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骨髓增生性疾病

  
疾病名稱(英文) myeloproliferative diseases
拚音 GUSUIZENGSHENGXINGJIBING
別名
西醫(yī)疾病分類代碼 血液和造血系統(tǒng)疾病
中醫(yī)疾病分類代碼
西醫(yī)病名定義 骨髓增生性疾病是指骨髓組織持續(xù)性異常增殖而引起的一組疾病。增殖的細胞包括紅、粒、巨核、原纖維和原造骨細胞。臨床表現(xiàn)為脾臟和肝臟有不同程度腫大,易并發(fā)出血或血栓形成,s 髓有一系或多系細胞異常增生,周圍血細胞出現(xiàn)質和量的改變等。
中醫(yī)釋名
西醫(yī)病因 骨髓增生性疾病的病因及發(fā)病原理迄今尚不清楚。推測可能是多能干細胞在向不同定向的造血祖細胞或原纖維細胞的分化過程中受到原因不明的刺激而引起的增殖病變。由于各增殖病變均為持續(xù)性異常的增殖,因而偏向腫瘤樣病變。近通過遺傳學,葡萄糖-6-磷酸脫氫酶同工酶的測定及祖細胞培養(yǎng)認為原纖維細胞的增生是骨髓造血干細胞增殖的一種反應表現(xiàn)。
中醫(yī)病因
季節(jié)
地區(qū)
人群
強度與傳播
發(fā)病率
發(fā)病機理
中醫(yī)病機
病理 分類:根據(jù)增殖的細胞不同分為:①真性紅細胞增多癥、紅白血病。②原發(fā)性血小板增多癥、巨核細胞白血病。③慢性、急性粒細胞白血病、早幼粒細胞白血病及急性粒細胞白血病的變異。④原發(fā)性骨髓纖維化癥等。根據(jù)病情緩急分慢性和急性,慢性包括有真性紅細胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥慢性粒細胞白血病、原發(fā)性骨髓纖維化癥;急性包括紅白血病、急性粒細胞白血病、急性早幼粒細胞白血病、巨核細胞白血病等。
病理生理 本組疾病有相似的病理生理和臨床表現(xiàn):①骨髓細胞的增生,以一細胞系列為主,兼伴有其他一系列或兩系列細胞增生。如真性紅細胞增多癥,除紅細胞增生外常伴有粒細胞和血小板增多;慢性粒細胞白血病,除粒細胞明顯增加外,常伴有巨核細胞增生。②各病之間可合并存在或相互轉化,如慢性粒細胞白血病、真性紅細胞增多癥病程的后期可并發(fā)骨髓纖維化癥;紅白血病、慢性粒細胞白血病終末期常轉為急性粒細胞白血病。③本組疾病中可有髓外化生。④各病中常有代謝增高的癥狀,如消瘦、心悸、乏力、低熱等,以及有核蛋白轉化增加的表現(xiàn),如尿酸增高、痛風、腎結石等。⑤骨髓細胞培養(yǎng)有相應異常集落生長。⑥血小板常有功能缺陷。
中醫(yī)診斷標準
中醫(yī)診斷
西醫(yī)診斷標準
西醫(yī)診斷依據(jù)
發(fā)病
病史
癥狀
體征
體檢
電診斷
影像診斷
實驗室診斷
血液
尿
糞便
腦脊液
其他診斷
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組織學檢驗
西醫(yī)鑒別診斷
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預后
并發(fā)癥
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