1. 紅斑狼瘡（LE)是一種典型的自身免疫性結(jié)締組織病，是一種病譜性疾病，多見于15~40歲的女性�？煞譃楸P狀紅斑狼瘡（DLE)、亞急性皮膚型紅斑狼瘡（SCLE)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE)。
2. 盤狀紅斑狼瘡（DLE)：主要累及皮膚和粘
膜，一般無系統(tǒng)受累，多見于中青年人，本病發(fā)生與紫外線照射密切相關(guān)。
3. DLE的臨床表現(xiàn)：①扁平或微隆起的附有粘著性鱗屑的盤狀紅斑或斑塊，表面毛細血管擴張，剝?nèi)[屑可見其下的角栓和擴大的毛囊，日久皮損中央萎縮、凹陷，色素減退，而周圍多色素沉著。
②皮損好發(fā)于面部，尤其是雙頰和鼻背；頭皮受累可致永久性瘢痕性脫發(fā)。
③自覺癥狀無或輕微瘙癢灼熱感，日曬可使皮損加重或復(fù)發(fā)。
4. 狼瘡帶試驗（LBT)：指對疑診LE患者進行皮損直接免疫熒光檢查，皮損表皮—真皮交界處有一局限性免疫球蛋白和補體沉積帶，即為LBT陽性醫(yī).學(xué)全,在.線搜.集整理 jfsoft.net.cn。
5. 亞急性皮膚型紅斑狼瘡（SCLE)：多累及軀干上部的暴露部位，皮損主要表現(xiàn)為丘疹鱗屑型和環(huán)型紅斑型兩種形態(tài)。SCLE的皮損呈光敏性，愈后不留瘢痕。60%~70%患者抗Ro/SSA和抗La/SSB抗體陽性，這兩種抗體被認為是本病的免疫學(xué)特征。
6. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE)多見于育齡期女性，皮膚黏膜損害：①面頰和鼻梁部水腫性的蝶形紅斑，日曬后常加重②指端紅斑和甲周、指趾末端的紫紅色斑點、淤點、丘疹性毛細血管擴張和指尖點狀萎縮等血管炎樣損害③額部發(fā)際毛發(fā)干燥，參差不齊、細碎易斷（狼瘡發(fā))④DLE皮損，男性較多見⑤口、鼻黏膜潰瘍。
7. 皮肌炎是一種主要累及皮膚和橫紋肌的自身免疫性結(jié)締組織病，任何年齡均可發(fā)病。
8. 皮肌炎的臨床表現(xiàn)：Ⅰ、皮膚表現(xiàn)�、倏糁茏霞t色斑：以雙上眼瞼為中心的水腫性紫紅色斑片，可累及面頰和頭皮，具有很高的診斷特異性。
②Gottron丘疹：指關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)伸側(cè)的扁平紫紅色丘疹，多對稱分布，表面附著糠狀鱗屑
③皮膚異色癥：部分患者面、頸、上胸軀干部在紅斑鱗屑基礎(chǔ)上逐漸出現(xiàn)褐色色素沉著、點狀色素脫失、點狀角化、輕度皮膚萎縮、毛細血管擴張等。
④頭皮、前胸V字區(qū)紅斑，手背部和四肢伸側(cè)糠狀鱗屑紅斑并伴瘙癢，甲紅斑，雷諾現(xiàn)象、光敏感等。
Ⅱ、肌炎表現(xiàn) 主要累及橫紋肌，亦可累及平滑肌，受累肌群的無力、疼痛和壓痛。最常侵犯的肌群是四肢近端肌群、肩胛帶肌群、頸部和咽喉肌群
Ⅲ、伴發(fā)惡性腫瘤
Ⅳ、其他表現(xiàn) 不規(guī)則發(fā)熱、消瘦、貧血
9. 皮肌炎的實驗室檢查：⑴血清肌酶 95%以上患者急性期有肌酸激酶（CK)、醛縮酶（ALD)、乳酸脫氫酶（LDH)、門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（AST)、丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALT)升高，其中CK和ALD特異性較高，LDH升高持續(xù)時間較長；肌酶升高可早于肌炎，有效治療后逐漸下降。
⑵肌電圖 肌源性損害
⑶肌肉活檢 肌肉炎癥和間質(zhì)血管周圍淋巴單核細胞浸潤。
⑷其他 血清肌紅蛋白在肌炎患者中可迅速升高，可早于CK，有助于肌炎的早期診斷
10. 皮肌炎的診斷依據(jù)：①典型皮損②對稱性四肢近端肌群和頸部肌無力③血清肌酶升高 ④肌電圖為肌源性損害⑤肌肉活檢符合肌炎病理改變
11. 硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟膠原纖維進行性硬化為特征的結(jié)締組織病。
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