其是以視網(wǎng)膜核層為起源的胚胎性惡性腫瘤,絕大多數(shù)發(fā)生于www.med126.com3歲以下的嬰幼兒。常為單側(cè)性,約30%~35%的病例雙眼先后發(fā)病。本病與家族遺傳有關(guān)。
患兒往往出現(xiàn)白瞳孔,俗稱“貓眼”;開始僅能從一個(gè)角度看到,而當(dāng)腫瘤向眼球內(nèi)生長,白瞳孔便永久存在。瞳孔區(qū)出現(xiàn)jfsoft.net.cn/shiti/特殊的金黃色反光。繼之,眼球向內(nèi)或向外偏斜,此時(shí)視力已喪失,一旦發(fā)覺患兒有上述癥狀時(shí),必須去醫(yī)院作詳細(xì)的眼內(nèi)檢查。此病的早期診斷極為重要,除依據(jù)眼部癥狀外,還須作X線、CT和超聲波檢查。在后期,腫瘤往往生長迅速,易于向眼球外轉(zhuǎn)移。轉(zhuǎn)移可經(jīng)淋巴管、血管至骨骼及肝、肺等器官或沿視神經(jīng)蔓延到顱內(nèi),終至病人死亡。
一旦明確視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的診斷,治療則應(yīng)根據(jù)單側(cè)和雙側(cè)腫瘤區(qū)別對(duì)待。
單側(cè)腫瘤在發(fā)現(xiàn)時(shí)往往為時(shí)已晚,腫瘤范圍已較廣,惟有摘除患眼。雙側(cè)腫瘤,若一只眼尚有視力,則應(yīng)摘除另一只已失明眼,并積極治療保留好眼,保守療法可采用放療、光凝及化療。如雙眼視力全無,為挽救患兒生命,應(yīng)勸作雙眼球摘除。發(fā)病年齡越小,預(yù)后越差。雙側(cè)性較單側(cè)性嚴(yán)重。