骨肉瘤發(fā)病率在原發(fā)性惡性腫瘤中占據(jù)首位。該瘤惡性程度甚高,予后極差,可于數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)肺部轉(zhuǎn)移,截肢后3~5年存活率僅為5~20%。
發(fā)生在股骨下端及脛骨上端的約占所有骨肉瘤的四分之三,其它處如肱骨、股骨上端、腓骨、脊椎、髂骨等亦可發(fā)生。多數(shù)為溶骨性,也有少數(shù)為成骨性,發(fā)病年齡:可發(fā)生在任何年齡,但大多在10~25歲,男性較多。腫瘤多處于骨端,偶發(fā)生于骨干或骨骺。
骨肉瘤含有不同成份的軟骨,纖維組織及生骨組織。骨膜下骨皮質(zhì)及髓腔部均可發(fā)生浸潤擴(kuò)散。早期腫瘤主要部分在骨膜下,融合于骨皮質(zhì),溶骨性瘤組織,軟骨成份少,骨破壞較快,循環(huán)豐富,骨壞死區(qū)可形成包裹,腫瘤向鄰近軟組織擴(kuò)散,可發(fā)生病理骨折,少數(shù)腫瘤骨質(zhì)堅硬。一般骨肉瘤不侵入關(guān)節(jié),偶有破壞皮質(zhì)或病理骨折后累及關(guān)節(jié)。
由于腫瘤的發(fā)展及骨膜反應(yīng),常有骨膜高起形成三角通稱考德曼(Codman)氏三角,并有與骨干呈垂直的陽光樣放射骨針。
顯微鏡下可見許多瘤細(xì)胞、細(xì)胞及細(xì)胞核大小,形狀不一,有小型多核巨細(xì)胞,梭形細(xì)胞,不成熟的軟骨細(xì)胞及惡性成骨細(xì)胞,細(xì)胞核大,染色很深。
幾乎所有轉(zhuǎn)移均經(jīng)血液轉(zhuǎn)移至肺,少數(shù)轉(zhuǎn)移至腦、內(nèi)臟、腎及經(jīng)淋巴管至淋巴結(jié)。
一、臨床表現(xiàn)及診斷
疼痛為早期癥狀,可發(fā)生在腫瘤出現(xiàn)以前,起初為間斷性疼痛,漸轉(zhuǎn)為持續(xù)性劇烈疼痛,尤以夜間為甚。惡性大的腫瘤疼痛發(fā)生較早且較劇烈,常有局部創(chuàng)傷史。骨端近關(guān)節(jié)處腫瘤大,硬度不一,有壓痛,局部溫度高,靜脈擴(kuò)張,有時可摸出搏動,可有病理骨折。全身健康逐漸下降至衰竭,多數(shù)病人在一年內(nèi)有肺部轉(zhuǎn)移。
X線片表現(xiàn):骨質(zhì)致密度不一。有不規(guī)則的破壞,表面模糊,界限不清,病變多起于骺端,因腫瘤生長及骨膜反應(yīng)高起形成考德曼氏三角,有與骨干垂直方向的放射形骨針(圖3-233)。
圖3-233 股骨下端的骨肉瘤
除骨破壞骨膜增生外,尚可見日光放射狀陰影
臨床上對青少年有近膝關(guān)節(jié)的骨端疼痛,腫脹等應(yīng)認(rèn)真檢查,根據(jù)病史、體征及X線片表現(xiàn),大多可以診斷,必要時作活體組織檢查。
應(yīng)注意與下述病變鑒別:骨化肌炎、掌骨和蹠骨結(jié)核性骨炎(此處骨肉瘤極少發(fā)生),慢性骨髓炎、骨囊腫與巨細(xì)胞瘤等。
二、治療
診斷明確后,應(yīng)盡早作截肢術(shù)或關(guān)節(jié)離斷術(shù),手術(shù)前后配合化療和放療可能提高療效,單純應(yīng)用化療或放療效果不大。