維生素C(抗壞血酸)是膠原蛋白形成所必需的,它有助于保持間質(zhì)物質(zhì)的完整,如結(jié)締組織,骨樣組織以及牙本質(zhì)。它又是傷口愈合所不可少的,并能促使燒傷康復(fù)。維生素C是作用很強的還原劑,在體內(nèi)被可逆性氧化和還原,因而在細(xì)胞內(nèi)起著氧化還原的作用。它與苯丙氨酸和酪氨酸的代謝有關(guān)。作為一種還原劑(和氧,亞鐵離子及2-酮酸一起)維生素C可激活使前膠原脯氨酸和賴氨酸羥化為前膠原羥基脯氨酸和羥基賴氨酸的那些酶。有壞血病的動物彈性蛋白羥脯氨酸變得越來越缺乏。維生素C能保護葉酸還原酶,這種酶可使葉酸轉(zhuǎn)變?yōu)閬喨~酸,并有助于從食物內(nèi)的葉酸結(jié)合物中釋出游離葉酸。維生素C可促進鐵的吸收。
嚴(yán)重缺乏可引起壞血病,這是一種急性或慢性疾病,特征為出血,類骨質(zhì)及牙本質(zhì)形成異常。
病因?qū)W
成年人的原發(fā)性缺乏通常是由對食物的特異反應(yīng)或膳食不當(dāng)引起。缺乏常出現(xiàn)在患胃腸疾病時,特別是在病人吃“潰瘍膳食”時。妊娠,哺乳和甲狀腺功能亢進能增加維生素C的需要量;急性和慢性炎癥性疾病,手術(shù)及燒傷能顯著增加需要量。腹瀉能增加糞便丟失量,而胃酸缺乏則能減少吸收量。冷或熱應(yīng)激能增加維生素C的尿排泄。熱(如配方奶消毒,烹調(diào))能破壞食物中的維生素C。
病理學(xué)
結(jié)締組織,骨和牙本質(zhì)中細(xì)胞間膠質(zhì)的形成出現(xiàn)缺陷,使毛細(xì)血管變得薄弱,繼而發(fā)生出血以及骨和有關(guān)結(jié)構(gòu)的缺陷。出血部位機化而無血管,因此傷口愈合差,容易裂開。骨損害的原因是軟骨內(nèi)生長停止,因為成骨細(xì)胞不能形成骨樣組織。取而代之的是骨干與骨骺之間形成纖維結(jié)合,肋骨軟骨的結(jié)合部增大,濃密的鈣化軟骨段便埋植在這一纖維組織內(nèi)。這些損害能并發(fā)骨內(nèi)或骨表面微小的瘀斑狀出血,或因沿白線軸向的輕微骨折而導(dǎo)致骨膜下大量出血。
癥狀和體征
在成人中,壞血病繼膳食中維生素C降低到每日<10mg后有3~6個月的潛伏期。在壞血病的明顯癥狀出現(xiàn)之前,可先出現(xiàn)倦怠,衰弱,煩躁,體重下降以及隱約肌痛和關(guān)節(jié)痛。多發(fā)性裂片型出血可在指甲末端附近形成一個半月形,其范圍比細(xì)菌性心內(nèi)膜炎的出血要大些。齒齦變得腫脹,發(fā)紫,呈海綿狀,且易破碎,極度缺乏時容易出血。最后可出現(xiàn)繼發(fā)感染,壞疽及牙齒松動。這些變化只累及圍繞天生的牙齒和隱藏的牙根的齒齦。舊的瘢痕破裂,新傷口不愈合,身體任何部分均可自發(fā)出血,特別是下肢皮膚易出現(xiàn)毛囊周瘀點和瘀斑(老年人的這些改變未必是壞血病的表現(xiàn))。除骨膜下出血外成人一般不發(fā)生骨損害。www.med126.com
壞血病的其他癥狀和體征還包括球結(jié)膜出血,股筋膜內(nèi)出血引起的股神經(jīng)疾病,少尿,下肢浮腫,血管反應(yīng)性受損,以及與類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎相似的關(guān)節(jié)炎。齒齦出血并非是壞血病最典型的特征。毛囊角化過度且伴有周圍充血或出血足以確診。
實驗室檢查和診斷
血漿抗壞血酸水平從正常范圍0.6~1.4ml/dl(34~79μmol/L)下降到<0.2mg/dl(<11μmol/L),有時接近0。離心分離血液中的白細(xì)胞-血小板層的抗壞血酸水平更有意義,從正常水平>16μg/108細(xì)胞(>91nmol/108細(xì)胞)下降到<2.0μg/108 細(xì)胞(<11.4nmol/108細(xì)胞)。維生素C的貯備耗盡時,使用試驗劑量后尿中也極少出現(xiàn)。毛細(xì)血管脆性試驗陽性幾乎常見,而且常見貧血。出血,凝血及凝血酶原時間均正常。
成人的壞血病須與關(guān)節(jié)炎,出血性疾病以及齦炎鑒別。關(guān)節(jié)癥狀是由于關(guān)節(jié)周圍或關(guān)節(jié)內(nèi)出血引起。存在瘀點的出血,再加血液檢查可幫助診斷。
預(yù)防和治療
日服維生素C60mg可收到充分的預(yù)防效果。大多數(shù)營養(yǎng)學(xué)家認(rèn)為,大劑量維生素C(日約10g)并不能降低普通感冒的發(fā)病率或嚴(yán)重程度(參見第162節(jié))或者影響惡性疾病或動脈粥樣硬化的發(fā)展。這樣的大劑量使尿液酸化;它們可因滲透作用引起腹瀉,易患草酸鹽尿結(jié)石和促進鐵過載。
成人壞血病給予口服抗壞血酸100mg每日3次1~2周,直至體征消失為止。隨后可給予補充1~2倍RDA的營養(yǎng)膳食。然后給予一般維持劑量。壞血病患者治療劑量的抗壞血酸在幾天內(nèi)就可恢復(fù)維生素C的功能,體征和癥狀一般1~2周后消失。慢性齒齦炎伴有廣泛性皮下出血可服用稍長一些時間。