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血漿纖維蛋白原測定及臨床意義

血漿纖維蛋白原測定及臨床意義:正常參考值2~4 g/L臨床意義1.纖維蛋白原減少原發(fā)性纖維蛋白原減少的病例極少。先天性纖維蛋白缺乏癥是極為罕見的遺傳性疾病,通過常染色體隱性基因遺傳,此患者肝臟不能合成纖維蛋白原。男、女兩性均能發(fā)生,但以男嬰為多見,患嬰出生時(shí),半數(shù)出現(xiàn)臍帶出血。其血液凝固緩慢或只有部分凝固。繼發(fā)性血漿纖維蛋白原減少的原因是由于纖維蛋白溶解酶溶解纖維蛋白所致。如胎盤早剝,分娩時(shí)羊水進(jìn)入血管形成血栓,引起彌漫性血管

正常參考值

2~4 g/L

臨床意義

1.纖維蛋白原減少

原發(fā)性纖維蛋白原減少的病例極少。先天性纖維蛋白缺乏癥是極為罕見的遺傳性疾病,通過常染色體隱性基因遺傳,此患者肝臟不能合成纖維蛋白原。男、女兩性均能發(fā)生,但以男嬰為多見,患嬰出生時(shí),半數(shù)出現(xiàn)臍帶出血。其血液凝固緩慢或只有部分凝固。

繼發(fā)性血漿纖維蛋白原減少的原因是由于纖維蛋白溶解酶溶解纖維蛋白所致。如胎盤早剝,分娩時(shí)羊水進(jìn)入血管形成血栓,引起彌漫性血管內(nèi)凝血, 激活纖維蛋白溶酶原,使血中纖維蛋白溶酶活力增加,溶解纖維蛋白,消耗了體內(nèi)原有的纖維蛋白原,使其含量減少。有時(shí)可降至0.5g/L 以下。

嚴(yán)重的肝實(shí)質(zhì)損害,如各種原因引起的肝壞死、慢性肝病晚期、肝硬化等都可出現(xiàn)纖維蛋白原的減少。此類疾病還常伴有凝血酶原及第七因子缺乏,往往是病情嚴(yán)重的先兆。

此外,嚴(yán)重的低纖維蛋白原血癥也可見于肺及前列腺手術(shù)中。

2.纖維蛋白原增加

纖維蛋白原是一種急性時(shí)相蛋白,其增加往往是機(jī)體的一種非特異反應(yīng),常見于下列疾病:

(1) 感染:如毒血癥、肺炎、輕型肝炎、膽囊炎、肺結(jié)核及長期的局部炎癥等。

(2) 無菌炎癥:如腎病綜合征、風(fēng)濕熱、惡性腫瘤、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等。

(3) 其他:如外科手術(shù)、放射治療、月經(jīng)期及妊娠也可輕度增高。

3.纖維蛋白原異常

纖維蛋白原異常是一種遺傳性疾病,是常染色體顯性遺傳;颊呃w維蛋白原含量可能在正常范圍,但纖維蛋白原有質(zhì)的異常。主要是纖維蛋白原分子的一個(gè)多肽上出現(xiàn)了一個(gè)異常的氨基酸,臨床上可無癥狀或僅有輕度的出血傾向。


 
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