2015年護(hù)士資格考試兒科護(hù)理學(xué)考點(diǎn):原發(fā)性免疫缺陷病臨床表現(xiàn)
由于免疫功能缺陷的不同,臨床表現(xiàn)差異很大。
(一)X-連鎖低丙種球蛋白血癥
僅男孩發(fā)病,多于4~8月齡后起病,常見各種反復(fù)持續(xù)的細(xì)菌感染,包括肺炎、敗血癥、腦膜炎等;純貉錓gO<2g/L,IgA、IgM含量很低,但T細(xì)胞功能正常。
(二)嬰兒暫時(shí)性低丙種球蛋白血癥
易患各種細(xì)菌性感染,但病情較輕。血IgG<2.5g/L,但B細(xì)胞數(shù)和T細(xì)胞功能正常。
(三)常見變異型免疫缺陷病醫(yī)學(xué).全.在.線.提供. jfsoft.net.cn
多見于青壯年。;急歉]炎、肺炎、支氣管擴(kuò)張、自身免疫病或腫瘤。循環(huán)中B淋巴細(xì)胞數(shù)量正;驕p少。
臨床特點(diǎn)為新生兒手足搐搦、心血管畸形、特殊面容和對(duì)感染的易感性增加。病理特征為胸腺和甲狀腺缺如或發(fā)育不良。循環(huán)中T細(xì)胞數(shù)顯著減少,但抗體功能和Ig水平一般正常。
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