主動(dòng)脈是體內(nèi)最大的動(dòng)脈，接納左心室射出的所有血液，并將血液分配到除肺以外的全身各處。主動(dòng)脈從左心室至下腹部(骨盆處)，行程中，像一條大河一樣，分發(fā)出很多小的分支。
主動(dòng)脈的病變包括主動(dòng)脈壁局部薄弱而膨出(動(dòng)脈瘤)，外層破裂、出血，動(dòng)脈壁分離(夾層動(dòng)脈瘤)。這些病變均可致死，但病變的形成過(guò)程常需幾年時(shí)間。
主動(dòng)脈及其主要分支
心臟泵出的血液，通過(guò)主動(dòng)脈到達(dá)除肺以外的身體各部分。
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動(dòng)脈瘤是動(dòng)脈壁的膨出(擴(kuò)張)，多見(jiàn)于主動(dòng)脈。
膨出常發(fā)生在管壁薄弱處。盡管動(dòng)脈瘤可發(fā)生在主動(dòng)脈的任何部位，但約3/4的動(dòng)脈瘤發(fā)生在主動(dòng)脈的腹段。動(dòng)脈瘤呈球形(囊狀)或管樣(紡錘形)膨大，以紡錘形多見(jiàn)。
主動(dòng)脈瘤主要由動(dòng)脈粥樣硬化引起，動(dòng)脈粥樣硬化使動(dòng)脈壁變?nèi)跻灾虏荒艹惺芷鋬?nèi)的壓力，導(dǎo)致管壁逐漸膨出。沿動(dòng)脈瘤壁，常形成血凝塊(血栓)。高血壓和吸煙可增加動(dòng)脈瘤的危險(xiǎn)性。外傷、主動(dòng)脈炎性疾病、遺傳性結(jié)締組織疾病如馬方綜合征(見(jiàn)第269節(jié))、梅毒的患者易患動(dòng)脈瘤。馬方綜合征患者的主動(dòng)脈瘤最常見(jiàn)于升主動(dòng)脈(該段直接發(fā)自心臟)。
動(dòng)脈瘤也可發(fā)生在主動(dòng)脈以外的其他動(dòng)脈。多數(shù)由于先天性局部薄弱或動(dòng)脈粥樣硬化所致；也可因動(dòng)脈壁刺傷、槍傷或細(xì)菌、真菌感染所致。感染常先出現(xiàn)在身體的其他部位，典型的見(jiàn)于心瓣膜。腦感染性動(dòng)脈瘤危險(xiǎn)最大，早期治療尤為重要。治療方法常用外科修補(bǔ)，但危險(xiǎn)性很大。
腹主動(dòng)脈瘤指發(fā)生在主動(dòng)脈腹段的動(dòng)脈瘤，常見(jiàn)于高血壓患者。其直徑常大于7.5cm，可破裂出血(正常主動(dòng)脈直徑為2～2.5cm)。
【癥狀】
腹主動(dòng)脈瘤患者常感覺(jué)腹部有搏動(dòng)。動(dòng)脈瘤可引起疼痛，典型的為位置較深的、穿透性疼痛主要發(fā)生在背部。盡管改變體位可使疼痛緩解，但疼痛常嚴(yán)重而恒定。
動(dòng)脈瘤破裂最初的癥狀常是下腹及背部劇烈疼痛和動(dòng)脈瘤表面觸痛。由于嚴(yán)重內(nèi)出血，患者常很快進(jìn)入休克。腹主動(dòng)脈瘤破裂常是致死性的。
【診斷】
疼痛是有用的診斷線索但出現(xiàn)較晚。很多主動(dòng)脈瘤患者沒(méi)有癥狀，而是常規(guī)體檢或因其他原因作X線檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。醫(yī)生可在腹中線捫及搏動(dòng)性包塊�？焖偕L(zhǎng)、將要破裂的腹主動(dòng)脈瘤在腹部檢查時(shí)有壓痛。肥胖的患者，即使是大的腹主動(dòng)脈瘤腹部檢查時(shí)也可能發(fā)現(xiàn)不了。
以下幾種實(shí)驗(yàn)室檢查有助于診斷動(dòng)脈瘤。X線片可顯示瘤壁有鈣化的腹主動(dòng)脈瘤。超聲掃描能清楚顯示動(dòng)脈瘤的大小。腹部CT檢查，尤其在靜脈內(nèi)注射造影劑后更能準(zhǔn)確顯示動(dòng)脈瘤的大小和形狀，但檢查費(fèi)用高。磁共振成像(MRI)結(jié)果也準(zhǔn)確，但比CT檢查更貴，很少使用。
【治療】
除非腹主動(dòng)脈瘤破裂，治療取決于動(dòng)脈瘤的大小。小于5cm的腹主動(dòng)脈瘤很少破裂，但大于6cm的腹主動(dòng)脈瘤則很易破裂。因此，除非其他因素導(dǎo)致腹主動(dòng)脈瘤發(fā)生危險(xiǎn)，一般大于5cm的腹主動(dòng)脈瘤才考慮手術(shù)。手術(shù)用人造的血管修補(bǔ)動(dòng)脈瘤。這類手術(shù)的死亡率約為2%。
腹主動(dòng)脈瘤破裂或有破裂傾向的應(yīng)急診手術(shù)。腹主動(dòng)脈瘤破裂后手術(shù)死亡危險(xiǎn)性為50%。腹主動(dòng)脈瘤破裂后，因腎臟供血障礙或失血導(dǎo)致的休克均可影響腎功能。如手術(shù)后出現(xiàn)腎功能衰竭，患者存活的機(jī)會(huì)很小。腹主動(dòng)脈瘤破裂不經(jīng)治療是致死的。
發(fā)生在主動(dòng)脈胸段的主動(dòng)脈瘤(胸主動(dòng)脈瘤)約占全部動(dòng)脈瘤的1/4。主動(dòng)脈離開(kāi)心臟處增寬是胸主動(dòng)脈瘤常見(jiàn)的一種特殊形式�？赡軐�(dǎo)致心臟和主動(dòng)脈之間的瓣膜(主動(dòng)脈瓣)功能障礙，造成在瓣膜關(guān)閉時(shí)血液回流入心臟。約50%存在此種問(wèn)題的患者是馬方綜合征或其變異形式。另外50%的病例，可能沒(méi)有明顯的原因，其中許多患者有血壓增高。
【癥狀】
胸主動(dòng)脈瘤有可能變得很大而不引起癥狀。癥狀出現(xiàn)是長(zhǎng)大的主動(dòng)脈對(duì)周圍結(jié)構(gòu)壓迫所致。典型的癥狀包括：疼痛(通常在背部上份)、咳嗽和喘息。胸主動(dòng)脈瘤壓迫或侵蝕氣管，患者可能出現(xiàn)咯血。壓迫食管則引起吞咽困難。壓迫聲帶引起聲音嘶啞�；颊呖梢猿霈F(xiàn)一組綜合征(霍納綜合征)，該綜合征包括瞳孔縮小、眼瞼下垂和單側(cè)顏面出汗等癥狀。胸部X線片顯示氣管移位。胸壁異常搏動(dòng)可能是胸主動(dòng)脈瘤的表現(xiàn)。
胸主動(dòng)脈瘤破裂時(shí)，上背部出現(xiàn)劇烈疼痛。破裂進(jìn)一步發(fā)展，疼痛可以向下背部和腹部放射。有時(shí)出現(xiàn)胸部和上肢的疼痛類似心肌梗死�；颊呖梢匝杆侔l(fā)生休克并由于大量出血導(dǎo)致死亡。
【診斷】
依據(jù)癥狀和體檢中的發(fā)現(xiàn)，可以診斷胸主動(dòng)脈瘤。由于其他原因進(jìn)行X線胸片檢查也有可能發(fā)現(xiàn)胸主動(dòng)脈瘤的存在。計(jì)算體層攝影(CT)、磁共振成像(MRI)和經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖可用來(lái)確
定胸主動(dòng)脈瘤的確切位置。如需要手術(shù)治療，在決定手術(shù)方式前需要進(jìn)行主動(dòng)脈造影。
【治療】
如胸主動(dòng)脈瘤寬度大于或等于3cm，通常應(yīng)作人造血管修補(bǔ)手術(shù)。因?yàn)轳R方綜合征患者的胸主動(dòng)脈瘤更易破裂，因此即使其胸主動(dòng)脈瘤較小，醫(yī)生也建議行血管修補(bǔ)術(shù)。胸主動(dòng)脈瘤修補(bǔ)術(shù)死亡的危險(xiǎn)性高達(dá)約10%～15%。因此，可以用β阻滯劑來(lái)減慢心率和降低血壓，以降低胸主動(dòng)脈瘤破裂的危險(xiǎn)性。
夾層動(dòng)脈瘤(主動(dòng)脈剝離、動(dòng)脈瘤樣血腫)通常是一種致命的疾病，主動(dòng)脈內(nèi)層發(fā)生撕裂而外層仍然完整，血流通過(guò)撕裂口分離血管中層，在主動(dòng)脈壁內(nèi)形成一個(gè)新的通道。
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動(dòng)脈壁變性是大多數(shù)夾層動(dòng)脈瘤的原因。引起變性最常見(jiàn)的原因是高血壓，2/3以上的夾層動(dòng)脈瘤患者jfsoft.net.cn/sanji/有高血壓。其他的原因有：遺傳性結(jié)締組織疾病，尤其是馬方綜合征和埃-當(dāng)(Ehlers-Danlos)綜合征；心臟和血管的出生缺陷如主動(dòng)脈縮窄、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和主動(dòng)脈瓣缺損、動(dòng)脈粥樣硬化以及損傷等。罕見(jiàn)的情況發(fā)生在醫(yī)生進(jìn)行動(dòng)脈內(nèi)插管時(shí)(進(jìn)行主動(dòng)脈造影或冠狀動(dòng)脈造影)或進(jìn)行心臟和血管的手術(shù)時(shí)。
【癥狀】
幾乎每一個(gè)夾層動(dòng)脈瘤患者都會(huì)發(fā)生疼痛，典型的是突然發(fā)作的劇烈疼痛。患者常常描述為胸部撕裂樣疼痛。疼痛也常發(fā)生在背部的肩胛間區(qū)。當(dāng)動(dòng)脈剝離沿主動(dòng)脈擴(kuò)展時(shí)，疼痛也沿剝離途徑擴(kuò)展。
剝離發(fā)展可導(dǎo)致連接在該動(dòng)脈上的一支或多支分支動(dòng)脈閉塞。出現(xiàn)的癥狀取決于動(dòng)脈閉塞的部位：如腦卒中、心肌梗死、突然腹痛、神經(jīng)損害(引起刺痛感和一側(cè)肢體不能活動(dòng))等。
【診斷】
夾層動(dòng)脈瘤的特征性的癥狀使診斷較容易。查體時(shí)jfsoft.net.cn/rencai/大約有2/3的患者不能捫及上肢或下肢脈搏搏動(dòng)。向心臟擴(kuò)展的夾層動(dòng)脈瘤可能產(chǎn)生雜音，借助聽(tīng)診器可在胸前區(qū)聞及。可有胸腔積血。圍繞心臟動(dòng)脈發(fā)生的剝離，血液可向心包腔內(nèi)漏出導(dǎo)致心包填塞(見(jiàn)第22節(jié))，是一種危及生命的緊急情況。
90%有癥狀的患者，X線胸片可以顯示主動(dòng)脈增寬。即使主動(dòng)脈未增大，超聲掃描也能夠確定夾層動(dòng)脈瘤的診斷。注射顯影劑后進(jìn)行可迅速獲得有價(jià)值的結(jié)果，在急診檢查中有重要作用。
【治療】
夾層動(dòng)脈瘤患者應(yīng)立即收住重癥監(jiān)護(hù)病房(ICU)，密切監(jiān)護(hù)患者的生命體征(脈搏、血壓和呼吸頻率)。患者可在發(fā)病后數(shù)小時(shí)內(nèi)死亡。因此，醫(yī)生應(yīng)盡可能快地使用藥物將心率和血壓降低到能維持重要臟器(心臟、大腦和腎臟)血供的最低水平。使用藥物后，應(yīng)盡快決定是否需要手術(shù)治療或繼續(xù)用藥物治療。
除非夾層動(dòng)脈瘤的并發(fā)癥使手術(shù)危險(xiǎn)性大大增加，病變累及主動(dòng)脈近心端前幾厘米的夾層動(dòng)脈瘤患者應(yīng)手術(shù)治療。而對(duì)位于遠(yuǎn)心端夾層動(dòng)脈瘤患者，�？衫^續(xù)使用藥物治療，除非夾層動(dòng)脈剝瘤致動(dòng)脈血液外漏或馬方綜合征患者。這兩種情況都必須進(jìn)行手術(shù)治療。
手術(shù)中，醫(yī)生盡可能切除動(dòng)脈剝離區(qū)，防止血液進(jìn)入假通道(動(dòng)脈夾層)內(nèi)，并用人造血管重建主動(dòng)脈。如果存在主動(dòng)脈瓣回流，則應(yīng)進(jìn)行瓣膜修補(bǔ)或置換術(shù)。
【預(yù)后】
夾層動(dòng)脈瘤未治療的患者大約75%在發(fā)病兩周內(nèi)死亡。相反，經(jīng)過(guò)治療在發(fā)病的頭兩周仍然存活的患者60％可以存活5年以上，其中40％至少可以存活10年。在頭兩周內(nèi)死亡的患者，1／3死于并發(fā)癥，另外2/3死于其他疾病。
目前，在大的專門醫(yī)療中心，近心端夾層動(dòng)脈瘤的手術(shù)死亡率約為15%，高于遠(yuǎn)心端夾層動(dòng)脈瘤的手術(shù)死亡率。所有夾層動(dòng)脈瘤患者(包括已作手術(shù)者)都應(yīng)長(zhǎng)期給予藥物治療，將血壓控制在較低水平，減少主動(dòng)脈上的壓力。
應(yīng)密切觀察夾層動(dòng)脈瘤的遠(yuǎn)期并發(fā)癥，主要包括三個(gè)方面：其他部位發(fā)生夾層動(dòng)脈瘤、薄弱的主動(dòng)脈壁形成動(dòng)脈瘤以及主動(dòng)脈瓣回流。這些并發(fā)癥都需要進(jìn)行外科手術(shù)修復(fù)。
