血栓閉塞性脈管炎主要累及四肢中、小動、靜脈,以下肢血管為主。我國各地均有發(fā)病,而以北方多見。好發(fā)于男性青壯年,女性少見。祖國醫(yī)學中,本病屬“脫疽”范疇。1908年,Leo Buerger發(fā)現(xiàn)病變血管有炎性反應和血栓形成的特點,故命名為血栓閉塞性脈管炎,又稱為Buerger病。
一、病因及病理
本病的病因至今尚未完全明了。吸煙、寒冷、潮濕、營養(yǎng)不良和性激素異常一直被認為是本病的主要發(fā)病因素,而吸煙與發(fā)病的關系尤為密切。在發(fā)病機制的研究中,有人曾提出了血管神經(jīng)調節(jié)功能障礙、血液高凝狀態(tài)和腎上腺機能亢進等學說。近十多年來,免疫因素受到重視。通過對本病體液免疫、細胞免疫及免疫病理學的觀察,不少學者認為,本病為一自身免疫性疾病。
病變主要侵犯中、小動脈,伴行靜脈亦多有病變,但程度較輕。病變動脈縮窄變硬,血管全層呈非化膿性炎癥。內膜增厚,內皮細胞和纖維細胞增生,淋巴細胞浸潤。中層為纖維組織增生,外層為廣泛性纖維細胞增生。血管壁的一般結構仍存在,管腔內血栓形成,使血管閉塞。后期血栓機化,可使血管腔再通,但再通的細小血管不能代償正常的血流。病變常呈節(jié)段性,病變血管之間可有比較正常的血管。病程后期,血管壁及周圍廣泛纖維化,使伴行靜脈和神經(jīng)包圍其中,形成一硬索條。靜脈受累時的病理變化與動脈相似,但內膜層和血栓周圍有較多的巨細胞、白細胞和淋巴細胞,中層有更多的成纖維細胞、白細胞和淋巴細胞,外層有廣泛的成纖維細胞增生。除上述血管方面的病理變化外,尚有神經(jīng)、肌肉、骨骼等組織的缺血性病理改變。
二、臨床表現(xiàn)
本病起病隱襲,病理進展緩慢,常呈周期性發(fā)作,往往需經(jīng)數(shù)年后才趨嚴重。病程的演變,根據(jù)肢體缺血的程度,可分為三期:
。ㄒ)一期(局部缺血期) 為病變的初級階段。主要表現(xiàn)為患肢麻木、發(fā)涼、怕冷、酸脹、易疲勞、沉重和輕度間歇性跛行。后者為本期典型征象。當患者行走1~2里路程后,小腿或足部肌肉出現(xiàn)脹痛或抽痛,如果繼續(xù)行走,則疼痛加重,最后被迫止步。休息后,疼痛立即緩解。再行走后癥狀又出現(xiàn),被稱為間歇性跛行。隨著病情的發(fā)展,行走距離逐漸縮短。此乃因行走后肌肉需氧量增加所致。檢查患肢皮溫降低,皮色較蒼白,足背動脈或(和)脛后動脈搏動減弱。常有游走性血栓性靜脈炎。
(二)二期(營養(yǎng)障礙期) 患肢麻木、發(fā)涼、怕冷、酸脹等癥狀加重,間歇性跛行日益明顯,行走距離縮短,休息時間延長,疼痛轉為持續(xù)性。在肢體處于休息狀態(tài)下,疼痛仍不止,稱為靜息痛。夜間更為明顯。患肢皮溫明顯降低,皮色更加蒼白,或出現(xiàn)紫斑、潮紅,皮膚干燥,汗毛脫落。趾(指)甲增厚變形,小腿肌肉萎縮,足背動脈、脛后動脈搏動消失,腘動脈、股動脈搏動亦可減弱。
(三)三期(組織壞死期) 除上述癥狀繼續(xù)加重外,患肢嚴重缺血,靜息痛更為加重,疼痛劇烈,經(jīng)久不息,患者日夜屈膝抱足而坐,穩(wěn)夜不眠。食量減小,體力日衰,明顯消瘦。若并發(fā)局部感染,可出現(xiàn)發(fā)燒、畏寒、煩躁等全身毒血癥狀。肢端組織缺血更為嚴重,產(chǎn)生潰瘍或壞疽。大多為干性壞疽,趾(指)端干枯發(fā)黑,可向近端延伸。壞死組織脫落后,形成經(jīng)久不愈的潰瘍。若繼發(fā)感染,則呈濕性壞疽。根據(jù)壞疽的范圍,可分為三級:Ⅰ級,壞疽局限于趾(指)部;Ⅱ級,壞疽延及趾蹠(指掌)關節(jié)及蹠(掌)部;Ⅲ級,壞疽延及足跟、踝關節(jié)或踝關節(jié)以上。
以上分期是為了辨別病情輕重、病程不同階段,便于掌握相應而有效的治療。但分期不是一成不變的。若病變發(fā)展,癥狀可加重,如能及時治療,側支循環(huán)建立,局部血供改善,癥狀可以緩解,病情可以好轉,期、級別都可改變。
三、診斷
血栓閉塞性脈管炎有明顯的臨床癥狀和體征,診斷一般并不困難。診斷要點是:①絕大多數(shù)病人是青壯年男子,尤有長期大量吸煙嗜好;②肢體足背或(和)脛后動脈搏動減弱或消失;③肢體有游走性血栓性淺靜脈炎的病史或臨床表現(xiàn);④初發(fā)時多為單側下肢,以后累及其它肢體;⑤一般無高血壓、高血脂、動脈硬化或糖尿病等病史。
為了協(xié)助診斷,確定動脈閉塞的部位、范圍、程度及側支循環(huán)形成狀況,除一般檢查外,還可行下列檢查:
(一)肢體抬高試驗(Buerger氏試驗)患者平臥,患肢抬高45°,3分鐘后,觀察足部皮膚色澤變化;然后讓病人坐起,下肢垂于床旁,觀察膚色變化。若抬高后足趾和足底皮膚呈蒼白或臘黃色,下垂后足部皮膚為潮紅或出現(xiàn)斑塊狀紫紺時,稱為陽性結果。
。ǘ)輔助檢查①皮膚溫度測定檢查肢體不同部位的皮膚溫度,兩側肢體相互對照,可顯示患肢皮膚溫度降低的程度和范圍,有助于了解動脈閉塞的部位和缺血的程度;贾剌^健側低2°時,即表示血液供應不足。②電阻抗血流圖測定,應用血流圖側定儀,以測定組織的阻抗,來了解血液供應狀況和血管彈性;贾鞯牟ㄐ,呈升支峰值幅度降低,降支下降速度減慢,其改變程度與患肢病變程度相平行。③多普勒超聲血管測定和血流測定采用多普勒超聲診斷儀,直接探查受累動脈,可以顯示病變動脈的形態(tài)、血管的直徑和血液的流速等。④動脈造影可清楚顯示動脈病變的部位、程度和范圍,以及側支循環(huán)情況。但動脈造影可致血管痙攣、加重肢體缺血及損傷血管等不良后果,不宜常規(guī)應用,一般在作血管重建性手術前才考慮。
四、鑒別診斷
血栓閉塞性脈管炎應與下列疾病相鑒別:
。ㄒ)閉塞性動脈硬化癥血栓閉塞性脈管炎和閉塞性動脈硬化癥,均為慢性閉塞性脈病變,二者在癥狀、體征和病程發(fā)展上頗為相似,但閉塞性動脈硬化癥有下列特點:①患者年齡較大,大多在50歲以上,不一定有吸煙嗜好;②常伴有高血壓、高血脂,冠心病、動脈硬化或糖尿。虎鄄∽儎用}常為大、中型動脈,如腹主動脈分叉處、髂動脈、股動脈或腘動脈,很少侵犯上肢動脈;④X線攝片可顯示動脈有不規(guī)則的鈣化陰影;⑤無游走性血栓性淺靜脈炎的表現(xiàn)。
。ǘ)雷諾(Raynaud)綜合征 為血管神經(jīng)功能紊亂引起的肢端小動脈發(fā)作性痙攣,其臨床主要表現(xiàn),為當受冷或情緒激動后,手指(足趾)皮色突然變?yōu)樯n白,繼而發(fā)紫,逐漸轉為潮紅,然后恢復正常。少數(shù)血栓閉塞性脈管炎患者,早期也可出現(xiàn)雷諾綜合征的上述表現(xiàn),因而必須與其相鑒別。雷諾綜合征的特點如下:①大多為青年女性;②發(fā)病部位多為手指,且常為對稱性發(fā);③患肢動脈搏動正常,既便病程較長,指(趾)端也很少發(fā)生壞疽。
。ㄈ)多發(fā)性大動脈炎 多見于青年女性;病變常累及多處大動脈;活動期常有低燒、紅細胞沉降率增快;造影顯示主動脈主要分支開口狹窄或阻塞。
。ㄋ)結節(jié)性動脈周圍炎 本病主要侵犯中、小動脈,肢體可出現(xiàn)類似血栓閉塞性脈管炎的缺血癥狀,其特點為:①病變廣泛,常累及腎、心、肝、胃腸道等動脈;②皮下有循動脈行徑排列的結節(jié)、紫斑、缺血或壞死;③常有發(fā)熱、乏力、紅細胞沉降率增快及高球蛋白血癥等;④確診常需行活組織檢查。
。ㄎ)糖尿病性壞疽 血栓閉塞性脈管炎發(fā)生肢端壞疽時,需與糖尿病性壞疽鑒別。糖尿病患者有繁渴、易饑、多尿的病史,尿糖陽性,血糖增高。