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先天性腸旋轉(zhuǎn)異常

概述】  【流行病學(xué)">流行病學(xué)】 【病因?qū)W】 【發(fā)病機(jī)理】 【病理改變】 【臨床表現(xiàn)】 【并發(fā)癥】 【輔助檢查】 【診斷】 【鑒別診斷】 【治療措施】 【預(yù)防】 【預(yù)后

概述】 返回

  腸旋轉(zhuǎn)異常是指在胚胎期中腸發(fā)育過程中,以腸系膜上動(dòng)脈為軸心的旋轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)不完全或異常,使腸道位置發(fā)生變異和腸系膜附著不全,從而引起腸梗阻腸扭轉(zhuǎn)。大概在6,000個(gè)出生嬰兒中有1例。多數(shù)在新生兒期出現(xiàn)癥狀,少數(shù)在嬰兒或兒童期發(fā)病。男性發(fā)病率比女性高1倍。

診斷】 返回

  凡是新生兒有高位腸梗阻的癥狀,嘔吐物含有大量膽汁,曾有正常胎便排出者,應(yīng)考慮腸旋轉(zhuǎn)異常的診斷,可作X線檢查加以證實(shí)。腹部平片可顯示胃及十二指腸擴(kuò)大,有液平面,而小腸僅有少量氣體充盈。鋇劑灌腸為主要診斷依據(jù),查證腸的位置,位于上腹部或左側(cè)腹部可確診。但盲腸游離或鋇劑充盈腸腔可使盲腸位置下移,因而盲腸位置正常,不能排除腸旋轉(zhuǎn)異常。當(dāng)腸旋轉(zhuǎn)不良、十二指腸閉鎖或狹窄和環(huán)狀胰腺三者均有高位腸梗阻表現(xiàn)而鑒別有困難時(shí),不宜進(jìn)行過多檢查,應(yīng)早期手術(shù)探查。

  較大嬰兒和兒童病例在發(fā)生不完全性十二指腸梗阻時(shí),可吞服少量稀鋇或碘油進(jìn)行檢查,可見造影劑滯留于十二指腸,僅少量進(jìn)入空腸,偶見十二指腸空腸袢不循正常的彎曲行徑而呈垂直狀態(tài)。如顯示復(fù)雜的腸管走行圖象,提示合并有中腸扭轉(zhuǎn)存在。

治療措施】 返回

  無癥狀者不宜手術(shù),留待觀察。有梗阻癥狀或急性腹痛發(fā)作是手術(shù)指征,均應(yīng)早期手術(shù)治療。有腸道出血或腹膜炎體征,提示發(fā)生扭轉(zhuǎn),必須急癥處理。

  手術(shù)作腹部橫切口,充分顯露腸管。術(shù)者必須對(duì)此類畸形有充分的認(rèn)識(shí),才能理解術(shù)中所顯露的異常情況,而給予正確處理,否則會(huì)不知反措而錯(cuò)誤處理,以致癥狀依舊。在判斷腸管情況時(shí),應(yīng)注意十二指腸下部與腸系膜根部的關(guān)系,了解近端結(jié)腸局部解剖位置,整個(gè)腸管常需移置腹腔之外,將扭轉(zhuǎn)的腸管按順時(shí)針方向復(fù)位之后,始能辨明腸旋轉(zhuǎn)異常的類型。

  腸管位置正常,但有總腸系膜時(shí),應(yīng)將盲腸從升結(jié)腸固定于右外側(cè)的腹膜壁層。為了防止結(jié)構(gòu)的異�;顒�(dòng),使小腸不致于嵌入結(jié)腸系膜和后側(cè)的腹膜壁層間引起梗阻,可將升結(jié)腸系膜從回盲部至十二指腸空腸曲斜行固定于背側(cè)的腹膜壁層。

  腸旋轉(zhuǎn)異常Ⅰ型及Ⅱ型時(shí),松解膜狀索帶和粘連,徹底解剖十二指腸,游離盲腸,以及整復(fù)扭轉(zhuǎn)的腸管,使十二指腸沿著右側(cè)腹直下,小腸置于腹腔右側(cè),將盲腸和結(jié)腸置于腹腔左側(cè)部(Ladd術(shù))。常規(guī)切除闌尾,以免今后發(fā)生誤診。

  橫結(jié)腸后位時(shí),多因反向旋轉(zhuǎn)之故,整復(fù)要求將扭轉(zhuǎn)的腸管按反時(shí)針方向旋轉(zhuǎn)360°,使腹膜后的橫結(jié)腸轉(zhuǎn)到腸系膜根部的前方,并將盲腸與升結(jié)腸固定于右側(cè)腹膜壁層,腸系膜血管前方的十二指腸下部移位到腹部右側(cè),防止受壓,解除反向旋轉(zhuǎn)所致的腸系膜靜脈淤滯,使恢復(fù)通暢。

病理改變】 返回

  如果腸管的正常旋轉(zhuǎn)過程,在任何階段發(fā)生障礙或反常,就可發(fā)生腸道解剖位置的異常,并可發(fā)生各種不同類型的腸梗阻,產(chǎn)生各種復(fù)雜的病理情況。

  腸道位置異常的病理機(jī)制是:①胚胎期腸管旋轉(zhuǎn)障礙或旋轉(zhuǎn)異常,包括臍環(huán)過大、中腸不發(fā)生旋轉(zhuǎn)、旋轉(zhuǎn)不完全、反向旋轉(zhuǎn);②腸管發(fā)育不良;③結(jié)腸系膜未附著,呈背側(cè)總腸系膜;④由于腸管發(fā)育障礙或腸系膜固定不全,近端結(jié)腸或小腸袢繼續(xù)旋轉(zhuǎn)而形成腸扭轉(zhuǎn)。

  胚胎期腸旋轉(zhuǎn)異常的類型有:

  (一)中腸未旋轉(zhuǎn)  中腸在退回腹腔時(shí)未發(fā)生旋轉(zhuǎn),仍保持著原始的位置,小腸與結(jié)腸均懸掛于共同的腸系膜上,腸系膜根部在脊柱前方呈矢狀面排列,常伴有臍膨出及腹裂畸形。

  (二)腸旋轉(zhuǎn)不完全 腸袢旋轉(zhuǎn)90°后停止,小腸懸掛于腹腔右側(cè),盲腸和近端結(jié)腸居于腹腔左側(cè),闌尾位于左下腹,為常見的旋轉(zhuǎn)異常。十二指腸下部不與腸系膜上動(dòng)脈交叉,而位于腸系膜根部右側(cè),不存在十二指腸空腸曲,末端回腸自右側(cè)向左進(jìn)入盲腸。升結(jié)腸在脊柱前方或左側(cè),十二指腸、小腸及結(jié)腸懸垂于共同的游離腸系膜上。結(jié)腸本身的發(fā)育使橫結(jié)腸橫位,近端結(jié)腸的肝曲呈銳角向右側(cè)伸展,十二指腸與近端結(jié)腸有盤繞。

  (三)腸旋轉(zhuǎn)異常Ⅰ型 腸袢旋轉(zhuǎn)180°后停止,十二指腸下部在腸系膜根部后方,盲腸和升結(jié)腸位于腹部中線,并有片狀腹膜粘連帶或索帶,跨越于十二指腸第二部的前方,附著于右側(cè)腹后壁。當(dāng)近端結(jié)腸發(fā)育停頓時(shí),盲腸在十二指腸前方的脊柱右側(cè),壓迫十二指腸。

 �。ㄋ�)腸旋轉(zhuǎn)異常Ⅱ型  如反向旋轉(zhuǎn)或混合旋轉(zhuǎn)。

  1.中腸在反時(shí)針方向旋轉(zhuǎn)90°后,又按順時(shí)針方向再旋轉(zhuǎn)90°~180°,使十二指腸降部位于腸系膜上動(dòng)脈的前方。

  2.結(jié)腸近端向右移行,全部或部分居于十二指腸和腸系膜前方。

  3.近端結(jié)腸及其系膜向右移位時(shí),將小腸及腸系膜血管均包裹在結(jié)腸系膜內(nèi),形成結(jié)腸系膜疝,升結(jié)腸系膜構(gòu)成疝囊壁,囊內(nèi)小腸可發(fā)生梗阻。

  4.中腸在順時(shí)針方向旋轉(zhuǎn)180°后,橫結(jié)腸走行于腹膜后,小腸與升結(jié)腸位置正常,橫結(jié)腸在其后交叉,十二指腸下部位于前方,如中腸繼續(xù)按順時(shí)針方向旋轉(zhuǎn)180°,則形成以腸系膜根部為軸心的腸扭轉(zhuǎn),盲腸移位左側(cè),十二指腸位于右側(cè)。

  (五)總腸系膜  升結(jié)腸系膜未附著于腹后壁是中腸旋轉(zhuǎn)不良的合并異常,它也可以是正常腸旋轉(zhuǎn)的單獨(dú)異常。此時(shí),腸十二指腸下部位于腸系膜上動(dòng)脈后方,十二指腸曲位于腹部左側(cè)。呈總腸系膜時(shí)腸系膜根部形成細(xì)柄狀,自胰腺下方伸出呈扇形散開,升結(jié)腸靠近右側(cè)腹壁,但無粘連。若升結(jié)腸系膜部分粘著于后腹壁,則盲腸與相鄰的升結(jié)腸游離。

  合并畸形:占30%~62%。半數(shù)為十二指腸閉鎖,其它有空腸閉鎖、先天性巨結(jié)腸、腸系膜囊腫等。

臨床表現(xiàn)】 返回

  導(dǎo)致三個(gè)臨床問題:①腸扭轉(zhuǎn);②十二指腸梗阻,急性和慢性;③腹內(nèi)疝。發(fā)病年齡不定,以新生兒為多,約占80%病例,部分病例在兒童或成人期始出現(xiàn)癥狀,也有少數(shù)病例無臨床癥狀,系在X線檢查或其他手術(shù)時(shí)側(cè)爾發(fā)現(xiàn)。

  嬰兒出生后有正常胎便排出,一般常在第3~5天出現(xiàn)癥狀,主要表現(xiàn)為嘔吐等高位腸梗阻癥狀。間歇性嘔吐,嘔吐物中含有膽汁,腹部并不飽脹,無陽性體征。完全梗阻時(shí),嘔吐持續(xù)而頻繁,伴有脫水、消瘦及便秘。如若并發(fā)腸扭轉(zhuǎn),則癥狀更為嚴(yán)重,嘔吐咖啡樣液,出現(xiàn)血便、發(fā)熱休克,腹部膨脹,有腹膜刺激征。必須早期作出診斷,及時(shí)救治。

  嬰幼兒病例多表現(xiàn)為十二指腸慢性梗阻,癥狀呈間隙性發(fā)作,常能緩解,表現(xiàn)為消瘦,營養(yǎng)發(fā)育較差。亦可發(fā)生急性腸梗阻,而需緊急治療。

  約有20%病例伴有高膽紅素血癥,原因尚不清楚,可能是因胃和十二指腸擴(kuò)張,壓迫膽總管所致。可能因門靜脈受壓和腸系膜靜脈受壓,使其血流量減少,肝動(dòng)脈血流代償性增加,使未經(jīng)處理的間接膽紅素重回循環(huán)。同時(shí)由于門靜脈血流量減少后,肝細(xì)胞缺氧,酶系統(tǒng)的形成受到影響之故。

預(yù)后】 返回

  隨訪的結(jié)果證明手術(shù)療效良好,雖然小腸系膜仍屬游離,按理有可能復(fù)發(fā)腸扭轉(zhuǎn),但臨床經(jīng)驗(yàn)證明罕見有復(fù)發(fā)者,但有時(shí)遺留間歇性腹痛,有頑固的消化吸收障礙,引起貧血、血漿蛋白質(zhì)偏低。切除壞死腸管后的營養(yǎng)吸收障礙,視殘存腸管的長度和功能而定。死亡病例多數(shù)合并有其它畸形。

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