醫(yī)學影像科三基考試資料：腎上腺腦白質營養(yǎng)不良

腎上腺腦白質營養(yǎng)不良又稱腎上腺白質腦病，多見于 5-14 歲兒童。病理上大腦白質廣泛脫髓鞘，從大腦后部向前擴展，前方病灶表現為炎癥反應和血腦屏障破壞，后方陳舊性病灶為膠質增生和鈣化。

本病進行性發(fā)展，無緩解期，臨床表現為行為異常，進行性智力下降，視力喪失合并皮膚色素沉著。

【影像學表現】

1、CT 平掃兩側腦室三角區(qū)周圍白質內呈現大片對稱性低密度區(qū)，形似蝴蝶，亦可通過胼胝體將兩側聯系起來，病灶可向前延伸至額葉，可見鈣化醫(yī),學,全,在,線,提,供jfsoft.net.cn。增強掃描病灶活動期有周邊環(huán)形強化，非活動期無強化，晚期多伴有腦萎縮。

2、MRI T2WI 顯示腦白質高信號，T1WI 為低信號，從后向前逐漸累及，即從枕、頂、顳開始，最后可影響到額葉。    

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