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1.腦脊液來自腦室系統(tǒng)各處腦室膜的脈絡(luò)叢。腦脊液的形成、流通和回收 過程協(xié)調(diào)進行，使腦室系統(tǒng)得以保持相對穩(wěn)定的充盈度和靜水壓。2?當(dāng)先天畸形或發(fā)育缺陷一旦累及腦室系統(tǒng)時，不論是室管膜脈絡(luò)叢異常 增多和/或?qū)�、孔過細過窄，還是蛛網(wǎng)膜絨毛結(jié)構(gòu)和功能不全，都會導(dǎo)致腦 室積水即腦內(nèi)
水腫，包括阻塞性腦水腫或貫通性腦水腫。3. 遺傳性先天性腦水腫，根本病因在于常染色體隱性突變基因（多數(shù))或顯性突變基因（少數(shù))導(dǎo)致的累及腦室系統(tǒng)的顱骨和/或腦髓先天發(fā)育缺陷。 該病有側(cè)腦室、第三腦室和/或第四腦室擴張、增大，鄰接腦髓受壓變薄等基 本病理變化，伴有顱骨和/或腦髓先天發(fā)育缺陷所固有的各種結(jié)構(gòu)改變和功能障礙
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