概述：
多發(fā)性大動(dòng)脈炎(心血管內(nèi)科)為主動(dòng)脈及其分支的慢性、進(jìn)行性、且常為閉塞性的炎癥，臨床上根據(jù)受累動(dòng)脈的不同而分為不同的臨床類型，其中以頭和臂部動(dòng)脈受累引起的上肢無(wú)脈癥為最多，其次是降主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈受累的下肢無(wú)脈癥和腎動(dòng)脈受累引起的腎動(dòng)脈狹窄性高血壓，也可見(jiàn)肺動(dòng)脈和冠狀動(dòng)脈受累而出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓和心絞痛甚至急性心肌梗塞。本病多見(jiàn)于女性，發(fā)病年齡5-45歲，其病因及發(fā)病機(jī)理目前尚不明確。
癥狀表現(xiàn)：
1.發(fā)熱、全身不適、食欲不振、出汗、蒼白，可伴關(guān)節(jié)炎和結(jié)節(jié)性紅斑。
2.局部表現(xiàn)： (1)頭臂動(dòng)脈型：上肢易疲勞、疼痛、發(fā)麻或發(fā)涼感覺(jué)，咀嚼時(shí)面部肌肉疼痛，情緒易激動(dòng)，頭暈、頭痛、記憶力減退、易暈厥、視力減退和一過(guò)性眼前發(fā)黑。單側(cè)或雙側(cè)橈、肱、腋、頸或顳等動(dòng)脈的搏動(dòng)減弱或消失，而下肢動(dòng)脈搏動(dòng)正常，上肢血壓測(cè)不出或明顯減低，或兩臂收縮壓相差>2.67kPa(20mmHg)，下肢血壓正�；蛟龈�。狹窄的血管部位可聽(tīng)到持續(xù)性或收縮期雜音；(2)胸腹主動(dòng)脈型：下肢麻木、疼痛、發(fā)涼感覺(jué)，易疲勞，間歇性跛行，上肢血壓持續(xù)增高者可有高血壓的各種癥狀，下肢動(dòng)脈一側(cè)或兩側(cè)搏動(dòng)減弱或消失，血壓測(cè)不出或明顯降低，上肢血壓增高，腹部或腎區(qū)可聽(tīng)到收縮期雜音，可有左心室增大或出現(xiàn)急性左心衰竭的體征；(3)腎動(dòng)脈型：持續(xù)、嚴(yán)重或頑固的高血壓，以及由高血壓所引起的各種癥狀。四肢血壓均明顯增高�？捎凶笮氖以龃蠡蜃笮乃ソ叩捏w征，上腹部或腎區(qū)可聽(tīng)到收縮期雜音；(4)肺動(dòng)脈型：?jiǎn)渭兎蝿?dòng)脈型輕者可無(wú)明顯癥狀，重者可有紫紺、心悸、氣短。肺動(dòng)脈瓣區(qū)、腋部和背部收縮期雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)等肺動(dòng)脈高壓的表現(xiàn)；(5)混合型：病變累及上述兩組或兩組以上的血管。大多數(shù)患者有明顯高血壓表現(xiàn)，其他表現(xiàn)隨所受累血管的不同而異。
診斷依據(jù)：
1.病史：有鏈球菌感染、結(jié)核、風(fēng)濕或結(jié)締組織病及家族史，青年女性多見(jiàn)。2.臨床分型及其表現(xiàn)：見(jiàn)主要癥狀和體征。3.實(shí)驗(yàn)室檢查：動(dòng)脈炎活動(dòng)期可有血沈增快，C反應(yīng)蛋白陽(yáng)性，白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高，血清r球蛋白和免疫球蛋白IgG、IgM增高。4.心電圖及X線檢查：可有左心室肥大、勞損。5.選擇性主動(dòng)脈造影：可明確狹窄的部位、程度及范圍。
治療：
治療原則 1.活動(dòng)期的治療：用腎上腺皮質(zhì)激素，如有結(jié)核或鏈球菌感染，應(yīng)同時(shí)給予抗結(jié)核或青霉素G。2.穩(wěn)定期治療：(1)血管擴(kuò)張劑：可選用鹽酸妥拉蘇林，煙酸，鹽酸苯S胺，低分子右旋糖酐，苯甲丙脯酸等(2)抗血小板聚集藥物：潘生丁，阿斯匹林。3.手術(shù)治療：方法有(1)動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫加自體靜脈片修補(bǔ)術(shù)；(2)血管重建、旁路移植術(shù)；(3)自體腎移植術(shù)和腎切除術(shù)。4.經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)。
用藥原則 1.在疾病活動(dòng)期以腎上腺皮質(zhì)激素治療為主，其中以強(qiáng)的松或地塞米松為首選，若合并結(jié)核或鏈球菌感染，應(yīng)同時(shí)進(jìn)行抗結(jié)核或青酶素G治療。2.穩(wěn)定期治療選用血管擴(kuò)張藥和抗血小板聚集藥物，如煙酸、低分子右旋糖酐、克普定、阿斯匹林等。3.對(duì)慢性期、病情穩(wěn)定半年至一年而病變局限者：有嚴(yán)重腦、腎、肢體缺血、影響功能但臟器功能尚未消失者；嚴(yán)重而頑固性高血壓，藥物治療無(wú)效者，可進(jìn)行手術(shù)治療或經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)。
預(yù)防常識(shí)：
多發(fā)性大動(dòng)脈炎是一種侵襲全身大動(dòng)脈的疾病，且多見(jiàn)于青年女性，嚴(yán)重者常可致殘甚至死亡，因此，必須早期明確診斷及早期治療。凡是青年人，尤其青年女性，出現(xiàn)上述癥狀和體征者，都要考慮本病的可能，及時(shí)到條件較好的醫(yī)院，即能作各種心血管造影和能開(kāi)展各種血管外科手術(shù)及心血管介入診療技術(shù)的醫(yī)院進(jìn)行詳細(xì)的檢查，以便及早明確診斷和治療，目前較有效的治療方法是手術(shù)和經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)。
