| 疾病名稱（英文) | congenital lens dislocation or semiluxation |
| 拚音 | XIANTIANXINGJINGTITUOWEIHUOBANTUOWEI |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 先天性疾病，晶狀體與玻璃體疾病，眼科疾病， |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 本病多有遺傳傾向，可因晶狀體異常、韌帶無力，引起晶狀體脫位或半脫位。常見的有Ｍａｒｆａｎ綜合征、Ｍａｒｃｈｅｓａｎｉ綜合征、高胱氨酸尿癥等。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 1.遺傳病史。 2.晶狀體韌帶部分?jǐn)嗔眩瑢?dǎo)致晶狀體半脫位，眼底出現(xiàn)雙影像，單眼復(fù)視，虹膜震顫，前房變深。 3.晶狀體韌帶完全斷裂導(dǎo)致全脫位，如晶狀體進(jìn)入前房，前房變深，早期透明，晚期呈灰白色混濁，眼壓升高引起繼發(fā)性青光眼。如晶狀體進(jìn)入玻璃體，前房深，虹膜震顫，瞳孔區(qū)無晶狀體，查眼底需加+1OD才能見晶狀體及眼底。若刺激睫狀體則引起繼發(fā)青光眼或晶狀體蛋白溶解引起葡萄膜炎。 4.遺傳性疾病如馬凡氏綜合征（marfan syndrome)，晶狀體脫位或半脫位，體瘦長(zhǎng)，手指（趾)細(xì)長(zhǎng)，肩胛下垂，彎腰曲背等。 具備第1～3項(xiàng)或兼有4項(xiàng)均可診斷。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | １．Ｍａｒｆａｎ綜合征：常染色體顯性遺傳。眼部特征為兩側(cè)先天性晶狀體異位，（多向鼻上方脫位)，約半數(shù)病人在５歲以內(nèi)出現(xiàn)半脫位，約７．９％的病人可伴發(fā)青光眼�；颊咭部砂榘l(fā)高度近視。全身骨骼異常表現(xiàn)為身材瘦高、四肢細(xì)長(zhǎng)、指（趾)細(xì)長(zhǎng)，心血管系統(tǒng)可有瓣膜異常、房間隔缺損等。 ２.Ｍａｒｃｈｅｓａｎｉ綜合征：常染色體隱性遺傳。本病與Ｍａｒｆａｎ綜合征相同的眼征有晶狀體異位、高度近視、青光眼。并發(fā)青光眼較多見。相反的體征如球形晶狀體、身材矮小、指（趾)粗短、皮下脂肪豐滿、肌肉發(fā)育良好。 ３．高胱氨酸尿癥：患者合并代謝紊亂。體征大致與Ｍａｒｆａｎ綜合征相似，但多數(shù)病人有神經(jīng)系統(tǒng)異常或智能缺陷，尿中有高胱氨酸。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | 1.治愈：手術(shù)傷口愈合，脫位之晶體被摘出，無明顯刺激癥狀，無嚴(yán)重并發(fā)癥，視力增進(jìn)。 2.好轉(zhuǎn)：手術(shù)傷口愈合，無明顯刺激癥狀與嚴(yán)重并發(fā)癥。 |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 脫位晶狀體混濁、視力嚴(yán)重障礙，合并青光眼，可行手術(shù)治療，摘除異位晶狀體。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
