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第九章 淋巴造血系統(tǒng)疾病
一、 名詞解釋
1. R-S細胞（Reed-Sternderg cell） 2. 鏡影細胞（mirror image cell） 3. Burkitt淋巴瘤（Burkitt’s lymphoma） 4. 類白血病反應（leukemoid reaction） 5. 組織細胞增生癥(histiocytosis)
1. 霍奇金淋巴瘤中的一種瘤巨細胞，胞質(zhì)豐富，核呈雙葉或多葉狀，有大而嗜酸性的核仁，核仁周圍有空暈。
2. 為典型的R-S細胞，核呈雙葉、面對面的排列，核仁突出，嗜酸性，核仁周圍有空暈，對霍奇金淋巴瘤的診斷具有重要意義。
3. 是一種可能來源于濾泡生發(fā)中心細胞的高侵襲性的B細胞淋巴瘤，多見于兒童和青年人，以非洲地區(qū)多見，常發(fā)生于頜骨、顱骨、腹腔器官和中樞神經(jīng)系統(tǒng)，形成中等大小的、相對單一形態(tài)的淋巴樣細胞彌漫性浸潤和在細胞間有散在的巨噬細胞核碎片形成滿天星圖像，其發(fā)生與染色體基因異位有關(guān)。
4. 在嚴重感染、某些惡性腫瘤、藥物中毒、大量出血和溶血反應是造血組織受刺激而產(chǎn)生異常反應，表現(xiàn)為周圍血中白細胞數(shù)量顯著增多，并可有幼稚細胞出現(xiàn)。
5. 是各種組織細胞或巨噬細胞增生性疾病的統(tǒng)稱，包括腫瘤性組織細胞增生癥和反應性組織細胞增生癥。
四、問答題
1. 霍奇金淋巴瘤的組織學診斷依據(jù)主要有哪些？
2. 簡述白血病的主要類型及其病變。
3. 淋巴結(jié)反應性增生與非霍奇金淋巴瘤有何不同的臨床病理特點？
4. 簡述惡性組織細胞增生癥的臨床病理特點。
1. 霍奇金淋巴瘤的組織學診斷依據(jù)有：①淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)部分或全部破壞；②特征性腫瘤細胞：典型的R-S細胞及其變形；③不等量的炎細胞浸潤。
2. 答案要點：白血病是起源于骨髓淋巴細胞和多能髓樣干細胞的惡性腫瘤，可分為急性淋巴母細胞性白血病、慢性淋巴細胞性白血病、急性髓性白血病、慢性髓性白血病。可列表比較其來源、發(fā)生率、年齡、性別趨向、病程、細胞特點、肝脾淋巴結(jié)累及程度、臨床表現(xiàn)、周圍血象、特殊標記、轉(zhuǎn)化、治療效果等。在病理上，淋巴細胞性白血病多表現(xiàn)為肝門脈區(qū)及其周圍的白血病細胞浸潤，髓細胞性白血病則表現(xiàn)為肝竇內(nèi)白血病細胞浸潤。
3. 答案要點：①非霍奇金淋巴瘤的臨床病理特點：淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)部分或全部破壞；瘤細胞呈單克隆性增生；常有正常結(jié)構(gòu)被瘤細胞侵襲和包膜外浸潤；淋巴結(jié)進行性增大；可發(fā)生擴散轉(zhuǎn)移；抗感染治療無效。②淋巴結(jié)反應性增生的臨床病理特點：淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)呈可逆性改變；細胞成分以成熟漿細胞為標志的B淋巴細胞衍化系列；無正常結(jié)構(gòu)被侵襲和包膜外浸潤；不發(fā)生擴散轉(zhuǎn)移；淋巴結(jié)時大時小；抗感染治療可治愈。
4. 答案要點：惡性組織細胞增生癥的臨床病理特點有：①一種組織學上類似于組織細胞及其前體細胞的惡性腫瘤性增生。②病變分布特點是多中心性和不均一性，主要侵犯淋巴造血系統(tǒng)的器官和組織，同時廣泛累及全身其他器官和組織。③組織學的特征性改變：具有組織細胞樣形態(tài)的增生的腫瘤細胞呈松散的浸潤，細胞大小不等，形態(tài)變異大；受累器官以彌漫性間質(zhì)浸潤為主。④臨床上是一組可伴有或不伴有噬血細胞綜合征、異質(zhì)性的、侵襲性的非霍奇金淋巴瘤。⑤可發(fā)生于任何年齡，以青壯年發(fā)病多見。⑥臨床表現(xiàn)多樣：不規(guī)則發(fā)熱、乏力、消瘦、全身淋巴結(jié)大、肝脾大和皮膚受累，晚期可出現(xiàn)荒誕、貧血、白細胞和血小板減少，進而多器官衰竭。⑦對治療反應差，預后不良。
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