真皮與表皮交界不平。真皮乳頭與表皮的突起部分（即表皮突)互相鑲接。
（一)基底膜帶（basementmembrane zone, BMZ)的結構
基底膜帶位于表皮真皮連結處，用PAS染色光學顯微鏡下所見為0.5～1μm厚的均勻一致的紫紅色帶，稱為表皮下基底膜帶。
1．BMZ的超威結構在電鏡下觀察，BMZ由表皮側至真皮側可分為四層結構：
（1)基底細胞的胞漿膜（plasmamembrane)及膜內側的半橋粒（hemi – desmosome)。
（2)透明板（透明帶，laminalucida)，位于胞漿膜下方，約35～40nm厚，其中包括基底層下致密板，為7～9nm厚的電子致密片，距胞漿膜約10nm；錨絲（anchoring filament, 直徑約5～7nm)從半橋粒穿過基層下致密板而固定于致密板上。
（3)致密板（laminadensa)：厚約80～200nm，又分為三層：①內層，厚10～20nm，電子密度低；②中層，厚約50～150nm，電子密度高，即狹義的基板（basal lamina)；③外層：厚10～20nm，電子密度低。
（4)基底膜下纖維帶有：有3種纖維結構：①錨纖維（anchoring fibril)，直徑為20～60nm，從致密板伸向真皮；②微原纖維；③膠原纖維。
（二)病變部位于基底膜帶的幾種大皰性皮膚病
病變部位于基底膜帶的幾種大皰性皮膚病常見的有以下幾種：①大皰性類天皰瘡（Bullous Pemphigoid, BP)；②疤痕性類天皰瘡（Cicatrical pemphigoid, CP);③妊娠皰疹（Herpes Gestations, HG);④皰疹樣皮炎（Dermatitis Herpetiformis)；⑤成人線狀IgA大皰性皮�。↙inear IgA Bullous Dermatosis ofAdult, LADA)；⑥兒童良性慢性大皰性皮�。˙enignChronic Bullous Dermatosis of Childhood, BCBDC)；⑦獲得性大皰性表皮松解癥（Epidermolysis Bullosa Acquisita, EBjfsoft.net.cn/shiti/A)。
1．大皰性類天皰瘡（BullousPemphigoid, BP)本病是一種慢性全身性表皮下大皰性皮膚病。直接免疫熒光（DIF)檢查：90%以上患者的皮損及皮損周圍正常皮膚基底膜帶可見到IgG及C3呈線狀排列，有時IgA亦為陽性。在遠離皮損的正常皮膚及皮損已消退者亦可有IgG及C3沉積于基底膜帶。免疫電鏡定位IgG和C3沉積于基底細胞膜下方的透明板內。
70%左右患者IIF法可檢出血清中有抗BMZ抗體，主要為IgG，其滴度水平與病情活動度無相關性。
BP抗原分子具有異質性，BP主要抗原為－230kD的蛋白質分子，少部分BP抗體尚能與其它一些不同分子量的蛋白質相結合。
2．疤痕性類天皰瘡（CicatricialPemphigoid, CP)本病又稱良性粘膜類天皰瘡（Benign mu－cosal Pemphigoid)，是一種好侵犯粘膜尤其是眼結合膜的慢性水皰性皮膚病，DIF檢查皮膚和粘膜受損處的基底膜帶有線狀IgG和C3沉積，IIF可查得少數患者血清中有抗BMZ抗體。免疫電鏡觀察IgG和C3沉積在透明板和基底細胞膜下方，致密板真皮側也有部分沉積。
3．妊娠皰疹（HerpesGestation, HG) 該病為妊娠期發(fā)生的痛癢性大皰性皮膚病。皮損及外觀正常皮膚DIF檢查基底膜帶有C3和IgG呈線狀沉積，病人血中也可查到抗BMZ抗體。免疫電鏡發(fā)現IgG和C3沉積在整個透明板內。
4．皰疹樣皮炎（DermatitisHerpetiformis, DH)DH是一種慢性良性復發(fā)性皮膚病。DIF檢查顯示皮損和正常皮膚真皮乳頭有IgA呈顆粒狀沉著。血清中IgA抗肌內膜循環(huán)抗體及抗谷膠蛋白抗體。國內患者作此診斷應慎重，確診需作DIF檢查。
免疫電鏡發(fā)現緊貼在基底膜板下方有IgA沉著，并與錨原纖維、微原纖維結合，部分Ig可沉積在基底膜下透明板內。
5．成人線狀IgA大皰性皮�。↙inear IgA Bullous Dermatosis of Adult, LADA)該病臨床表現和組織病理改變類似皰疹樣皮炎或大皰性類天皰瘡，現已確定是一獨立的疾病。DIF檢查示非皮損區(qū)基底膜帶有線狀IgA沉積，少數患者可查到循環(huán)BMz IgA抗體。免疫電鏡觀察IgA沉積于基板下區(qū)和/或透明板內。
6．兒童良性慢性大皰性皮�。˙enignChronic Bullous Dermatosis of Childhood, BCBDC)
該病又稱兒童型線狀IgA大皰性皮膚病，其免疫病理變化與LADA相同，現傾向于認為BCBDC是LADA的兒童型，但尚有爭論。
LADA與大皰性類開皰瘡和皰疹樣皮炎相鑒別見表17-1。
表17-1 LADA與DH、BP的鑒別
| DH | BP | LADA | |
| 免疫電鏡（IEM) | IgA沉積于遠離基板下真皮乳頭區(qū)域 | IgG和C3沉積于透明板內，基底細胞半橋粒表面 | IgA沉積于基板下區(qū)和/或透明板內 |
| 皮損周圍皮膚DIF | 真皮乳頭顆粒狀IgA沉積，BMZ顆粒狀沉積 | BMZ為線狀IgG、C3沉積 | BMZ均質線狀IgA沉積，部分可有C3及其它型Ig沉積 |
| IIF | 無抗BMZ抗體 | 大部分有抗BMZ、IgG型抗體 | 部分有抗BMZ的IgA型抗體 |
7．獲得性大皰性表皮松解癥（Epidermolysisbullosa Acquisits, EBA)現認為該癥可能系自身免疫性疾病。DIF檢查BMA有IgG及C3呈線狀沉積。IIF檢查血循環(huán)中有抗BMZ抗體。EBA應注意與BP相鑒別，可用IM氯化鈉液分離真表皮，以此作底物用IIF法檢查EBA和BP病人的血清，EBA病人的BMZ抗體沉積于真皮側，而BP病人的BMZ抗體沉積于表皮側。此外EBA與BP的鑒別還可通過電鏡、免疫電鏡及抗原分子量分析等進行，二者的區(qū)別見表17-2。
表17-2 EBA與BP 的區(qū)別
| BP | EBA | |
| 電鏡 | 水皰位于基底膜的透明板 | 水皰位于基底膜的透明板以下 |
| 免疫電鏡（IEM) | 免疫球蛋白沉積在透明板及基底細胞漿膜的半橋粒 | IgG沉積于基底膜致密板及下方的錨狀纖維 |
| IIF（1mol/l NaCl分離皮膚為底物) | 大部分病人循環(huán)BMZ抗體陽性，IgG位于表皮側的基底膜 | 部分病人的循環(huán)BMZ抗體陽性，IgG沉積于真皮側的基底膜 |
| 抗原蛋白的分子量 | BP主要抗原蛋白分子量為230kD，次要抗原為160kD，抗原存在于表皮浸出物中 | 抗原蛋白分子量為290kD，抗原存在于真皮浸出物中 |
用1mol/L NaCl分離皮膚的基底層，其分離部位位于基底板上方，即基底板留在真皮側，透明板附著在表皮側。
狼瘡帶試驗是檢查系統性紅斑狼瘡（SLE)病人外觀正常皮膚表皮真皮交界處免疫球蛋白沉積的一種試驗，常用皮膚冰凍切片直接免疫熒光法檢測。
1．
①必須要有免疫球蛋白沉積；②熒光圖型規(guī)則：顆�；蚓�狀；③熒光明亮。
2．特異性
（1)陽性率：如表17-3所示。此外，人體不同部位“正�！逼つw陽性率不同：肩、三角肌部位85%～90%，前臂和上臂伸側60%～70%，背、臂50%～60%。我們檢測重慶地區(qū)SLE病人上臂中段外側LBT陽性率為75%左右。
表17-3 LBT陽性率
| 疾病 | 皮疹部 | “正�！逼つw | |
| 暴露部位 | 隱蔽部位 | ||
| DLE | >90% | 0 | 0 |
| SLE | >90% | 70%～80% | 50% |
| 混合性結締組織 | 78% | 50% | 33% |
（2)假陽性：較低，SLE病人親屬和配偶，密切接觸者可陽性，常為IgM。
（3)假陰性：病程四個月以內者及治療后（多為青年SLE病人)可陰性。
3．臨床用途
（1)鑒別SLE和DLE（盤狀紅斑狼瘡)：DLE和LBT陰性。
（2)鑒別SLE和其它ANA陽性疾�。浩渌麬NA陽性疾病LBT常陰性。
（3)有助于判斷病情和預后：病情嚴重者不僅沉積的Ig類別多，而且熒光強，有IgG、IgA沉積者比僅有IgM沉積者病情重，Ig類別和熒光強度與腎病的關系尤為明顯。
（4)可能有助于估價療效。
