2012年度衛(wèi)生高級主任醫(yī)師評審申報腫瘤學(xué)專業(yè)考試試題(十)
第九章 惡性黑色素瘤
一、 流行病學(xué)
惡性黑色素瘤（malignant melanoma)是一種來源于黑色素細(xì)胞的高度惡性腫瘤。該病起病隱襲、高度惡性、預(yù)后很差，臨床上也比較少見，約占皮膚惡性腫瘤的1%左右。惡性黑色素瘤可見于任何年齡，較多見于中年和老年，女性稍多于男性。jfsoft.net.cn該病多發(fā)生于白色人種，尤其是有日曬史的人群，美國的年發(fā)病率約為10-15/10萬，澳大利亞的昆士蘭邦的年發(fā)病率高達16／10萬，而我國的發(fā)病率較低，約為0.4-0.5/10萬。但是近年來，不論國內(nèi)或國外，惡性黑色素瘤的發(fā)病率均在不斷上升。同樣，死亡率也在不斷增加，澳大利亞、新西蘭的惡性黑色素瘤死亡率最高（5－6/10萬)，中國和日本較低（約0.2/10萬)。
二、 臨床表現(xiàn)
（一)發(fā)生部位 惡性黑色素瘤可發(fā)生于身體的任何部位，最常見于女性的四肢和男性的軀干，多發(fā)生于皮膚和鄰近皮膚的粘膜，故而也常稱皮膚惡性黑色素瘤。亦可見于眼球的色素膜、腦膜的脈絡(luò)膜叢、以及消化道粘膜等皮膚以外的部位。jfsoft.net.cn皮膚黑色素瘤起源于與黑色素細(xì)胞有關(guān)的皮損，起初通常為棕色或藍黑色小點，呈浸潤性生長，生長迅速，質(zhì)韌無毛，大小不等，迅速破潰，沿淋巴管可見細(xì)線狀色素沉著，圍繞原發(fā)灶可出現(xiàn)多發(fā)的隆起型衛(wèi)星結(jié)節(jié)。
（二)皮膚惡性黑色素瘤分型：
1． 表淺播散型黑色素瘤（SSM)：占所有皮膚惡性黑色素瘤的70%，早期為扁平狀，至垂直生長期時皮損進一步增大，周邊呈鋸齒狀。
2． 結(jié)節(jié)型黑色素瘤（NM)：占所有皮膚惡性黑色素瘤的15-30%，侵襲性較強，顏色較深，多為藍黑色，類似血泡或血管瘤，也有紅色、灰色、紫色，甚至無色。
3． 雀斑型黑色素瘤（LMM)：較少見，約占所有皮膚惡性黑色素瘤的4-10%，幾乎均局限于頭頸部，多為棕黃色皮損，周邊纖細(xì)迂曲，呈鋸齒狀，較少出現(xiàn)轉(zhuǎn)移。
4． 肢端雀斑型黑色素瘤（ALM)：僅占所有皮膚惡性黑色素瘤的2-8%，病變特征性出現(xiàn)于手掌、足底或甲床下，呈棕黃色或褐色，可突然出現(xiàn)顏色改變。多發(fā)生于老年人，發(fā)病較快，侵襲性強，容易出現(xiàn)轉(zhuǎn)移。
除了皮膚以外，約有10%的惡性黑色素瘤發(fā)生于皮膚以外的部位，其中常見的部位包括眼球的色素膜、腦膜的脈絡(luò)膜叢、以及消化道粘膜等。醫(yī),學(xué)全,在線.搜集.整理jfsoft.net.cn其中色素膜黑色素瘤是眼內(nèi)最常見的惡性腫瘤，根據(jù)發(fā)生的部位可以分為虹膜、睫狀體和脈絡(luò)膜黑色素瘤，一般生長緩慢、惡性程度較低、預(yù)后優(yōu)于皮膚黑色素瘤。消化道粘膜黑色素瘤發(fā)生率不高，主要發(fā)生于肛門區(qū)，臨床無特異性癥狀，淋巴結(jié)常受累，預(yù)后較差，還可發(fā)生于口腔粘膜或食管粘膜。
淋巴結(jié)是惡性黑色素瘤最常見的轉(zhuǎn)移部位，主要表現(xiàn)為區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，遠處轉(zhuǎn)移常見的部位包括皮膚及軟組織、肺、肝臟等。
三、 診斷與鑒別診斷
皮膚黑色素瘤可發(fā)生于皮膚的任何部位，多見于白皙或光亮的皮膚，尤其有日光暴露史的人群。與含色素的皮損密切相關(guān)，當(dāng)皮損出現(xiàn)以下變化時，常提示早期皮膚惡性黑色素瘤的可能：①顏色改變，尤其以藍黑色、灰色、棕色和雜色最為重要；②表面不規(guī)則隆起、粗糙、脫屑和滲液等；③周邊參差不齊，呈鋸齒狀；④皮損迅速增大、持續(xù)瘙癢、結(jié)痂或出現(xiàn)衛(wèi)星結(jié)節(jié)等。黑色素瘤的皮損在摩擦或損傷后難以愈合，可形成潰瘍，潰爛處可流出深色血性滲出物，周圍皮膚可有色素沉著，可出現(xiàn)區(qū)域淋巴結(jié)腫大。普通色痣數(shù)量的多少也與黑色素瘤的發(fā)病有關(guān)，但是也有大約10%的黑色素瘤并不產(chǎn)生黑色素，稱為無色素性黑色素瘤。
除了以上常見的臨床表現(xiàn)以外，惡性黑色素瘤的診斷主要依據(jù)病理學(xué)診斷。jfsoft.net.cn對于可疑黑色素瘤的皮損，建議切除活檢，避免針吸、咬取或切取活檢，一旦確診后建議盡早行根治性手術(shù)。鏡下檢查，可見上皮樣瘤細(xì)胞、梭形瘤細(xì)胞或色素細(xì)胞的混合，按照腫瘤侵襲的程度不同，可將惡性黑色素瘤分為原位腫瘤和侵襲性腫瘤。原位惡性黑色素瘤指病變僅僅限于表皮，包括惡性雀斑樣痣、表淺擴散性黑色素瘤和肢端雀斑樣原位黑色素瘤。而侵襲性黑色素瘤起源于表皮和真皮交界處，可向下侵襲真皮和皮下組織，向上侵及表皮。
無色素性黑色素瘤較少見，多發(fā)生于中年女性，部位多于皮膚和粘膜的交界處。鏡下多為小細(xì)胞性惡性腫瘤，往往與低分化腺癌、未分化癌和淋巴瘤難以區(qū)分，部分上皮樣瘤細(xì)胞還須與鱗癌或生殖細(xì)胞癌鑒別。
免疫組織化學(xué)檢查和電鏡觀察在黑色素瘤的診斷中具有重要的意義。醫(yī)學(xué)全在線搜集整,理jfsoft.net.cn其中惡性黑色素瘤單克隆抗體HMB-45染色的特異性100%，敏感性93%，而S-100抗體染色陽性的敏感性高，但在其它多種腫瘤中也可呈陽性。聯(lián)合多種免疫組化染色對于黑色素瘤的診斷具有重要參考價值。電鏡下黑色素瘤的典型超維結(jié)構(gòu)特點是胞漿內(nèi)含有的黑色素小體。
