2012年度湖南省衛(wèi)生高級主任醫(yī)師評審申報腫瘤學專業(yè)考試試題(三)
六、良性骨腫瘤
（一)骨軟骨瘤
骨軟骨瘤（外生骨疣)是骨發(fā)育異常所形成的軟骨贅生物，來源于軟骨化骨的骺板的外周部分。骨軟骨瘤可單發(fā)、亦可多發(fā)，而多發(fā)者多有家族性，稱之為多發(fā)性家族性骨軟骨瘤綜合癥。
凡軟骨化骨的部位均可發(fā)生骨軟骨瘤，但多見四肢長骨的干骺端和軀干的骨盆骨及肩胛骨。骨膜化骨的部位無骨軟骨瘤發(fā)生，手足的小骨也少見。
盡管骨軟骨瘤形成于骨成熟前的任何年齡，但通常在5歲以后才發(fā)現。男性多于女性。表現為緩慢生長的、無痛的、堅硬的、固定的包塊，癥狀多因對周圍軟組織的機械壓迫而引起。在成人，突然出現疼痛和包塊增大為惡變的表現。醫(yī)學.全在線jfsoft.net.cn多發(fā)家族性骨軟骨瘤綜合癥表現為所有主要長骨的兩端都有包塊，此外，病人多矮小、常伴有畸形：前臂弓形、橈骨頭脫位，膝外翻以及因腓骨近端包塊壓迫腓總神經所致的足下垂。
X線表現為干骺端表面的由松質和鈣化軟骨形成的花斑樣高密度包塊，干骺端與腫物內的骨小梁相連，病變的外圍，尤其是帶蒂型的，有一薄層皮質骨，與宿主骨皮質相連，病變周圍無反應骨。軟骨帽不顯影。骨軟骨瘤外形多樣，有的為扁平息肉樣，有的為細長帶蒂形。隨著骨的生長，腫瘤與骨干成銳角斜向生長。在成人，當骨軟骨瘤惡變時，主要是其表面部分的長大，而其下的骨性部分無明顯變化，若增大的包塊由不顯影的未鈣化的軟骨組成時，平片不易發(fā)現，相反，當有大量鈣化時，則非常明顯。
手術指征：（1)美容（2)功能障礙（3)預防和糾正畸形。醫(yī)學.全在線jfsoft.net.cn單純?yōu)轭A防惡變而行手術切除是不必要的。
（二)內生軟骨瘤
內生軟骨瘤是發(fā)生于骨內的良性軟骨腫瘤。多見于管狀骨髓腔，單發(fā)病變以手足的短管狀骨和長骨的干骺端與骨干交界處最多見。醫(yī)學.全在線jfsoft.net.cn多發(fā)者為：1:Ollier病：多發(fā)病灶，在四肢呈對稱分布。2:Maffucci綜合征：多發(fā)，不對稱分布，伴血管瘤。
單發(fā)內生軟骨瘤無癥狀，多為偶爾發(fā)現，手足的內生軟骨瘤常導致手指或足趾的畸形，并可引起骨折。Ollier病經常合并生長發(fā)育畸形，下肢多為過度生長，上肢多為肘和腕的弓狀畸形。Maffucci綜合征的皮膚血管瘤首先引起注意，內生軟骨瘤多無癥狀，為拍片時偶爾發(fā)現。
X線表現為非常明確的內生軟骨瘤，若無癥狀，無須行活或切除。只有當病變有癥狀，影響生活時，可行刮除術。在兒童、病變較活躍、刮除后復發(fā)率為30%，在成人、病變已靜止、復發(fā)率極低。
（三)軟骨母細胞瘤
軟骨母細胞瘤為來源于幼稚軟骨細胞（軟骨母細胞)的良性腫瘤。
好發(fā)于長骨的二次骨化中心，最多見的部位為肱骨頭、股骨髁、脛骨平臺。有時可見于無二次骨化中心的小骨（如距骨)和扁平骨的骨突（如髂骨翼)。
好發(fā)年齡：10-20歲。性別：男<女。主要癥狀為間斷性疼痛和臨近關節(jié)的腫脹，在膝關節(jié)有時的表現極似關節(jié)內紊亂。
X線上，病變通常表現為二次骨化中心內小圓形溶骨區(qū)，直徑約2-4cm，邊界清楚，周圍有反應骨形成硬化緣、病灶內可見點狀鈣化。
2期病變行刮除術，復發(fā)率接近10%，當病灶較大時需要植骨。對年齡較小的患者，在經骺板入路后，為了減少畸形的發(fā)生，可以填入脂肪或人工合成物。醫(yī)學.全在線jfsoft.net.cn3期病變復發(fā)率很高（刮除后約為50%)，刮除后可用物理方法和甲基丙烯酸甲酯處理殘腔，但有損傷骺板的危險。廣泛的大塊切除后復發(fā)率極低，但有可能導致部分功能喪失。
