| 疾病名稱（英文) | congenital ureteral heteroplasia |
| 拚音 | XIANTIANXINGSHUNIAOGUANFAYUYICHANG |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 先天性疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 先天性輸尿管發(fā)育異常多見，臨床常見自上而下的異常有輸尿管高位附著、腔靜脈后輸尿管、先天性巨輸尿管、輸尿管口囊腫、輸尿管開口異常等。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標準 | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 1、輸尿管高位附著:正常腎盂輸尿管連接成漏斗狀，且處于最低位以利尿液引流。輸尿管高位附著導(dǎo)致尿路梗阻，產(chǎn)生腎積水，并發(fā)感染，引起腰痛及膿尿。 2、腔靜脈后輸尿管:即右輸尿管從下腔靜脈后面繞過，然后再下行通人膀胱。臨床主要癥狀是尿路梗阻引起腎及輸尿管積水導(dǎo)致腰痛、尿路感染、結(jié)石形成和血尿。 3、先天性巨輸尿管:即原發(fā)性輸尿管末端神經(jīng)肌肉結(jié)構(gòu)不良引起的功能性梗阻，導(dǎo)致輸尿管擴張。男性多發(fā)，可發(fā)生單側(cè)（左側(cè)多見)或雙側(cè)（20％)。患者多因尿路感染、結(jié)石和血尿、膿尿等癥狀而作尿路造影后發(fā)現(xiàn)，雙側(cè)病變嚴重可導(dǎo)致腎功能衰竭。 4、輸尿管口囊腫:輸尿管下端囊狀擴張，向膀胱或后尿道腔內(nèi)膨出，稱輸尿管口囊腫。系先天發(fā)育異常引起。輸尿管口囊腫而輸尿管正常者多為成年患者，如未并發(fā)結(jié)石，則癥狀較輕。伴重復(fù)輸尿管或異位輸尿管口的輸尿管囊腫，引起的梗阻和感染多較嚴重，于嬰幼期即被發(fā)現(xiàn)。囊腫體積大者排尿時可引起膀胱頸部阻塞，有的囊腫填滿膀肌腔，或甚至脫出女性尿道口外，形似腫瘤。 5、異位輸尿管口：仍受外括約肌控制不致發(fā)生尿失禁，但常有輸尿管回流引起上尿路擴張和感染，女性異位輸尿管口常在括約肌控制之外，則發(fā)生尿失禁。這些女性除尿失禁外，尚有正常排尿，因膀胱仍接受止常輸尿管的尿液。因此對有尿失禁又有正常排尿的女性應(yīng)檢查前庭、陰道等處尋找輸尿管異位開口，并經(jīng)此插管作逆行造影。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | 1、腔靜脈后輸尿管:尿路造影最典型的征象是右側(cè)輸尿管移位，向正中線越過腰椎第三、四節(jié)，而形成鐮刀狀或“S”狀畸形。同時輸尿管和下腔靜脈插管攝片可辨認兩者關(guān)系。 2、先天性巨輸尿管:膀胱鏡檢和逆行插管造影可排除機械性梗阻。 3、輸尿管口囊腫:靜脈尿路造影顯示輸尿管下端有囊性擴張，膀胱造影見膀胱內(nèi)球形充盈缺損。膀胱鏡檢可見輸尿管囊腫隨蠕動波間歇充盈和萎陷，尿液自囊壁孔狀的輸尿管口排入膀胱，可明確診斷。 4、輸尿管開口異常:對有尿失禁又有正常排尿的女性應(yīng)檢查前庭、陰道等處尋找輸尿管異位開口，并經(jīng)此插管作逆行造影。無尿失禁病例診斷較難，大劑量靜脈尿路造影有助診斷，特別對輸尿管重復(fù)畸形者應(yīng)警惕存在輸尿管異位開口。 |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 1、輸尿管高位附著:整形手術(shù)是首選治療。積水嚴重，腎功能己喪失而對側(cè)腎健全者，可切除患者。永久性腎造瘺術(shù)是保守性手術(shù)。 2、腔靜脈后輸尿管:治療則根據(jù)腎受損程度行腎切除術(shù)或輸尿管復(fù)位術(shù)。 3、先天性巨輸尿管:治療首選巨輸尿管剪裁整形和輸尿管膀胱再植術(shù)，成人病例因發(fā)展較慢，宜先觀察，若癥狀明顯或病變進展則手術(shù)治療。病變局限于輸尿管膀胱連接時，切除不能傳送蠕動波的輸尿管段，將近側(cè)斷端移植于膀胱；如輸尿管明顯擴張，同時作輸尿管整形修復(fù)術(shù)。無張力性膀胱合并膀胱輸尿管逆流，施行經(jīng)尿道膀胱頸部分切除或膀胱造瘺術(shù)，有時可獲一定療效。如有腎萎縮則作腎輸尿管切除。 4、輸尿管口囊腫:治療視囊腫大小和癥狀及并發(fā)癥而決定，可行經(jīng)膀胱鏡囊腫壁切開術(shù)、囊腫切除術(shù)和輸尿管移植術(shù)等。 5、輸尿管開口異常:治療作異位輸尿管與膀胱重新吻合，若感染嚴重或腎功能嚴重受損則作受累部分腎和輸尿管切除術(shù)。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
