概述:
慢性粒細(xì)胞白血病(血液內(nèi)科),簡(jiǎn)稱慢粒,為慢性白血病中最常見一種類型。慢粒起病緩慢,早期多無(wú)明顯癥狀,往往在體格檢查或其他疾病就診時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)脾腫大或白細(xì)胞異常而獲得確診。在我國(guó),慢性白血病中以慢粒最為常見,患者年齡在30-40歲者居多,20歲以下罕見。慢粒在臨床上可分為慢性期,加速期及急變期。病人出現(xiàn)急性白血病的臨床及血液等表現(xiàn),稱之為慢粒急變。多數(shù)患者中數(shù)生存期為3-4年。慢粒發(fā)生急變后預(yù)后極差。
癥狀表現(xiàn):
1.起病緩慢,部分病人早期可以沒有任何癥狀。2.乏力:低熱、多汗或盜汗,體重減輕。3.最突出體征為脾腫大,往往為巨脾,肝臟常有中度腫大,淺表淋巴結(jié)多不腫大。4.胸骨下部壓痛。5.急變期表現(xiàn)同急性白血病(詳見急性白血病)
診斷依據(jù):
1.慢性期:(1)臨床表現(xiàn):無(wú)癥狀或有低熱、乏力、多汗、體重減輕等癥狀;(2)血象:白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高,主要為中性中晚幼和桿狀粒細(xì)胞,原始細(xì)胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤5-10%,嗜酸粒細(xì)胞和嗜堿粒細(xì)胞增多,可有少量有核紅細(xì)胞。(3)骨髓象:增生明顯至極度活躍,以粒系增生為主,中、晚幼粒和桿狀核粒細(xì)胞增多,原始細(xì)胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤10%。(4)染色體:有Ph染色體。(5)CFU-GM培養(yǎng):集落或集簇較正常明顯增加。2.加速期:具下列之二者,可考慮為本期。(1)不明原因的發(fā)熱、貧血、出血加重和或骨骼疼痛。(2)脾臟進(jìn)行性腫大。(3)不是因藥物引起的血小板進(jìn)行性降低或增高。(4)原始細(xì)胞(Ⅰ型+Ⅱ型)在血中及/或骨髓中>10%。(5)外周血嗜堿粒細(xì)胞>20%。(6)骨髓中有顯著的膠原纖維增生。(7)出現(xiàn)Ph以外的其他染色體異常。(8)對(duì)傳統(tǒng)的抗慢粒藥物治療無(wú)效。(9)CFU-GM增殖和分化缺陷,集簇增多,集簇和集落的比值增高。3.急變期:具下列之一者可診斷為本期。(1)原始細(xì)胞(Ⅰ型+Ⅱ型)或原淋+幼淋,或原單+幼單在外周血或骨髓中>=20%。(2)外周血中原始粒+早幼粒細(xì)胞>=30%。(3)骨髓中原始粒+早幼粒細(xì)胞>=50%。(4)有髓外原始細(xì)胞浸潤(rùn)。(5)CFU-GM培養(yǎng)呈小簇生長(zhǎng)或不生長(zhǎng)。
治療:
治療原則 1.化療;2.干擾素的應(yīng)用;3.支持療法;4.骨髓移植。
用藥原則 1.對(duì)典型慢性期患者以馬利蘭、羥基脲為首選化療藥物,無(wú)效則改用或加用其他藥物。2.對(duì)加速期和急變期應(yīng)按急性白血病給予強(qiáng)烈化療;熗瑫r(shí)支持療法。3.對(duì)慢粒慢性期患者,有條件者給予干擾素長(zhǎng)期治療。4.脾區(qū)放射治療現(xiàn)已少用,但巨脾估計(jì)不能縮小者,可酌情使用該療法。5.脾切除術(shù)不作為常規(guī)治療,如有可能發(fā)生脾破裂或脾功能亢進(jìn)伴血小板明顯減少者可考慮切脾。6.有條件者于骨髓完全緩解后行骨髓移植術(shù)。
預(yù)防常識(shí):
慢性粒細(xì)胞白血病是慢性白血病中較常見的一種,由于其起病早期多無(wú)明顯癥狀,病人常因體檢發(fā)現(xiàn)脾大或血常規(guī)異常而確診,慢性期平均3.5~4年。異體骨髓移植是目前治愈本病的唯一方法,單純化療可控制癥狀,但不能延長(zhǎng)慢性期;熃Y(jié)合大劑量干擾素的使用對(duì)慢粒慢性期有較好療效,而慢性急變期(即慢性急變)屬難治性白血病一種類型,治療類同急性白血病,但緩解率低,效果極差。