(xué)分類
二、貧血的嚴(yán)重程度分類
三、按骨髓增生程度分類
四、按病因及發(fā)病機(jī)理分類：
1、細(xì)胞生成減少所致的貧血
（1)造血干祖細(xì)胞異常所致的貧血
（2)造血調(diào)節(jié)異常所致的貧血
（3)造血原料不足或利用障礙所致的貧血
2、紅細(xì)胞破壞過多所致的貧血，該類貧血即溶血性貧血
3、失血性貧血
[臨床表現(xiàn)]
一、影響貧血臨床表現(xiàn)的因素。
二、各系統(tǒng)的臨床表現(xiàn)。
[診斷]
一、病史和既往史對(duì)診斷的意義
二、體格檢查
三、實(shí)驗(yàn)室檢查：
1、血常規(guī)檢查
2、骨髓檢查
3、貧血的發(fā)病機(jī)制的檢查
[治療]
一、對(duì)癥治療
二、對(duì)因治療
教學(xué)方法
大課講授，病房見習(xí)。
目的要求
掌握IDA的概念及臨床癥狀，鐵代謝的基本概念。
教學(xué)內(nèi)容
[病因及發(fā)病機(jī)制jfsoft.net.cn/zhuyuan/]
一、病因：
1、鐵需要量增加而攝入不足
2、鐵吸收障礙
3、鐵丟失過多
二、發(fā)病機(jī)制：
1、缺鐵對(duì)鐵代謝的影響
2、缺鐵對(duì)造血系統(tǒng)的影響
3、缺鐵對(duì)組織代謝的影響
［臨床表現(xiàn)］
一、原發(fā)病的表現(xiàn)。
二、貧血的表現(xiàn)。
三、組織缺鐵的表現(xiàn)。
［實(shí)驗(yàn)室檢查］
一、血常規(guī)：呈小細(xì)胞低色素性貧血。
二、骨髓檢查：無特異改變，“核老漿幼”現(xiàn)象。
三、鐵代謝檢查：
1、血清鐵蛋白檢測(cè)：反應(yīng)體內(nèi)貯存鐵水平
2、鐵染色檢測(cè)：細(xì)胞內(nèi)外鐵消失
四、紅細(xì)胞內(nèi)游離卟啉檢測(cè)。
［診斷與鑒別診斷］
一、診斷：
1、診斷標(biāo)準(zhǔn)
2、病因診斷
二、鑒別診斷：
1、鐵粒幼細(xì)胞性貧血
2、海洋性貧血
3、慢性病性貧血
4、轉(zhuǎn)鐵蛋白缺乏癥
[治療]
一、病因治療
二、補(bǔ)鐵治療
［預(yù)防及預(yù)后］
一、預(yù)防：以嬰幼兒營(yíng)養(yǎng)保健為主。
二、預(yù)后：取決于缺鐵的病因，單純?nèi)辫F預(yù)后好。
教學(xué)方法
大課講授，病房見習(xí)。
再生障礙性貧血（aplasticanemia,AA)
目的要求
一、掌握再障的臨床表現(xiàn)，血液系特點(diǎn)及治療方法。
二、熟悉再障的發(fā)病機(jī)制，診斷標(biāo)準(zhǔn)及治療進(jìn)展。
三、了解再障的病因及骨髓移植檢驗(yàn)再障。
教學(xué)內(nèi)容
［概述］
一、再生障礙性貧血的概念。
二、再障的臨床分型。
三、流行病學(xué)。
[病因及發(fā)病機(jī)制]
一、病因：
1、病毒感染
2、化學(xué)因素
3、X線損傷
二、發(fā)病機(jī)制：
1、造血干祖細(xì)胞損傷。
2、造血微環(huán)境異常。
3、免疫異常。
[臨床表現(xiàn)]
一、重型再障（SAA)
1、貧血
2、感染
3、出血
［實(shí)驗(yàn)室檢查］
一、血常規(guī)
二、骨髓檢查
三、骨髓活檢
四、發(fā)病機(jī)制檢查
［診斷與鑒別診斷］
一、診斷：
1、AA的診斷標(biāo)準(zhǔn)
2、AA的分型診斷標(biāo)準(zhǔn)
二、鑒別診斷：
1、PNH
2、MDS
3、Fanconi貧血（FA)
4、自身抗體介導(dǎo)的全血細(xì)胞減少
5、急性造血功能停滯
6、急性白血病
［治療］
一、支持治療
1、保護(hù)措施
2、對(duì)癥治療
3、針對(duì)發(fā)病機(jī)制的治療
二、促造血治療
1 雄激素：適用于NSAA
2 造血因子治療：G-CSF，GM-CSF等
三、造血干細(xì)胞移植治療
1、適應(yīng)癥
2、療效評(píng)價(jià)
［預(yù)防與預(yù)后］
一、預(yù)防：改善環(huán)境，避免毒物接觸。
二、預(yù)后：約1/3患者死于感染和出血。
教學(xué)方法
大課講授，病房見習(xí)。
溶血性貧血概述
目的要求
一、掌握溶血性貧血的概念，臨床表現(xiàn)及病因?qū)W試驗(yàn)室檢查及治療方法。
二、熟悉溶血的病因及溶血性貧血的分類。
三、了解溶血的發(fā)生機(jī)制及溶血的部位。
教學(xué)內(nèi)容
［概述］
一、溶血性疾病及溶血性貧血的概念。
二、正常機(jī)體的造血代償能力。
［臨床分類］
一、紅細(xì)胞自身異常性溶血性貧血
1、紅細(xì)胞膜異常性溶血性貧血
2、遺傳性紅細(xì)胞酶缺乏性溶血性貧血
3、珠蛋白和血紅素異常性溶血性貧血
二、紅細(xì)胞外環(huán)境異常性溶血性貧血
1、免疫性溶血性貧血
2、血管性溶血性貧血
三、生物因素所致的溶血性貧血
四、理化因素所致的溶血性貧血
［發(fā)病機(jī)制］
［臨床表現(xiàn)］
1、急性溶血的臨床表現(xiàn)
2、慢性溶血的臨床表現(xiàn)
［實(shí)驗(yàn)室檢查］
一、提示溶血的實(shí)驗(yàn)室檢查
二、骨髓代償?shù)臋z查
三、紅細(xì)胞缺陷及壽命縮短的檢查
［診斷與鑒別診斷］
一、診斷
1、病史。
2、特殊檢查：如Ham試驗(yàn)、Coobm’s試驗(yàn)等。
二、鑒別診斷：
1、急性失血性貧血，嚴(yán)重IDA等。
2、Gilbert綜合征：即遺傳性家族性非溶血性黃疸。
3、骨髓轉(zhuǎn)移瘤所致的溶貧。
［治療］
一、去除病因
二、針對(duì)發(fā)病機(jī)制治療
1、皮質(zhì)激素
2、免疫抑制劑
3、輸血
4、脾切除術(shù)
教學(xué)方法
課堂講授，病房見習(xí)。
白血病（Leukemia)
目的要求
一、掌握白血病的臨床表現(xiàn)，臨床分型，骨髓檢查及治療原則。
二、熟悉白血病的病因及病理生理改變。
三、了解白血病的MIC分類；常見的染色體的基因改變。
教學(xué)內(nèi)容
［概述］
一、白血病的概念。
二、據(jù)白血病細(xì)胞的分化程度及病程的分類。
三、流行病學(xué)特點(diǎn)及發(fā)病率。
［病因及發(fā)病機(jī)制］
［臨床表現(xiàn)］
一、急性白血病
1、急性白血病的FAB分類
2、急性白血病的臨床表現(xiàn)
（1)正常造血受抑制的表現(xiàn)
①貧血
②感染
③出血
（2)白血病細(xì)胞增殖浸潤(rùn)的表現(xiàn)
二、慢性粒細(xì)胞白血病的臨床表現(xiàn)
1、慢性粒細(xì)胞白血病的臨床分期
2、臨床表現(xiàn)：
①白細(xì)胞異常增高：早期多為血常規(guī)檢查發(fā)現(xiàn)
②巨脾
③白細(xì)胞淤滯的臨床表現(xiàn)
④加速期及急變期到出現(xiàn)白血病的臨床表現(xiàn)
［實(shí)驗(yàn)室檢查］
一、急性白血病
1、血常規(guī)
2、骨髓檢查
3、細(xì)胞化學(xué)檢查
4、免疫學(xué)檢查
5、染色體和基因檢查
6、血液生化檢查
1、血常規(guī)
2、骨髓檢查
3、染色體及細(xì)胞遺傳學(xué)檢查
4、血液生化檢查
［診斷及鑒別診斷］
一、急性白血病的診斷與鑒別診斷
1、據(jù)臨床表現(xiàn)及骨髓可診斷
2、急性白血病的鑒別診斷
（1)骨髓增生異常綜合征（MDS)
（2)類白血病反應(yīng)
（3)巨幼紅細(xì)胞性貧血
（4)急性粒細(xì)胞缺乏的恢復(fù)期
二、慢性粒細(xì)胞性白血病的診斷與鑒別診斷
1、診斷:據(jù)不明原因白細(xì)胞增高，血象及骨髓改變及Ph染色體檢查可診斷。
2、鑒別診斷：
（1)其他原因引起的脾大
（2)類白血病反應(yīng)
（3)骨髓纖維化
［治療］
一 、急性白血病
1、一般治療：
（1)緊急處理高白細(xì)胞血癥
（2)防治感染
（3)成份輸血
（4)防治高尿酸性腎病
2、抗白血病治療：
（1)誘導(dǎo)緩解治療
（2)緩解后治療
（3)復(fù)發(fā)和難治性白血病的治療
（4)老年性白血病的治療
二、慢性粒細(xì)胞性白血病的治療
1、白細(xì)胞瘀滯的治療：可采用細(xì)胞去除術(shù)
2、化學(xué)治療
3、干擾素治療
4、伊馬替尼治療：酸氯酸激酶抑制劑
5、異基因造血干細(xì)胞移植治療
［預(yù)后及預(yù)防］
一、預(yù)后
二、預(yù)防
避免毒物接觸及防治病毒感染為主。
教學(xué)方法
課堂講授，臨床見習(xí)。
淋巴瘤（Lymphoma)
目的要求
一、掌握淋巴瘤的臨床表現(xiàn)、淋巴瘤的臨床分型，診斷依據(jù)和臨床分期。
二、熟悉淋巴瘤的病理分型及治療原則。
三、了解淋巴瘤的病因及病理學(xué)改變。
教學(xué)內(nèi)容
［概述］
一、淋巴瘤的概述。
二、病理學(xué)分類。
三、淋巴瘤的流行病學(xué)特點(diǎn)。
［病因與發(fā)病機(jī)制］
一、病毒：EB病毒 AIDS相關(guān)淋巴瘤。
二、免疫功能低下。
三、器官移植后的相關(guān)淋巴瘤。
［病理分型］
一、霍奇金氏淋巴瘤的病理分型
二、非霍奇金氏淋巴瘤的病理分型
1、低度惡性
2、中度惡性
3、高度惡性
4、其它類型
三、WHO（2000年)分型方案中的亞型
［臨床表現(xiàn)］
一、霍奇金氏淋巴瘤
二、非霍奇金氏淋巴瘤
［實(shí)驗(yàn)室檢查］
一、血液和骨髓檢查
二、血液生化檢查
三、影像學(xué)檢查
四、病理學(xué)檢查：為確診依據(jù)
五、剖腹探查
［診斷與鑒別診斷］
一、診斷：臨床表現(xiàn)、病理活檢
二、臨床分期
三、臨床分組
四、鑒別診斷
［治療］
一、治療的基本原則：化、放療結(jié)合的綜合治療。
二、化療方案：
（1)霍奇金氏淋巴瘤：MOPP方案。
jfsoft.net.cn/pharm/（2)非霍奇金氏淋巴瘤：CHOP方案。
三、放療治療方案：
（1)膈上放療：斗蓬式，劑量為30－40Gy。
（2)膈下放療：倒Y字型，劑量為30－40Gy。
四、生物免疫學(xué)調(diào)節(jié)治療
五、造血干細(xì)胞移植
六、手術(shù)治療
［預(yù)后］
部傷亞型可通過化療，放療治愈。
教學(xué)方法
課堂講授，臨床見習(xí)。
出血性疾病
教學(xué)目的
一、掌握出血性疾病的概念，臨床表現(xiàn)，常用實(shí)驗(yàn)室檢查及出血性疾病的分類。
二、熟悉治療方法及各種凝血因子的運(yùn)用。
三、了解出血性疾病的發(fā)病機(jī)制及病因。
教學(xué)內(nèi)容
［概述］
一、概念。
二、正常止血機(jī)理。
三、凝血機(jī)理。
四、抗凝與纖維蛋白溶解機(jī)制。
［出血性疾病分類］
一、血管壁異常
二、血小板減少
三、凝血異常
四、抗凝血及纖維蛋白溶解異常
五、復(fù)合性止血機(jī)制異常
［出血性疾病的診斷］
一、病史
二、出血特征
三、家族史
四、基礎(chǔ)疾病
五、體格檢查
［實(shí)驗(yàn)室檢查］
一、篩選試驗(yàn)
二、確診試驗(yàn)
三、特殊試驗(yàn)
［出血性疾病的防治］
一、病因防治
二、止血治療
三、其它治療
教學(xué)方法
課堂講授及臨床見習(xí)。
特發(fā)性血小板減少性紫癜
教學(xué)目的
一、掌握ITP的臨床表現(xiàn)，診斷要點(diǎn)及治療方法。
二、熟悉急性ITP的臨床特點(diǎn)及鑒別診斷。
三、了解發(fā)病機(jī)理。
教學(xué)內(nèi)容
［概述］
一、概念。
二、流行病學(xué)特點(diǎn)。
［病因與發(fā)病機(jī)理］
一、感染
二、免疫因素
三、肝脾的作用
四、遺傳因素
五、其它因素
［臨床表現(xiàn)］
一、急性型
二、慢性型
［實(shí)驗(yàn)室檢查］
一、血常規(guī)：血小板明顯減少
二、骨髓檢查
三、血小板相關(guān)抗體（PAIg)
四、血小板生存時(shí)間
［診斷與鑒別診斷］
一、診斷要點(diǎn)。
二、鑒別診斷。
［治療］
一、一般治療
二、糖皮質(zhì)激素治療
三、脾切除治療
四、免疫抑制治療
五、其它治療
六、急癥治療
［預(yù)后］
多數(shù)預(yù)后較好，部傷患者死于顱內(nèi)出血。
教學(xué)方法
課堂講授，臨床見習(xí)。
中毒
目的要求
一、掌握中毒的診斷及急救處理原則。
二、熟悉常見毒物的毒性及解毒劑應(yīng)用。
三、了解中毒的病理生理改變及常見的毒物類型。
教學(xué)內(nèi)容
［概述］
一、中毒的概念。
二、毒物的分類。
［病因及中毒機(jī)制］
一、病因
二、中毒機(jī)制
［臨床表現(xiàn)］
一、急性中毒：
1、皮膚粘膜表現(xiàn)
2、眼球表現(xiàn)
3、神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)
4、呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)
5、循環(huán)系統(tǒng)表現(xiàn)
6、泌尿系統(tǒng)表現(xiàn)
7、血液系統(tǒng)表現(xiàn)。
8、發(fā)熱。
二、慢性中毒：
1、神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)
2、消化系統(tǒng)表現(xiàn)
3、泌尿系統(tǒng)表現(xiàn)
4、血液系統(tǒng)表現(xiàn)
5、骨骼系統(tǒng)表現(xiàn)
［診斷］
一、毒物接觸史
二、臨床表現(xiàn)
三、實(shí)驗(yàn)室檢查
［治療］
一、治療原則。
二、急性中毒的治療
1、立即終止毒物接觸
2、清除體內(nèi)尚未吸收的毒物
3、促進(jìn)已吸收毒物排出
4、特殊解毒劑運(yùn)用
（1)金屬中毒解毒劑
（2)高鐵血紅蛋白血癥解毒藥
（3)氰化物中毒解毒藥
（4)有機(jī)磷農(nóng)藥中毒解毒藥
（5)中樞神經(jīng)抑制解毒藥
5、對(duì)癥治療
三、慢性中毒的治療
1、解毒療法
2、對(duì)癥療法
［預(yù)防］
一、加強(qiáng)防毒宣傳
二、加強(qiáng)毒物管理
三、預(yù)防化學(xué)性毒物中毒
四、防止誤食毒物及藥物過量
五、預(yù)防地方性中毒
教學(xué)方法
課堂講授，病房見習(xí)。
有機(jī)磷農(nóng)藥中毒
教學(xué)目的
一、掌握有機(jī)磷農(nóng)藥中毒原理及臨床表現(xiàn)。
二、熟悉解毒劑阿托品用法及搶救程序。
三、了解有機(jī)磷中毒的病理生理改變及常見有機(jī)磷農(nóng)藥的毒性。
教學(xué)內(nèi)容
［概述］
一、概念。
二、有機(jī)磷農(nóng)藥的毒性分類。
［病因及中毒機(jī)理］
一、病因
二、毒物吸收和代謝
三、中毒機(jī)理
[臨床表現(xiàn)]
一、急性中毒：
1、毒蕈堿樣癥狀
2、煙堿樣癥狀
3、中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)
二、遲發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病變
三、中間型綜合征
四、局部損傷癥狀
［實(shí)驗(yàn)室檢查］
一、膽堿酯酶活性
二、尿液中有機(jī)磷分解產(chǎn)物檢測(cè)
［診斷］
一、中毒的分級(jí)。
二、病史及臨床表現(xiàn)。
［治療］
一、急性中毒的搶救原則
二、解毒藥使用
三、膽堿酯酶復(fù)能劑
四、對(duì)癥治療
［預(yù)防］
一、嚴(yán)格操作規(guī)程及毒物管理。
二、普及中毒知識(shí)。
教學(xué)方法
課堂講授，病房見習(xí)。
