限制型心肌病主要特征是心室的舒張充盈受阻。以心臟間質(zhì)纖維化增生（EMF)為其主要病理變化，即心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下有數(shù)毫米的纖維性增厚，心室內(nèi)膜硬化，擴(kuò)張明顯受限。以發(fā)熱，全身倦怠為初始癥狀，白細(xì)胞增多，特別是嗜酸性粒細(xì)胞增多較為明顯，本病和成纖維性壁性心內(nèi)膜炎伴有嗜酸性細(xì)胞增多癥有關(guān)。以后逐漸出現(xiàn)心悸、呼吸困難、浮腫、肝大、頸靜脈怒張、腹水等心力衰竭癥狀。又稱縮窄性心內(nèi)膜炎。
心電圖呈竇性心動過速，心房肥大，T波低平或倒置。
本病預(yù)后較差，只能對癥治療。心力衰竭對常規(guī)治療反應(yīng)不佳，往往成為難治性心衰，栓塞并發(fā)癥較多，可考慮使用抗凝藥物。近年用手術(shù)剝離增厚的心內(nèi)膜效果較好，肝硬化出現(xiàn)前可作心臟移植。
