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一般描述：
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重鏈�。╤eavy chain diseases)是一類淋巴系統(tǒng)或漿細胞系統(tǒng)的惡 |
| 性腫瘤。本病特點是惡性增生的漿細胞有免疫球蛋白合成的缺陷，合成的重鏈某些部分有缺 | |
| 失，與輕鏈裝配不成，形成大量的、結構均一的單克隆不完全球蛋白，這種異常球蛋白僅有 | |
| 重鏈組成。 | |
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診斷要點：
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臨床表現(xiàn)：★ γ－重鏈病：乏力、發(fā)熱、貧血，軟腭紅斑及紅腫；肝脾淋巴結腫大；骨破 |
| 壞罕見�！� α－重鏈病：慢性腹瀉、吸收不良，進行性消耗�！� 伴發(fā)于慢淋或惡性淋巴 | |
| 細胞疾患，肝脾腫大，淺表淋巴結腫大不明顯�！� 溶骨性破壞、腎功能不全。 | |
| 實驗室檢查：★ γ－重鏈�。狠p度貧血、白細胞和血小板減少，外周血及骨髓中嗜酸性粒 | |
| 細胞多見，并可見淋巴細胞樣漿細胞，血及尿蛋白電泳僅見γ－重鏈，輕鏈缺如。尿中有重 | |
| 鏈碎片�！� α－重鏈病：外周血及骨髓中有異常淋巴細胞或漿細胞。血、濃縮尿、空腸液 | |
| 蛋白電泳僅有α重鏈而輕鏈缺如�！� μ－重鏈�。貉宓鞍纂娪緝H見μ重鏈，無輕鏈。★ | |
| δ－重鏈�。貉宓鞍纂娪緝H見δ重鏈，無輕鏈。本病各型診斷均依賴免疫電泳證實僅有 | |
| 單克隆重鏈而輕鏈缺如。 | |
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治療方法：
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氣血雙虧 |
| 證候：神疲乏力、氣短、頭暈心慌，面色萎黃或[白光]白，皮膚紫癜，或吐血綿綿，色暗 | |
| 淡，舌淡，脈細數(shù)。 | |
| 治法：滋補脾腎，活血化瘀，化痰消積。 | |
| 主方：金匱腎氣丸合膈下逐瘀湯加減。 | |
| 用法： | |
| 加減：出血明顯者，去肉桂、附子、桃仁、紅花、川芎，加仙鶴草30g，茜草20g；腹 | |
| 脹者加砂仁、6g，枳殼12g；便溏者去桃仁，加薏苡仁20g，蓮子肉12g。 | |
| 痰濕瘀血 | |
| 證候：脅下積塊堅硬，或有黃疸，消疲形脫，飲食大減，面色萎黃甚則黧黑，舌質(zhì)淡紫或有 | |
| 瘀斑，無苔，脈細數(shù)或弦數(shù)。 | |
| 治法：滋補脾腎，活血化瘀，化痰消積。 | |
| 主方：金匱腎氣丸合膈下逐瘀湯加減。 | |
| 用法： | |
| 加減：出血明顯者，去肉桂、附子、桃仁、紅花、川芎，加仙鶴草30g，茜草20g；腹 | |
| 脹者加砂仁、6g，枳殼12g；便溏者去桃仁，加薏苡仁20g，蓮子肉12g。 | |
| 肝腎陰虛夾痰瘀 | |
| 證候：脅下積塊，皮膚瘀斑或斑塊時發(fā)時止，鼻衄，牙宣出血，神疲乏力，頭暈耳聾目眩， | |
| 面色紫滯，唇紫，口燥心煩，手足心熱，或有潮熱盜汗，舌質(zhì)紅絳少津，脈弦細數(shù)。 | |
| 治法：滋補脾腎，活血化瘀，化痰消積。 | |
| 主方：金匱腎氣丸合膈下逐瘀湯加減。 | |
| 用法： | |
| 加減：出血明顯者，去肉桂、附子、桃仁、紅花、川芎，加仙鶴草30g，茜草20g；腹 | |
| 脹者加砂仁、6g，枳殼12g；便溏者去桃仁，加薏苡仁20g，蓮子肉12g。 | |
| 脾腎陽虛夾痰瘀 | |
| 證候：神疲祛寒肢冷，遇冷皮膚紫斑，面色蒼黃或見[白光]白，脘悶納呆，脅下或見積塊 | |
| ，舌質(zhì)胖淡紫，脈沉弦。無力。 | |
| 治法：滋補脾腎，活血化瘀，化痰消積。 | |
| 主方：金匱腎氣丸合膈下逐瘀湯加減。 | |
| 用法： | |
| 加減：出血明顯者，去肉桂、附子、桃仁、紅花、川芎，加仙鶴草30g，茜草20g；腹 | |
| 脹者加砂仁、6g，枳殼12g；便溏者去桃仁，加薏苡仁20g，蓮子肉12g。 |
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