四、血清膽紅素與黃疸
正常血清中存在的膽紅素按其性質(zhì)和結(jié)構(gòu)不同可分為兩大類型。凡未經(jīng)肝細(xì)胞結(jié)合轉(zhuǎn)化的膽紅素，即其側(cè)鏈上的丙酸基的羧基為自由羧基者，為未結(jié)合膽紅素；凡經(jīng)過肝細(xì)胞轉(zhuǎn)化，與葡萄糖醛酸或其它物質(zhì)結(jié)合者，均稱為結(jié)合膽紅素。
血清中的未結(jié)合膽紅素與結(jié)合膽紅素，由于其結(jié)構(gòu)和性質(zhì)不同，它們對(duì)重氮試劑的反應(yīng)(范登堡試驗(yàn)Van den Bergh test)不同，未結(jié)合膽紅素由于分子內(nèi)氫鍵的形成，第10位碳橋被埋在分子的中心，這個(gè)部位是線性四吡咯結(jié)構(gòu)的膽紅素轉(zhuǎn)變?yōu)槎量┎⑴c重氮試劑結(jié)合的關(guān)鍵部分。不破壞分子內(nèi)氫鍵則膽紅素不能與重氮試劑反應(yīng)。必須先加入酒精或尿素破壞氫鍵后才能與重氮試劑反應(yīng)生成紫紅色偶氮化合物，稱為范登堡試驗(yàn)的間接反應(yīng)。所以未結(jié)合膽紅素又稱“間接反應(yīng)膽紅素”或“間應(yīng)膽紅素”。而結(jié)合膽紅素不存在分子內(nèi)氫鍵，能迅速直接與重氮試劑反應(yīng)形成紫紅色偶氮化合物，故又稱“直接反應(yīng)膽紅素”或“直應(yīng)膽紅素”。
除上述兩種膽紅素外，現(xiàn)發(fā)現(xiàn)還存在著“第三種膽紅素”，稱為δ－膽紅素。它的實(shí)質(zhì)是與血清白蛋白緊密結(jié)合的結(jié)合膽紅素。正常血清中它的含量占總膽紅素的20-30%。它的出現(xiàn)可能與肝臟功能成熟有關(guān)。當(dāng)肝病初期，它與血清中其它兩種膽紅素一起升高，但肝功能好轉(zhuǎn)時(shí)它的下降較其它兩種為緩慢，從而使其所占比例升高，有時(shí)可高達(dá)60%。
正常人血漿中膽紅素的總量不超過1mg/dl，其中未結(jié)合型約占4/5，其余為結(jié)合膽紅素。凡能引起膽紅素的生成過多，或使肝細(xì)胞對(duì)膽紅素處理能力下降的因素，均可使血中膽紅素濃度增高，稱高膽紅素血癥(hyperbilirubinemia)。膽紅素是金黃色色素，當(dāng)血清中濃度高時(shí)，則可擴(kuò)散入組織，組織被染黃，稱為黃疸(jaundice)。特別是鞏膜或皮膚，因含有較多彈性蛋白，后者與膽紅素有較強(qiáng)親和力，故易被染黃。粘膜中含有能與膽紅素結(jié)合的血漿白蛋白，因此也能被染黃。黃疸程度與血清膽紅素的濃度密切相關(guān)。一般血清中膽紅素濃度超過2mg/dl時(shí)，肉眼可見組織黃染；當(dāng)血清膽紅素達(dá)7～8mg/dl以上時(shí)，黃疸即較明顯。有時(shí)血清膽紅素濃度雖超過正常，但仍在2mg/dl以內(nèi)，肉眼尚觀察不到鞏膜或皮膚黃染，稱為隱性黃疸。應(yīng)注意黃疸系一種常見體征，并非疾病名稱。凡能引起膽紅素代謝障礙的各種因素均可形成黃疸。根據(jù)其成因大致可分三類：①因紅細(xì)胞大量破壞，網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)產(chǎn)生的膽紅素過多，超過肝細(xì)胞的處理能力，因而引起血中未結(jié)合膽紅素濃度異常增高者，稱為溶血性黃疸或肝前性黃疸；②因肝細(xì)胞功能障礙，對(duì)膽紅素的攝取結(jié)合及排泄能力下降所引起的高膽紅素血癥，稱為肝細(xì)胞性或肝原性黃疸；③因膽紅素排泄的通道受阻，使膽小管或毛細(xì)膽管壓力增高而破裂，膽汁中膽紅素返流入血而引起的黃疸，稱梗阻性黃疸或肝后性黃疸。三種類型黃疸的血、尿、糞的改變情況總結(jié)如表11－3。
表11-3 黃疸時(shí)血、尿、糞的改變
| 指標(biāo) | 正常 | 阻塞性黃疸 | 溶血性黃疸 | 肝細(xì)胞性黃疸 | |
| 血膽紅素 | 總量 | ＜1mg/dl | ＞1mg/dl | ＞1mg/dl | ＞1mg/dl |
| 直接 | 0-0.8mg/dl | ↑↑ | ↑ | ||
| 間接 | ＜1mg/dl | ↓↓ | ↑ | ||
| 尿色 | 正常 | 深 | 較深 | 深 | |
| 尿三膽 | 尿膽紅素 | — | ＋＋ | — | ＋＋ |
| 尿膽素原 | 少量 | ↓ | ↓ | 不一定 | |
| 尿膽素 | |||||
| 糞便顏色 | 正常 | 完全阻塞時(shí)陶土色 | 深 | 變淺或正常 |
