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病理學(xué):第一節(jié) 淋巴結(jié)反應(yīng)性增生

淋巴結(jié)是機(jī)體重要的免疫器官。各種損傷和刺激常引起淋巴結(jié)內(nèi)的淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞反應(yīng)性增生,使淋巴結(jié)腫大,稱為淋巴結(jié)反應(yīng)性增生。其原因很多,包括細(xì)菌、病毒、毒物、代謝的毒性產(chǎn)物、變性的組織成分及異物等,都可成為抗原或致敏原刺激淋巴組織引起反應(yīng)。淋巴結(jié)腫大…

淋巴結(jié)是機(jī)體重要的免疫器官。各種損傷和刺激常引起淋巴結(jié)內(nèi)的淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞反應(yīng)性增生,使淋巴結(jié)腫大,稱為淋巴結(jié)反應(yīng)性增生。其原因很多,包括細(xì)菌、病毒、毒物、代謝的毒性產(chǎn)物、變性的組織成分及異物等,都可成為抗原或致敏原刺激淋巴組織引起反應(yīng)。淋巴結(jié)腫大的程度不等,有時(shí)可達(dá)10cm。鏡下,由于致病原因不同,淋巴結(jié)反應(yīng)性增生的成分和分布情況不同。刺激B細(xì)胞的抗原物質(zhì)主要引起淋巴濾泡增生增大,生發(fā)中心擴(kuò)大增生;刺激T細(xì)胞的抗原物質(zhì)主要引起濾泡旁區(qū)淋巴細(xì)胞增生。有些抗原物質(zhì)則主要引起淋巴竇內(nèi)的組織細(xì)胞增生。淋巴結(jié)反應(yīng)性增生為良性病變,但腫大的淋巴結(jié)無(wú)論肉眼觀或鏡下都容易與淋巴結(jié)的腫瘤混淆,但其治療和預(yù)后差別很大,應(yīng)注意鑒別。

淋巴結(jié)增生的類型較多,現(xiàn)簡(jiǎn)述如下:

一、非特異性反應(yīng)性淋巴濾泡增生

非特異性反應(yīng)性淋巴濾泡增生(nonspecific reactive follicular hyperplasia)的主要特點(diǎn)為淋巴結(jié)腫大,淋巴濾泡增生,生發(fā)中心明顯擴(kuò)大。淋巴濾泡數(shù)量增多,不僅分布于淋巴結(jié)皮質(zhì),并可散在于皮髓質(zhì)交界處和髓質(zhì)內(nèi)。濾泡大小形狀不一,界限明顯。生發(fā)中心明顯擴(kuò)大、增生,內(nèi)有多數(shù)各種轉(zhuǎn)化的淋巴細(xì)胞,核較大,有裂或無(wú)裂,核分裂像多見,并有多數(shù)吞噬細(xì)胞,胞漿內(nèi)含有吞噬的細(xì)胞碎屑。生發(fā)中心周圍有小淋巴細(xì)胞環(huán)繞。在濾泡之間的淋巴組織內(nèi)可見漿細(xì)胞、組織細(xì)胞及少數(shù)中性粒細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。淋巴竇內(nèi)的網(wǎng)狀細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞增生。

反應(yīng)性淋巴濾泡增生易與濾泡性淋巴瘤混淆,后者的淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞,濾泡大小形狀相似,界限不明顯。濾泡內(nèi)增生的細(xì)胞呈異型性,但類型比較一致,核分裂像較少,一般不見吞噬異物的巨噬細(xì)胞,增生的淋巴細(xì)胞為單克隆性;而反應(yīng)性淋巴濾泡增生時(shí)增生的淋巴細(xì)胞為多克隆性。

二、巨大淋巴結(jié)增生

巨大淋巴結(jié)增生(giant lymph node hyperplasia)又稱血管濾泡性淋巴結(jié)增生(angiofollicular lymph node hyperplasia)或Castleman淋巴結(jié)增生癥(lymph node hyperplasia of Castleman;Castleman disease)。這是一種特殊類型的淋巴結(jié)增生,不是腫瘤也不是錯(cuò)構(gòu)瘤?砂l(fā)生于任何年齡。

巨大淋巴結(jié)增生最常發(fā)生于縱隔淋巴結(jié),也可見于肺門淋巴結(jié)及頸部、腋窩、腸系膜、闊韌帶和腹膜后淋巴結(jié)。淋巴結(jié)明顯腫大,大的直徑3~7cm,可達(dá)16cm,常呈圓形,包膜完整,界限清楚,切面呈灰白色。

【鏡下可分為兩種亞型】

玻璃樣-血管型(hyaline-vascular type):最多見。巨大淋巴結(jié)增生中約90%以上屬于這種類型。患者多無(wú)癥狀。淋巴結(jié)內(nèi)淋巴濾泡增生,散在于淋巴結(jié)皮質(zhì)和髓質(zhì)內(nèi)。一般淋巴濾泡和生發(fā)中心不大。淋巴結(jié)內(nèi)毛細(xì)血管增生伸入淋巴濾泡。這些毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹,血管周圍常有膠原纖維或玻璃樣物質(zhì)環(huán)繞,位于淋巴濾泡中央很象胸腺的Hassall小體。多數(shù)成熟的小淋巴細(xì)胞在生發(fā)中心周圍呈向心性排列成蔥皮樣層狀。濾泡之間的淋巴組織中也有多數(shù)血管,血管周圍有纖維組織或膠原纖維環(huán)繞,并常伴有漿細(xì)胞、免疫母細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤(rùn)。有些病例增生的淋巴濾泡主要由小淋巴細(xì)胞組成,只有少數(shù)濾泡內(nèi)有小生發(fā)中心,稱為淋巴細(xì)胞型。這種類型最容易與濾泡性淋巴瘤混淆。

漿細(xì)胞型(plasma cell type):較少,約占10%;颊叱0橛腥戆Y狀,如發(fā)熱、乏力、體重減輕、貧血、紅細(xì)胞沉降率升高、血液丙種球蛋白增高和低白蛋白血癥。淋巴結(jié)切除后癥狀可消失。

淋巴結(jié)內(nèi)淋巴濾泡增生,生發(fā)中心明顯擴(kuò)大,周圍的淋巴細(xì)胞較少。生發(fā)中心內(nèi)各種細(xì)胞增生,核分裂像多見,并有許多吞噬了細(xì)胞碎屑的巨噬細(xì)胞。但中央沒(méi)有血管,也沒(méi)有玻璃樣變物質(zhì)。淋巴濾泡之間有大量漿細(xì)胞,其間也可有較少數(shù)淋巴細(xì)胞、免疫細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤(rùn)。

有些病人在同一淋巴結(jié)內(nèi)二種亞型的變化可同時(shí)存在。因此有些作者認(rèn)為這二種亞型可能為一個(gè)過(guò)程的不同階段。漿細(xì)胞型可能是早期病變,以后發(fā)展為玻璃樣-血管型。

三、血管免疫母細(xì)胞性淋巴結(jié)病

血管免疫母細(xì)胞性淋巴結(jié)。╝ngioimmunoblastic lymphadenopathy)又稱免疫母細(xì)胞性淋巴結(jié)。╥mmunoblastic lymphadenopathy),多發(fā)生于中、老年人。主要表現(xiàn)為發(fā)熱,體重減輕,全身淋巴結(jié)腫大,www.med126.com肝、脾腫大,皮膚斑丘疹,瘙癢,并常有多克隆性高丙種球蛋白血癥和溶血性貧血。

免疫母細(xì)胞性淋巴結(jié)病的主要病變?yōu)槿砹馨徒Y(jié)腫大,淋巴結(jié)直徑一般約為2~3cm,灰白色,質(zhì)軟,活動(dòng),有時(shí)有壓痛。鏡下可見淋巴結(jié)的結(jié)構(gòu)消失,淋巴濾泡和淋巴竇不明顯。淋巴結(jié)內(nèi)有大量免疫母細(xì)胞和轉(zhuǎn)化的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。有時(shí)還有多數(shù)漿細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、巨噬細(xì)胞和上皮樣細(xì)胞。毛細(xì)血管后小靜脈明顯增生呈分支狀。血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹增生。淋巴結(jié)間質(zhì)內(nèi)可見無(wú)定形伊紅色蛋白樣物質(zhì)沉積。除淋巴結(jié)外,肝、脾、骨髓和肺內(nèi)也可見類似病變。

這種疾病的原因和性質(zhì)尚不清楚。有些病人在上呼吸道病毒感染后發(fā)病,有些病人發(fā)病前有用某些藥物如抗菌素的病史。過(guò)去曾認(rèn)為本病是T細(xì)胞調(diào)節(jié)障礙引起的B細(xì)胞過(guò)度增生。近年來(lái)的研究發(fā)現(xiàn),在很多病人是T細(xì)胞jfsoft.net.cn/zhicheng/淋巴瘤。基因重組研究證實(shí)為單克隆性T細(xì)胞增生。目前認(rèn)為本病可能是免疫系統(tǒng)功能障礙引起的克隆性淋巴細(xì)胞增生,在此基礎(chǔ)上出現(xiàn)惡性細(xì)胞株大量增生,發(fā)展成為惡性淋巴瘤。

本病預(yù)后差別很大。約半數(shù)病人不經(jīng)任何治療可生存2~4年,約25%用激素治療或并用其他化療藥物可緩解。有些病變?yōu)檫M(jìn)行性,可發(fā)展為惡性淋巴瘤,預(yù)后不佳。到晚期由于免疫功能低下,多數(shù)病人死于繼發(fā)感染。

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