葡萄球菌皮膚燙傷樣綜合征(Staphylococcal Scalded Skin Syndrome,簡稱SSSS)曾稱新生兒剝脫樣皮炎(Dermatitis Exfoliativa Neonatorum)、金黃色葡萄球菌型中毒性表皮松解癥(staphylococcaltoxic Epidermal Necrolysis)、細(xì)菌性中毒性表皮壞死松解癥(Bacterial Toxic Epidermal Necrolysis)、Ritter氏病、新生兒角質(zhì)分離癥(Keratolysis Neonatorum)。本病是發(fā)生在新生兒的一種嚴(yán)重的急性泛發(fā)性剝脫型膿皰病,是在全身泛發(fā)紅斑基底上,發(fā)生松弛性燙傷樣大皰及大片表皮剝脫為特征。偶見于成人。1966年發(fā)現(xiàn)中毒性表皮壞死松解癥(Toxic Epidermal Necrolysis,簡稱TEN)也是由葡萄球菌引起,而Ritter氏病與TEN也是由葡萄球菌引起,而Ritter氏病與TEN的臨床及病理完全相同。1967年Lyell根據(jù)不同的病因把TEN分為金葡型、藥物型、其他型和特發(fā)型,認(rèn)為Ritter氏病是金葡型。1977年確定SSSS為一獨(dú)立疾病,與中毒性表皮壞死松解癥分開。
根據(jù)起病急驟,皮膚廣泛性紅斑、松弛性大皰、表皮剝脫、尼氏征陽性,多發(fā)生于嬰幼兒等特點(diǎn)可以診斷。
1.注意嬰兒的清潔衛(wèi)生,尿布應(yīng)清潔,有化膿性皮膚病的醫(yī)護(hù)人員或家屬均不能與新生兒接觸。
2.加強(qiáng)護(hù)理、注意保暖。注意口腔和眼部護(hù)理。
3.早期應(yīng)使用足量有效的抗生素,以清除存在體內(nèi)的金葡菌感染灶,終止細(xì)菌毒素產(chǎn)生。并作抗生素敏感試驗(yàn),以便選用適宜抗生素?山o甲氧苯青霉素,成人為1~1.5g,肌肉注射每4~6小時(shí)1次,兒童按每日每公斤體重150~250mg,分4次肌注;蚪o紅霉素,劑量為80mg/(kg·d)靜脈滴注。對于耐青霉素酶菌株可選用先鋒霉素V號,鄰氯青霉素等,也可選用其它二代或三代頭孢。
4.注意水、電解質(zhì)平衡、補(bǔ)充營養(yǎng),加強(qiáng)支持療法,如輸血等。
5.關(guān)于激素的應(yīng)用意見不一,禁止單獨(dú)使用激素。因激素可導(dǎo)致免疫抑制,單獨(dú)使用非但無益,反而有害。但也有人主張?jiān)谠缙趹?yīng)用抗生素同時(shí)可合并用激素,以減輕細(xì)菌的毒素作用。對一時(shí)難以明確病因和診斷的患者,可抗生素與激素合并應(yīng)用,一旦明確是金葡菌型TEN,應(yīng)立即中止激素的治療。
6.局部應(yīng)使用無刺激性的殺菌劑,如0.5%~1%新霉素乳劑外用。大皰皰膜最好移除,然后用1∶5000~1∶10000高錳酸鉀溶液或1∶2000黃連素液濕敷,清潔換藥用1%龍膽紫溶液涂擦等。
本病主要是由凝固酶陽性的噬菌體Ⅱ組71型金黃色葡萄球菌所致的一種嚴(yán)重皮膚感染。該型葡萄球菌可產(chǎn)生表皮松解毒素,造成皮膚損害,F(xiàn)又發(fā)現(xiàn)Ⅰ組或Ⅲ組某些葡萄球菌也可產(chǎn)生表皮松解毒素。試驗(yàn)證明表皮松解毒素主要由腎臟排出。嬰、幼兒排泄很緩慢,此毒素在血清中含量增高而引起皮膚損害和剝脫。發(fā)生于成年人的葡萄球菌皮膚燙傷樣綜合征多見于患有腎炎、尿毒癥、身體衰弱、免疫功能缺陷或有嚴(yán)重的葡萄球菌敗血癥的人,可能與腎臟排泄功能和機(jī)體免疫功能低下有關(guān)。
本病的組織病理為角化不全,角質(zhì)層可呈網(wǎng)狀,棘細(xì)胞層水腫,棘細(xì)胞發(fā)生空泡及核凝縮,角質(zhì)層和棘層之間有空隙。真皮有水腫及充血現(xiàn)象,血管周圍有中高炎性浸潤。
【臨床表現(xiàn)】 返回
開始損害可發(fā)生在任何部位,但往往先由面部,特別是口周或頸部開始,局部皮膚潮紅,迅速向周圍擴(kuò)展,在兩、三天內(nèi)全身皮膚都可發(fā)紅,在紅斑基底上出現(xiàn)大小不等的水皰。并能互相融合成更大水皰。觸痛明顯,皰壁薄、松弛易破,尼氏征陽性,表皮極易剝脫,露出鮮紅色濕潤面,頗似燙傷樣。皰液為漿液性,也可混濁似膿皰病,皰液細(xì)菌培養(yǎng)常見金黃色葡萄球菌,鏈球菌或溶血性鏈球菌。面部受累可見淺黃色痂、口周可見放射狀皸裂,頭部很少受侵犯?谇弧⒈乔徽衬、眼結(jié)膜均可受累,出現(xiàn)炎、鼻炎和角膜潰瘍等。病人常伴有發(fā)熱、腹瀉等全身癥狀。有的因繼發(fā)支氣管肺炎、敗血癥、膿腫或壞疽等而死亡,多發(fā)于嬰幼兒,經(jīng)過急劇,死亡率較高。
1.落屑性紅皮癥 損害為彌漫性潮紅,表面附有大量糠狀鱗屑、無膿皰及糜爛,頭皮、眉、肢體屈側(cè)有脂溢性皮炎改變,病程慢性、使用足量抗生素治療無效。
2.新生兒膿皰病 某些臨床表現(xiàn)與本病類似,有人認(rèn)為可能是同病異型。但新生兒膿皰病以膿皰為主,不形成全身紅皮癥,尼氏征陰性,無表皮松解,常于出生半月內(nèi)發(fā)病。
3.非金葡萄型中毒性表皮壞死松解癥 區(qū)別金葡型和非金葡型很重要,因兩者治療上有所不同,預(yù)后亦不一樣,非金葡菌型大多由藥物引起,而這部分病人實(shí)際上就是藥疹的一型,主要見于成人,皮損多形性,像多性紅斑,尼氏征僅皮損處陽性;而金葡型者外表未受損害的皮膚尼氏征也陽性。病理變化也不一樣。非金葡菌型表皮全層壞死,表皮下水皰;而金葡型為表皮淺層壞死,表皮內(nèi)水皰。