概述:
風(fēng)濕性舞蹈病(神經(jīng)內(nèi)科)又稱小舞蹈病,是一種多見于兒童的疾病,常為急性風(fēng)濕病的一種表現(xiàn)。臨床主要表現(xiàn)有不自主的舞蹈樣動(dòng)作,肌張力降低,肌力減弱,自主運(yùn)動(dòng)障礙及情緒變化。本病發(fā)病年齡多見于5-15歲兒童,女多于男,起病相對(duì)緩慢,與風(fēng)濕熱病密切相關(guān)。該病預(yù)后較好,但可復(fù)發(fā)。成功的治療可縮短病程。
癥狀表現(xiàn):
1.不自主的舞蹈樣動(dòng)作;2.肌力減低或易于疲勞;3.肌張力降低,共濟(jì)失調(diào);4.精神癥狀;5.舉臂過頂可見腕部前旋,緊握檢查者雙手,可感到間歇收縮和無力,膝反射可呈“鐘擺樣。
診斷依據(jù):
1.根據(jù)發(fā)病年齡;2.典型舞蹈樣不自主動(dòng)作;3.肌張力低,共濟(jì)失調(diào)表現(xiàn);4.肌力減弱;5.急性風(fēng)濕熱的其他表現(xiàn)。
治療:
治療原則 1.防治風(fēng)濕熱;2.急性期臥床休息;3.抗舞蹈樣不自主運(yùn)動(dòng);4.對(duì)癥支援治療。
用藥原則 1.一般病情以肌注青霉素,口服阿斯匹林,氟哌啶醇為佳,青霉素過敏可改用紅霉素;2.風(fēng)濕熱癥狀明顯加用潑尼松(強(qiáng)的松);3.重癥病例應(yīng)注意加強(qiáng)支持療法,防止并發(fā)癥;4.嚴(yán)重躁動(dòng)不安可給安定靜脈緩注或肌注氯丙嗪。
預(yù)防常識(shí):
小舞蹈病是風(fēng)濕熱在腦部的常見表現(xiàn),大約1/4患者在病前已發(fā)生風(fēng)濕熱如關(guān)節(jié)痛、頻繁喉痛、皮膚紅斑、風(fēng)濕性心臟病。約1/2在病中或日后出現(xiàn)多種風(fēng)濕熱現(xiàn)象。因此防治風(fēng)濕熱是關(guān)鍵。本病由于起病緩慢,早期癥狀不明顯,在兒童可表現(xiàn)為注意力分散,不安寧,學(xué)習(xí)成績退步,肢體動(dòng)作笨拙等而被家長及教師誤診為有神經(jīng)質(zhì)或頑皮,故應(yīng)引起注意。本病預(yù)后良好,但可復(fù)發(fā),死亡常因并發(fā)癥。