組織細胞增生癥X( Letterer-Siwe病,Hand-Schüller-Christian病)

( 關鍵詞：組織細胞增生癥X；Letterer-Siwe��；Hand-Schüller-Christian病；嗜酸性肉芽腫；嗜酸性淋巴肉芽腫 )
組織細胞增生癥 X（histiocytosis X)包括Letterer-Siwe病，Hand-Schüller-Christian病和骨的嗜酸性肉芽腫（eosinophilic granuloma)3種疾病。這三種疾病的臨床表現(xiàn)和病理變化不同。Letterer-Siwe病為急性彌漫性，發(fā)展快，常表現(xiàn)為惡性過程；Hand-Schüller-Christian病為慢性進行性疾��；嗜酸性肉芽腫為良性局限性組織細胞增生。這三種疾病的病變范圍和預后不同。它們的共同特點是都有一種特殊的組織細胞即Langerhans細胞增生。

　　Langerhans細胞屬于單核吞噬細胞系統(tǒng)，來源于骨髓，由單核細胞轉化而來。Langerhans細胞正常時分布于皮膚、口腔、食管和陰道粘膜，是一種樹突狀細胞，散在于上皮細胞之間，也存在于淋巴結、胸腺和脾等處。其直徑約12μm，胞漿豐富，染伊紅色，核形狀不規(guī)則，有切跡或分葉狀。Langerhans細胞具有CD1，HLA-DR和S-100蛋白等免疫標記。電鏡下可見胞漿內(nèi)有一特殊的細胞器稱為Langerhans小體或Birbeck顆粒。這是一種呈桿狀的管狀結構，中央有一縱形條紋和橫行平行排列的周期性條紋，形似一條小拉鏈。有時一端有泡狀膨大似網(wǎng)球拍狀。Birbeck顆粒是Langerhans細胞所特有的超微結構特征。

　　組織細胞增生癥X時，增生組織細胞的表型、細胞化學和功能等都與Langerhans細胞非常相似，因此目前認為組織細胞增生癥X是Langerhans細胞或其前身的增生性疾病，故稱之為Langerhans細胞性組織細胞增生癥（Langerhans cell histiocytosis)。

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