| 疾病名稱（英文) | congenital diaphragmatic hernia |
| 拚音 | XIANTIANXINGGESHAN |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 先天性疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 由于膈肌的先天性缺損，部分腹腔臟器通過(guò)膈肌缺損進(jìn)入胸腔，稱為先天性膈疝。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | 在膈形成的同時(shí)，中腸開(kāi)始旋轉(zhuǎn)從臍帶底部回入腹腔，如中腸在胸膜管閉合前進(jìn)入腹腔，則可從胸腹管到達(dá)胸腔，形成膈疝，但無(wú)胸腹膜形成的疝囊。臨床上伴腸旋轉(zhuǎn)不良者常見(jiàn)，若中腸進(jìn)入腹腔時(shí)胸腹管己閉合而無(wú)肌纖維，則形成有疝囊的膈疝。膈的后外側(cè)閉合最晚，故臨床上后外側(cè)膈疝最為常見(jiàn)，多見(jiàn)于新生兒發(fā)病。按其解剖部位及臨床特點(diǎn)分為三型：①后外側(cè)疝：又稱胸腹裂孔疝，最常見(jiàn)于新生兒，多無(wú)疝囊，膈肌缺損程度不一，可見(jiàn)大量腹腔臟器，如胃、小腸、結(jié)腸、脾、腎等，均可進(jìn)人胸腔，約75％—90％發(fā)生于左側(cè)。右側(cè)少見(jiàn)，進(jìn)入臟器以脾為主，其次為小腸。②胸骨旁疝：為膈肌的胸骨部分和肋骨部分未融合，較少見(jiàn)，一般也無(wú)疝囊，胃、腸可疝入。③食管裂孔疝：位于食管后方，膈腳的肌纖維分離形成薄弱點(diǎn)，賁門、胃就由此疝入胸腔，常伴疝囊。 |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 在胚胎早期，縱膈兩側(cè)有胸腹管使胸腔和腹腔彼此相通。在胚胎第3個(gè)月時(shí)形成圓頂狀的肌肉組織——即橫膈膜，將胸腔和腹腔分開(kāi)。膈肌分為兩大部分，即中央部的中心腱和周圍部的肌性組織。由于附著部位不同，肌性部分又分為三部，即胸骨部、肋骨部和腰椎部。各部肌纖維從不同的附著點(diǎn)呈弓形向上匯集于中心腱。但由于各部融合不全，在胸骨部和肋骨部之間及腰椎部和肋骨部之間，形成三角形的缺損區(qū)，分別稱為胸肋三角和腰肋三角。這些部位為膈肌上的薄弱部位，在膈肌形成過(guò)程中發(fā)生障礙，遺留各種不同的缺損或弱點(diǎn)，又因胸、腹腔壓力不平衡，腹腔臟器易于進(jìn)入胸腔。 |
| 病理生理 | 后外側(cè)疝：在胎兒期因缺損很大，腹腔臟器進(jìn)入胸腔，壓迫并影響肺的發(fā)育，因此常伴肺發(fā)育不良。病理改變?yōu)榉蔚闹亓繙p輕，肺組織呈肺泡管結(jié)構(gòu)，肺泡數(shù)量少，支氣管變形和細(xì)支氣管數(shù)量減少。根據(jù)肺發(fā)育情況臨床上分為三型：第一型為嚴(yán)重的雙側(cè)性肺發(fā)育不良，通常在新生兒期即死亡。第二型為單側(cè)肺發(fā)育不良，屬目前努力提高手術(shù)存活率的病例。第三型為肺發(fā)育不良不明顯，有正常的肺功能而得以存活。當(dāng)出生后新生兒呼吸建立，胸腔內(nèi)的胃腸道充氣壓迫和限制肺擴(kuò)張，同時(shí)引起縱隔、心臟移位，壓迫健側(cè)肺或伴發(fā)育不良的肺。因此，產(chǎn)生嚴(yán)重的氣體交換不足，形成低氧血癥和酸中毒，影響動(dòng)脈導(dǎo)管的關(guān)閉，引起肺及動(dòng)脈的收縮，產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓，進(jìn)一步引起動(dòng)脈導(dǎo)管和卵圓孔的右至左分流，造成嚴(yán)重的體循環(huán)血氧飽和度降低，致使組織缺氧。 |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 后外側(cè)疝：胎兒時(shí)期診斷：凡是羊水過(guò)多的產(chǎn)婦，可通過(guò)羊膜腔注人造影劑確定診斷。當(dāng)造影劑注入羊膜腔后，胎兒吞入羊水和造影劑，在X線片上顯示造影劑在胸腔內(nèi)。同樣方法也可診斷先天性食管閉鎖和腸閉鎖。 出生后診斷：除了臨床表現(xiàn)外，胸部X線片可見(jiàn)患側(cè)胸腔內(nèi)有不規(guī)則充氣的腸襻影，并有向腹部延續(xù)現(xiàn)象，有時(shí)可見(jiàn)有腸襻內(nèi)的液平，縱隔和心臟影向?qū)?cè)，患側(cè)肺被壓縮而看不到正常的膈形。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 1、后外側(cè)疝：臨床癥狀可歸納為呼吸、循環(huán)和消化系統(tǒng)障礙三類，出現(xiàn)時(shí)間視進(jìn)入胸腔的容量和肺發(fā)育和被壓縮肺的程度而定。危重型于生后即有呼吸窘迫或窒息，紫紺進(jìn)行性加重，出現(xiàn)低血氧癥，酸中毒及昏迷。重型于生后數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)呼吸困難和發(fā)紺，腸道有梗阻時(shí)，則出現(xiàn)嘔吐。輕型于新生兒期無(wú)突出癥狀，以后出現(xiàn)呼吸道或消化道癥狀，如咳嗽。嘔吐、吞咽困難等。體檢時(shí)患側(cè)胸壁呼吸運(yùn)動(dòng)減弱，心界向?qū)?cè)移位，患側(cè)叩診鼓音，肺呼吸音減低或消失，有時(shí)可聞腸鳴音，由于腹腔內(nèi)臟器進(jìn)入胸腔，故呈舟狀腹。 2、胸骨旁疝：在膈肌的胸骨部分與肋骨部分未融合形成一小三角區(qū)域呈現(xiàn)的膈肌缺損，稱為胸骨旁疝，較少見(jiàn)，一般也無(wú)疝囊。癥狀常在中年以后才出現(xiàn)癥狀，常感季肋部不適，有時(shí)伴肩部疼痛，偶爾間斷出現(xiàn)便秘或胃腸氣脹，個(gè)別病例發(fā)生結(jié)腸梗阻癥狀。有些病人并無(wú)癥狀。 3、食管裂孔疝：因膈肌先天發(fā)育不全所致。當(dāng)膈肌的發(fā)育有缺陷，腹內(nèi)壓力增加，則食管裂孔松弛擴(kuò)大，胃即隨帶腹膜突人胸腔，形成食管裂孔疝。食管裂孔疝臨床分為二型：（1)滑動(dòng)型食管裂孔疝：約占90％，賁門及胃底上移，通過(guò)裂孔突人后縱隔。（2)食管旁裂扎疝，有完整的疝囊，胃體可疝人胸腔而賁門仍位于正常位置。癥狀常有上腹部胸骨后的不適感、脹滿及噯氣，這是因胃酸遲流刺激腐蝕食管下部所致，嘔吐咖啡樣食糜或黑糞和原因不明的貧血等。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | 1、胸骨旁疝：而在常規(guī)X線檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)，體檢有時(shí)發(fā)現(xiàn)在前下胸部叩診呈濁音、呼吸音降低或消失，或可聽(tīng)到腸鳴青。X線檢查在后前位及側(cè)位給鋇劑灌腸等，可確定診斷。 2、食管裂孔疝：胸部X線片可見(jiàn)一囊泡陰影，鋇餐透視下可見(jiàn)鋇劑進(jìn)入囊泡，并通過(guò)狹窄口進(jìn)入胸腔內(nèi)變形或扭轉(zhuǎn)的胃內(nèi)。取頭低、足高位，可以提高輕型病例的診斷率。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 1、后外側(cè)疝：術(shù)前準(zhǔn)備甚為重要。有呼吸窘迫、發(fā)紺、窒息者，立即給氣管插管。人工呼吸和胃管減壓，積極糾正低血氧癥和酸中毒，若病情仍未改善，表示肺有嚴(yán)重發(fā)育不良。為搶救病兒，經(jīng)短時(shí)間積極準(zhǔn)備后，應(yīng)立即手術(shù)。一般采取經(jīng)腹手術(shù)，經(jīng)膈疝裂孔插入導(dǎo)尿管人胸腔，注入空氣使胸腔內(nèi)呈正壓，很容易把臟器回納入腹腔。修補(bǔ)膈肌缺損，注意患側(cè)胸腔是否存在肺膈離癥和腸旋轉(zhuǎn)不良畸形。如關(guān)腹困難，可僅作皮膚或肌層皮膚縫合，以后再作二期縫合。 術(shù)后處理不能忽視。要求加強(qiáng)呼吸管理，置患兒于暖箱，繼續(xù)供氧，橈動(dòng)脈插管監(jiān)測(cè)血壓，并及時(shí)作血?dú)夥治�，糾正酸堿平衡。若同時(shí)存在動(dòng)脈導(dǎo)管未閉伴肺動(dòng)脈高壓，而仍為左向右分流，可用吲哚美卒（消炎痛)促使導(dǎo)管關(guān)閉，也可施行手術(shù)結(jié)扎導(dǎo)管。另外，可應(yīng)用擴(kuò)血管藥物如妥拉唑林或聯(lián)合應(yīng)用多巴胺、洋地黃以增加心肌收縮力，降低肺血管阻力，保證心排出量，增加腎血流量，從而達(dá)到利尿作用。 2、食管裂孔疝：手術(shù)可經(jīng)腹修補(bǔ)食管裂孔疝，手術(shù)損傷較小，麻醉容易、恢復(fù)較快，但手術(shù)視野深而狹�。僮鞑槐�，修補(bǔ)裂孔困難。經(jīng)胸修補(bǔ)食管裂孔疝，手術(shù)野顯露清楚，賁門食管下端游離充分，裂孔緣與食管賁門能適當(dāng)縫合固定，經(jīng)胸同時(shí)切開(kāi)膈肌，聯(lián)合操作手術(shù)較方便。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
