寵物貓犬法樂氏四聯(lián)癥(tetralogy of fallot,TF)診斷治療方法

法樂氏四聯(lián)癥（tetralogy of fallot，TF)又稱先天性紫紺四聯(lián)癥，是最常見的一種紫紺型先天性心臟病，包括肺動脈狹窄、室間隔缺損、騎跨于室中隔上的主動脈（右位騎跨主動脈)以及右心室肥大4種類型的先天性心血管畸形。1888年由Fdlot首先記述，故名。其中最主要的是前2種，犬、貓該病的發(fā)病率占先天性心臟病的3%~10%。

病因

尚不十分明確。一般認為犬法樂氏四聯(lián)癥具有明顯的遺傳學素質。其中荷蘭卷毛犬種的家族性TF確定為多基因遺傳，有若干基因突變分別導致明顯臨床表型的圓錐乳頭肌缺乏、房室通道中隔缺損和肺動脈發(fā)育不全。

癥狀與診斷

典型的TF，在某些品種犬如德國牧羊犬、狐貍貍和荷蘭卷毛犬有家族史。通常在初生期或晡乳期內發(fā)病。除極少數(shù)輕癥者可存活至成年或老年，大多于初生期、晡乳期或1~2歲之內死亡。

呼吸窘迫和紫紺是本病的早期癥狀和固定癥狀，即使在靜息狀態(tài)下亦不消失，輕微活動（如吮乳動作)之后則更加明顯。而且，由于嚴重缺氧，常出現(xiàn)繼發(fā)性紅細胞增多癥，可視黏膜發(fā)紺，PCV可增高到60%乃至75%，以致繼發(fā)DIC和血管栓塞而造成急性死亡。

本病的診斷要點還包括：

1. 由于肺動脈狹窄和室間隔缺損，在左側第3肋間和右側第2~4肋間感有心臟縮期震顫。聽診可聞漸強漸弱的收縮期心內雜音。在典型的TF（R-L型VSD)，此雜音的最強聽取點在左側第3~4肋間，系肺動脈狹窄和室間隔血液由右向左分流所致。
2. 心電圖顯示，心電軸明顯右偏；各導聯(lián)QRS綜合波波形顛倒。
3. X射線胸片圖像有3個特點，即右心室顯著增大，肺動脈節(jié)段內凹（主肺動脈發(fā)育不全)，肺野內血管分布的陰影不明顯（肺動脈血流【養(yǎng)雞管理技術】減少)。心血管造影顯示，右室壁增厚，右室血液流出通道變窄，瓣膜性和（或)瓣www.med126.com膜下肺動脈狹窄以及經(jīng)支氣管動脈的肺血流量增大。

治療

動物的法樂氏四聯(lián)癥以治療低氧血癥為重點。急性發(fā)作時吸氧。對反復發(fā)作的病犬，投予鹽酸心得安每千克體重0.5~2mg/d，分2~3次口服。限制運動，給予低鈉食物，補充鐵制劑，以促進造血功能。此外，還可投予抗生素，防止感染。嚴重者，有條件時，可采用分流術，即在體循環(huán)與肺循環(huán)間造成分流，以增加肺循環(huán)血流量，使氧合血液得以增加。也可在體外循環(huán)下，切開心臟修復其缺損，以糾正本病畸形。