2012年度申報醫(yī)學高級醫(yī)師考試腫瘤內科學強化練習題(三)
第七章 淋巴瘤
一、流行病學
惡性淋巴瘤包括一大組復雜的造血系統(tǒng)惡性腫瘤。這些疾病在傳統(tǒng)上分為兩大類：霍奇金氏淋巴瘤（Hodgkin’s Lymphoma, HL)和非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s Lymphoma, NHL)。惡性淋巴瘤大約占美國全部惡性腫瘤的5%，居腫瘤發(fā)病率的第11-13位。醫(yī)學全在線,搜集整,理jfsoft.net.cn霍奇金氏淋巴瘤的高發(fā)區(qū)為北美、西歐，NHL的高發(fā)區(qū)為西歐（發(fā)病率＞10/10萬人)、美國（＞15/10萬人)及中東，中國和日本為低發(fā)區(qū)（5/10萬人)。近年來總的趨勢是HL的發(fā)病率略有下降，NHL的發(fā)病率明顯上升，尤其是經濟發(fā)達地區(qū)。城市人群的發(fā)病率高于農村，男性高于女性。
與歐美國家相比，國內淋巴瘤的流行病學具有一些區(qū)別，見表1，例如在歐美國家人群中HL的年齡－發(fā)病率曲線呈現非常特征性的雙峰形態(tài)，而我國則為單峰形態(tài)。醫(yī)學.全在線jfsoft.net.cn此外，我國結外受侵的淋巴瘤占全部淋巴瘤的30％以上，高于歐美國家。這種區(qū)別可以部分地從病因學上得到解釋�？傮w來看，我國淋巴瘤的惡性程度高于歐美國家。
我國與歐美國家淋巴瘤的特點比較
|
|
我 國 |
歐 美 國 家 |
|
HL發(fā)病年齡 |
單峰（40歲左右) |
雙峰（20-24和75-84歲) |
|
HL所占比例 |
10% |
40% |
|
濾泡性NHL比例 |
5%jfsoft.net.cn |
40-45% |
|
T細胞淋巴瘤比例 |
30% |
7-21% |
|
結外淋巴瘤 |
30-50% |
20% |
淋巴瘤的致病因素至今也未完全闡明。它是在內因和外因的共同作用下，不同階段的免疫活性細胞被轉化，或機體調控機制被擾亂而發(fā)生的異常分化和增殖的疾病。醫(yī)學.全在線jfsoft.net.cn其發(fā)生發(fā)展涉及遺傳、病毒、理化因素、免疫等諸多方面。通過以HL的流行病學特點為線索，結合分子生物學工具進行研究，人們對其復雜病因的認識已取得了一些進展。相反，對NHL多種病理類型的流行病學和風險因素的認識卻很有限。盡管如此，宿主免疫功能與感染性因素以及其它環(huán)境因素的相互作用，似乎是所有惡性淋巴瘤的發(fā)病途徑中的一個共同因素。
（一)霍奇金淋巴瘤
近三十年來HL的發(fā)病率呈現穩(wěn)定或輕度下降的趨勢。在1973年到1997年間，美國HL的發(fā)病率男性下降了25%，女性下降了2.6%，多數下降發(fā)生于65歲或以上的人群中。同期HL的死亡率亦有下降：男性68.0%，女性59.9%，65歲以下及65歲以上年齡組的趨勢相近。
我國HL的發(fā)病率明顯低于歐美國家，1988-1992年間及1993-1997年間幾大城市中HL的發(fā)病率為0.3-0.5/10萬，約占全部惡性腫瘤的0.2%，并且保持穩(wěn)定。男性發(fā)病率高于女性。醫(yī)學.全在線jfsoft.net.cn各年齡組的發(fā)病率沒有類似歐美的雙峰現象，而是隨著年齡的增加逐漸升高。
（二)非霍奇金淋巴瘤
NHL的發(fā)病率存在著顯著的地域差異，即發(fā)達國家比不發(fā)達國家更高。HL的發(fā)病率在過去的約10年間已保持穩(wěn)定，但NHL與之不同，在最近25年間，幾乎所有人群中的NHL發(fā)病率都有很大程度的上升。1973到1997年間，美國的NHL發(fā)病率總共增加了81%，平均每年約增長3－4%，男性增加了3.35/年，女性增加了2.4%/年。無論是小于還是大于65歲，所有的年齡組都有增長，且在所有的類別中都有統(tǒng)計學顯著意義。其它國家的報道也相近。同期美國NHL的年死亡率也有顯著上升，男性上升2.0%/年，女性1.8%/年，65歲以下與以上的年齡組中的趨勢相似。醫(yī)學.全在線jfsoft.net.cn發(fā)病率的增長一方面與診斷方法的改進有關，更多的解釋是AIDS病引起了相關淋巴瘤的增加，尤其是中樞神經系統(tǒng)淋巴瘤的發(fā)病率明顯提高，但更廣泛的研究表明上述原因只能解釋50%的發(fā)病率增加。
東亞國家的NHL發(fā)生率相對較低。多為中度、高度侵襲性淋巴瘤，外周T細胞淋巴瘤以及原發(fā)結外的淋巴瘤更多，濾泡性淋巴瘤少見。
我國NHL的發(fā)病率明顯低于歐美國家，幾大城市中NHL約占全部惡性腫瘤的1.5-2%，1988-1992年間發(fā)病率約為2-5/10萬， 1993-1997年間發(fā)病率為3-6/10萬，有較明顯的增加。男性發(fā)病率高于女性。各年齡組的發(fā)病率隨著年齡的增加逐漸升高。
