| 中西藥分類 | 西藥 |
| 作用分類 | 血液系統(tǒng)藥物\促凝血藥 |
| 英文名 | Globulin antihemophilia |
| 漢語(yǔ)拼音 | |
| 別名 | 因子Ⅷ Factor Ⅷ |
| 藥物組成 | |
| 性狀 | 來自正常混合血漿，是滅菌、凍干粉劑。 商品FⅧ濃縮劑分四種： 1．冷沉淀是FⅧ粗制品，或低純度F規(guī)濃縮劑，含F(xiàn)Ⅷ較血漿水平高5-20倍問（0.1-1u/mg蛋白，濃度<10u/ml)。由于冷沉淀可能攜帶肝炎病毒或HIV，且含有高濃度vWF、纖維蛋白原、FX及纖維連接素等，使臨床應(yīng)用受限。 2．中純度FⅧ濃縮劑，濃度10-25u/ml，F(xiàn)Ⅷ活性<10u/mg蛋白。將2000至20000個(gè)供者的血冷沉淀加以混合，經(jīng)層析及沉淀技術(shù)除去纖維蛋白原、免疫球蛋白和其它凝血蛋白，并經(jīng)濃縮、冷凍干燥而制成，可室溫保存。能以較小輸注量，輸入大量FⅧ，但仍含有纖維蛋白原、纖維連接素和血管性血友病因子（vWF)。經(jīng)加熱消毒可滅活肝炎病毒（HIV)，但仍不能避免肝炎的發(fā)生。 3．高純度FⅧ濃縮劑有二種 ①經(jīng)離子交換及凝膠過濾技術(shù)制備，F(xiàn)Ⅷ活性可達(dá)10-50u/mg蛋白，濃度>30u/ml，仍含有纖維蛋白、纖維連接素和vWF等。②免疫親和層析制備。以FⅧ單克隆抗體柱層析后，經(jīng)洗脫、分離及色譜純化，再加入白蛋白使之穩(wěn)定。FⅧ蛋白純度達(dá)99%，理論上活性可達(dá)300u/mg。由于不含vWF，故穩(wěn)定性差。實(shí)際藥理效應(yīng)約為15u/mg蛋白。 4．基因重組FⅧ濃縮劑：由于分子生物學(xué)技術(shù)的進(jìn)展，現(xiàn)已成功研制出基因重組人FⅧ，并開始臨床試用。結(jié)構(gòu)、活性都與血漿FⅧ相似，且無(wú)傳播病毒感染的危險(xiǎn)。 |
| 功效 | |
| 主治 | 1．甲型血友病 FⅧ濃縮劑是防治甲型血友�。ㄏ忍煨訤Ⅷ缺乏癥)出血和手術(shù)的首要治療措施。 2．獲得性FⅧ缺乏癥10%-20%甲型血友病及某些免疫病患者，體內(nèi)由于抗FⅧ：C抗體生成而致嚴(yán)重出血癥，可采用較大劑量本品或豬FⅧ濃縮劑或凝血酶原復(fù)合物治療。 3．血管性血友病（von Willebrand disease，vWD)vWD患者由于先天性缺乏血管性血友病因子（vWF)，使FⅧ：C血漿半衰期縮短，血漿FⅧ：C水平中至重度減少者常伴出血癥。vWF是一種大分子量糖蛋白的多聚體，具有粘附蛋白功能和FⅧ：C載體蛋白功能。循環(huán)中vWF與FⅧ：C組成復(fù)合物使FⅧ：C獲得穩(wěn)定。故vWD患者輸注本品常可糾正止血缺陷，改善出血癥狀。 |
| 用途 | |
| 方解 | |
| 藥理作用 | 血漿凝血因子見促凝活性（FⅧ：C)的活化需微量起始凝血酶，使之激活成活化因子Ⅷ（Ⅷa)。FⅧa是凝血過程中FⅨa的輔因子，能在血小板磷脂表面參與促使凝血酶原向凝血酶轉(zhuǎn)化的過程，并在維持有效止血中起著重要作用。FⅧ在血液凝固過程中被消耗，在組織壞死或出血時(shí)使消耗加速。FⅧa能被活化蛋白C（AP-C)所滅活。血漿因子Ⅷ活性的正常均值定為100%（范圍50%-200%)。甲型血友病血漿因子Ⅷ活性水平常低于5%，重型<2%。靜脈輸注人因子Ⅷ1u/kg將能升高血漿因子Ⅷ活性2%。 |
| 體內(nèi)過程 | 靜脈輸入后t1/2為4-24小時(shí)，平均約12小時(shí)，呈二相清除曲線，第一相反映血管內(nèi)外之平衡，第二相反映因子Ⅷ被實(shí)際利用的情況。因子Ⅷ不能通過胎盤。 |
| 劑型 | 注射劑 |
| 規(guī)格 | 注射劑（凍干粉)：100u，200u，400u。 |
| 用法用量 | 1．重建溶液 FⅧ以25-30℃注射用水100ml溶解。溶液勿激烈振蕩。輸液器應(yīng)帶有濾網(wǎng)裝置。靜滴速度約2-4ml/min。滴注速度需個(gè)體化，監(jiān)測(cè)脈率，最好在1小時(shí)內(nèi)輸完。 2．劑量 關(guān)于替代性治療需輸入的FⅧ：C凝血單位，各作者推薦劑量有所不同，大致為： （1)輕度關(guān)節(jié)出血：使體內(nèi)FⅧ：C水平達(dá)15%-20%，約8-10u/kg，1-2次/日，輸1-4天。 （2)中度關(guān)節(jié)、肌肉出血：使體內(nèi)FⅧ：C水平達(dá)30%，可按每次15u/kg，2次/日輸注。 （3)大出血或嚴(yán)重外傷無(wú)出血證據(jù)：使體內(nèi)FⅧ：C水平達(dá)50%，按每次25u/kg，2次/日輸注。 （4)外科手術(shù)或嚴(yán)重外傷伴出血，使體內(nèi)水平達(dá)80%-100%，按40-50u/kg術(shù)前1小時(shí)開始輸注，之后維持30%-60%水平10-14天�；虬聪铝泄接�(jì)算： 所需FⅧu/次=體重（kg)×要求增加的FⅧ：C水平（%)×0.5 例：60kg體重患者，欲自10%提高至60%（增加50%) 需輸注FⅧu/次=60×50×0.5＝1500u/次 （5)預(yù)防出血：使體內(nèi)FⅧ：C水平達(dá)5%-10%，或>50kg體重者500u/日（或q2d)。<50kg者，250u/d（或q2d)輸注。 （6)FⅧ抗體生成伴出血：首劑5000-10000u/h，繼之以300-1000u/h，使體內(nèi)水平達(dá)30-50u/ml。如聯(lián)合應(yīng)用血漿交換術(shù)，宜追加FⅧ40u/kg體重，可增強(qiáng)療效。 |
| 不良反應(yīng) | 輸注過速可引起頭痛、發(fā)熱、蕁麻疹。一般不需特殊處理。個(gè)別患者可發(fā)生寒戰(zhàn)、發(fā)熱及輕度過敏反應(yīng)。大量輸注能產(chǎn)生溶血反應(yīng)（制品中含抗A、抗B紅細(xì)胞凝集素)或超容量性心衰。10%-20%甲型血友病患者產(chǎn)生特異性抗FⅧ：C抗體。 |
| 注意事項(xiàng) | |
| 貯藏 | 2-8℃或室溫保存，切勿凍存。自出廠日起一般可穩(wěn)定2年。重建溶液后室溫穩(wěn)定24小時(shí)。但在溶化后不超過3小時(shí)內(nèi)應(yīng)用為宜。重建溶液不能再置入冰箱。 |
| 備注 |
