動(dòng)脈導(dǎo)管是胎兒時(shí)期肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈之間的生理性血流通道，適應(yīng)胎兒時(shí)無(wú)肺呼吸情況下特殊循環(huán)狀態(tài)。出生后動(dòng)脈導(dǎo)管隨肺血管阻力下降，流經(jīng)血液減少而于15～20小時(shí)后功能性關(guān)閉，多數(shù)嬰兒生后四周閉鎖，退化為動(dòng)脈導(dǎo)管韌帶。由于各種原因所造成嬰兒時(shí)動(dòng)脈導(dǎo)管未能閉鎖，即稱動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。
1.病理生理：由于主動(dòng)脈壓明顯高于肺動(dòng)脈壓，主動(dòng)脈內(nèi)血流通過(guò)未閉動(dòng)脈導(dǎo)管向肺動(dòng)脈分流，即左心系統(tǒng)向右心系統(tǒng)分流（簡(jiǎn)稱左向右分流)，首先增加左心系統(tǒng)負(fù)擔(dān)，左房左室擴(kuò)大。隨著長(zhǎng)期左向右分流，特別是粗大導(dǎo)管大量分流的影響，肺血管由保護(hù)性痙攣至內(nèi)膜增厚，甚至末稍肺小動(dòng)脈閉鎖，肺動(dòng)脈壓力升高，右心負(fù)荷加重，一旦肺動(dòng)脈壓力超過(guò)主動(dòng)脈壓力時(shí)，肺動(dòng)脈內(nèi)未氧合血通過(guò)動(dòng)脈導(dǎo)管逆向流入主動(dòng)脈內(nèi)，臨床上出現(xiàn)紫紺。動(dòng)脈導(dǎo)管逆向分流的血液走向降主動(dòng)脈以遠(yuǎn)，表現(xiàn)為口唇、上肢不紫紺，下肢紫紺，又稱分離性紫紺。
2.臨床表現(xiàn)：導(dǎo)管較小患兒多無(wú)癥狀，僅在查體時(shí)發(fā)現(xiàn)心臟雜音，導(dǎo)管較大者病兒平素易患上呼吸道感染，可有活動(dòng)后心慌，氣短等，嚴(yán)重者嬰兒期即可出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓和左心功能衰竭。
3.體格檢查：胸骨左緣第二肋間可觸有收縮期細(xì)震顫，并可延伸到舒張期，聽(tīng)診該部位有連續(xù)性機(jī)械性雜音，向左鎖骨下窩傳導(dǎo)。脈壓差增寬，可有毛細(xì)血管搏動(dòng)，水沖脈和四肢動(dòng)脈槍擊音。
4.輔助檢查：
心電圖：分流量較小者可正�；蜃笫腋唠妷�。分流量較大者可左室肥厚。有肺動(dòng)脈高壓者可為雙室肥厚或右心室肥厚。
X線：兩肺紋理增多、增粗，心影可有不同程度擴(kuò)大，主動(dòng)脈結(jié)增寬并有漏斗征。肺動(dòng)脈段平直或膨隆。
B型超聲：可見(jiàn)降主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈間有管狀連接，多普勒看到有血液自主動(dòng)脈向肺動(dòng)脈分流。
右心導(dǎo)管：可見(jiàn)肺動(dòng)脈水平血氧增高，并可直接測(cè)得肺動(dòng)脈壓力。有時(shí)導(dǎo)管可自肺動(dòng)脈經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管至降主動(dòng)脈。
升主動(dòng)脈造影：可見(jiàn)降主動(dòng)脈顯影時(shí)肺動(dòng)脈同時(shí)顯影，并可見(jiàn)動(dòng)脈導(dǎo)管。
5.鑒別診斷：典型動(dòng)脈導(dǎo)管未閉臨床診斷并不困難，但以下疾病在心前區(qū)均可出現(xiàn)連續(xù)性雜音應(yīng)注意鑒別：
（1)主-肺動(dòng)脈間隔缺損：本病較為罕見(jiàn)。癥狀重，雜音位置偏低，在胸骨左緣3、4肋間隙最響。X線胸片示主動(dòng)脈結(jié)小或無(wú)明顯擴(kuò)大。右心導(dǎo)管檢查，若導(dǎo)管經(jīng)缺損進(jìn)入升主動(dòng)脈即可確診。必要時(shí)行升主動(dòng)脈逆行造影。
�。�2)室間隔缺損合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全：本病雜音位置偏低，在胸骨左緣3、4肋間隙可聽(tīng)到收縮期和舒張期雜音。右心導(dǎo)管檢查心室水平有左向右分流。
（3)主動(dòng)脈竇瘤破裂：本病發(fā)病常較突然，多在體力活動(dòng)后出現(xiàn)心衰癥狀。心前區(qū)可聽(tīng)到表淺粗糙的連續(xù)性雜音。若竇瘤破入右心，則右心導(dǎo)管檢查右心房或右心室血氧含量增加。升主動(dòng)脈造影可以明確診斷。
�。�4)冠狀動(dòng)脈-心腔瘺：雜音可出現(xiàn)在心前區(qū)各個(gè)部位。確定診斷依賴于升主動(dòng)脈造影。
治療：
手術(shù)適應(yīng)征：年齡在1歲以上確診后可行手術(shù)治療，最合適的手術(shù)年齡為6歲以內(nèi)。伴有細(xì)菌性心內(nèi)膜炎，須用大劑量抗生素控制感染后3個(gè)月，施行手術(shù)為宜。藥物不能控制感染者應(yīng)及時(shí)手術(shù)。
手術(shù)禁忌征：①出現(xiàn)嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓伴有右向左分流者；②伴有其他先天性心血管畸形，而未閉動(dòng)脈導(dǎo)管起著代償作用，如法樂(lè)氏四聯(lián)癥等，在根治手術(shù)前不能單獨(dú)閉合導(dǎo)管。
手術(shù)方法：在氣管插管全麻下，右側(cè)臥位，經(jīng)左側(cè)第四肋間后外切口進(jìn)胸。在肺動(dòng)脈部位可捫到細(xì)震顫即可確診。沿降主動(dòng)脈長(zhǎng)軸切開(kāi)縱隔胸膜。將縱隔胸膜推向肺動(dòng)脈側(cè)游離導(dǎo)管上、下端，應(yīng)注意左喉返神經(jīng)的行徑，以免誤傷。若導(dǎo)管短粗或伴肺動(dòng)脈高壓者，應(yīng)在導(dǎo)管上、下緣的降主動(dòng)脈套以線繩，以便必要時(shí)阻閉降主動(dòng)脈以控制意外出血。
導(dǎo)管處理方法：①結(jié)扎法：本法簡(jiǎn)便易行，適用于較細(xì)的導(dǎo)管；②切斷縫合法：適用于導(dǎo)管粗大伴肺動(dòng)脈高壓者，用結(jié)扎法不易完全閉合導(dǎo)管或可能割裂導(dǎo)管引起致命性大出血者。應(yīng)在控制性降壓后以無(wú)傷導(dǎo)管鉗鉗閉未閉動(dòng)脈導(dǎo)管的主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈端，采用邊切邊縫合（圖5-21)。
圖5-21 （甲)動(dòng)脈導(dǎo)管末閉 （乙)游離動(dòng)脈導(dǎo)管�。ū�)動(dòng)脈導(dǎo)管套線、結(jié)扎
并發(fā)癥：
1.導(dǎo)管破裂：可引起致命性大出血。剝離導(dǎo)管時(shí)應(yīng)非常小心，操作輕柔。在結(jié)扎或鉗閉導(dǎo)管時(shí)，應(yīng)控制性降壓，以降低血管壁張力，一旦發(fā)生出血，術(shù)者應(yīng)保持鎮(zhèn)靜，以手指或紗布?jí)浩戎寡�，游離導(dǎo)管上下緣降主動(dòng)脈，并予以阻閉，縫合修補(bǔ)裂口。若出血迅錳，在壓迫止血同時(shí)，迅速準(zhǔn)備在體外循環(huán)深低溫停搏下經(jīng)主動(dòng)脈切口修補(bǔ)裂口及閉合導(dǎo)管。
2.左喉返神經(jīng)損傷：術(shù)后患者出現(xiàn)聲音嘶啞，飲水嗆咳等癥狀，是未閉動(dòng)脈導(dǎo)管術(shù)后常見(jiàn)的并發(fā)癥。應(yīng)預(yù)防為主。游離導(dǎo)管時(shí)應(yīng)注意左喉返神經(jīng)行經(jīng)。
