教案首頁
第 1 次課 授課時(shí)間：2006年4月3 日
| 課程名稱 | 年級(jí) | 2003 | 專業(yè)、層次 | |||||
| 授課教師 | 翟雪松 | 職稱 | 課型（大、小) | 大 | 學(xué)時(shí) | 1 | ||
| 授課題目（章、節(jié)) | ||||||||
| 基本教材及主要參考書 （注明頁數(shù)) | 楊錫強(qiáng) 主編 兒科學(xué) 人民衛(wèi)生出版社2004年 吳瑞萍 主編 實(shí)用兒科學(xué) 人民衛(wèi)生出版社 1997年 | |||||||
| 目的與要求： 目的：認(rèn)識(shí)和掌握川崎病的病因、病理改變、臨床表現(xiàn)、診斷及鑒別診斷以及治療方法。 要求：1.掌握川崎病的概念。 2.了解川崎病的主要病因和發(fā)病機(jī)制。 3.重點(diǎn)掌握川崎病的臨床表現(xiàn)。 4.掌握川崎病需要鑒別的疾病 5.掌握川崎病的輔助檢查。 6.掌握川崎病的主要治療方案。 | ||||||||
| 教學(xué)內(nèi)容與時(shí)間安排、教學(xué)方法： 內(nèi)容： 川崎病的概念、病因、發(fā)病機(jī)制及病理 10分鐘 川崎病的臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥、及診斷和鑒別診斷 20分鐘 川崎病主要治療方案 10分鐘 | ||||||||
| 教學(xué)重點(diǎn)及如何突出重點(diǎn)、難點(diǎn)及如何突破難點(diǎn)： 重點(diǎn)：川崎病的概念、臨床表現(xiàn)及診斷標(biāo)準(zhǔn) 采取圖片、表格的形式 | ||||||||
| 教研室審閱意見： 教研室主任簽名： 年 月 日 | ||||||||
| 基本內(nèi)容 | 教學(xué)手段 | 課堂設(shè)計(jì)和時(shí)間安排 | ||
| 川 崎 病 Kawasaki disease KD 一.概述 又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征。1967年日本川崎富作醫(yī)生首次報(bào)道。是一種以全身血管炎變?yōu)橹饕±淼募毙?a class="channel_keylink" href="http://jfsoft.net.cn/tcm/2010/20100519232007_331131.shtml" target="_blank">發(fā)熱性出疹性小兒疾病。 臨床特征：急性發(fā)熱，皮膚粘膜病損，淋巴結(jié)腫大 全世界均有報(bào)道，在亞裔人群高發(fā)，KD在1979 ，1982，1986年在日本引起3次大流行。四季均有發(fā)病。 我國1978年報(bào)道，至今已有數(shù)萬病例。多數(shù)自然康復(fù)，預(yù)后良好，心肌梗塞是主要死因，取代風(fēng)濕熱成為兒童后天性心臟病的主因 二、病因和發(fā)病 病因至今未明，發(fā)病機(jī)理不清。 超抗原激活CD30+T細(xì)胞和CD40配體表達(dá)，誘導(dǎo)B細(xì)胞多克隆活醫(yī)學(xué)招聘網(wǎng)化和凋亡減少，產(chǎn)生大量免疫球蛋白和細(xì)胞因子。抗中性粒細(xì)胞抗體、抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體和細(xì)胞因子損傷血管內(nèi)皮細(xì)胞。 三.病理 基本病變： 波及全身動(dòng)脈，靜脈，毛細(xì)血管的非特異 性血管炎癥。 包括 血管周圍炎， 血管內(nèi)膜炎， 全層血管炎。 按病變過程分為四期 Ⅰ期（急性期)：1-2周，微血管、小動(dòng) Ⅱ期 （亞急性期)：2-4周，以中等動(dòng)脈 Ⅲ期（恢復(fù)早期)：4-7周，小血管及醫(yī).學(xué)全在線心臟 Ⅳ期（恢復(fù)晚期)：7周以后，可遷延數(shù) 除血管炎變以外，病理還涉及多種臟器，以心肌炎、心包炎、及心內(nèi)膜炎最為顯著，可波及傳導(dǎo)系統(tǒng)，往往在Ⅰ期病變時(shí)導(dǎo)致死亡。動(dòng)脈瘤破裂及心肌炎是Ⅱ、Ⅲ期死亡的重要原因。第Ⅲ、Ⅳ期則常見缺血性心臟病變，心肌梗死可致死亡。 四.臨床表現(xiàn) 好發(fā)于嬰幼兒，<5歲占80%， 男女比例1.5:1 有自限性。 （一)主要表現(xiàn) 1、發(fā)熱 最早出現(xiàn)，體溫39~40℃。 多為稽留熱或馳張熱； >5天，抗菌治療無效； 一般14天消退。 2、皮膚表現(xiàn)： 表現(xiàn)為多形性紅斑或猩紅熱樣皮疹。肛周皮膚發(fā)紅、脫皮。發(fā)熱同時(shí)或熱后不久出現(xiàn) 3.肢端變化: 為本病特點(diǎn) 手足硬性腫脹，掌跖紅斑，膜狀脫皮。 4、粘膜表現(xiàn): （1)唇及口腔粘膜：唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫充血，草梅舌。 （2)球結(jié)合膜充血：3-4天出現(xiàn)，無膿性分泌物，無畏光，流淚，熱退后消散 5、淋巴結(jié)腫大 非化膿性頸部淋巴結(jié)腫大，堅(jiān)硬有觸痛。熱退消散。 (二)心血管癥狀和體征 在發(fā)病1-6周出現(xiàn)，急性發(fā)熱期出現(xiàn)心尖部收縮期雜音，心音遙遠(yuǎn)，心律不齊，心臟擴(kuò)大，提示有冠脈損害。 在亞急性期和恢復(fù)期，有心肌梗塞可能。 (三)其他系統(tǒng)伴隨癥狀 可致多系統(tǒng)多臟器功能損害。如間質(zhì)性肺炎、無菌性腦膜炎、膽囊積液、關(guān)節(jié)炎等。 五.實(shí)驗(yàn)室檢查 1. 血液檢查 血常規(guī)WBC總數(shù)增高， 中性粒細(xì)胞增高，核左移。輕度貧血。血小板從2~3周增多。血沉增快，C-反應(yīng)蛋白增高。 2.免疫學(xué)檢查 血清IgG、IgM、IgA、IgE升高。血清補(bǔ)體正�；蛏愿摺� 3.心電圖 P-R、Q-T延長，異常Q波，低電壓，ST-T改變，心率不齊。 4.胸片 肺紋理增多，心影擴(kuò)大。 5.心臟彩超 心包積液、左室擴(kuò)大、二尖瓣關(guān)閉不全及冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張或形成動(dòng)脈瘤。 6.冠狀動(dòng)脈造影 觀察冠狀動(dòng)脈病變程度。 六.診斷 不明原因發(fā)熱5天以上，抗菌素治療無效 伴有以下5項(xiàng)中的4項(xiàng)者，排除其他疾病后， 即可診斷。 1、雙眼球結(jié)膜充血; 2、口腔粘膜彌漫充血，唇發(fā)紅及皸裂，并呈草梅舌; 3、病初手足硬性水腫，掌跖紅斑，恢復(fù)期指趾端膜狀脫皮; 4、多形性紅斑; 5、急性非化膿性頸部淋巴結(jié)腫大直徑超過1.5 cm （如5項(xiàng)臨床表現(xiàn)中只有3項(xiàng)，但超聲心動(dòng)圖有冠狀動(dòng)脈損害，亦可確診為川崎病) 七.治療 原則：無特效治療。采用抗凝，抗炎控制血管炎，預(yù)防冠脈損害和心肌梗塞。 1、一般治療： 休息， 營養(yǎng)、水分， 糾正電解質(zhì)紊亂 2. 阿斯匹林（ASA)首選 。抗炎，抗凝 30-50mg/kg/d Po tid 熱退后3天逐漸減量至3-5mg/kg/日 療程 ： 1-3月。如有冠脈病變時(shí)，應(yīng)延長用藥時(shí)間 3.靜脈丙種球蛋白(IVIG) 目前最佳方案：ASA+IVIG 可以縮短熱程，降低冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率。 常用方案： 1-2g/kg.次 8-12h 10天內(nèi)應(yīng)用效果更好。 效果不好者，可重復(fù)使用。 作用機(jī)理： （1)、封閉血液中單核細(xì)胞、血小板或血管內(nèi)皮細(xì)胞表面IgFc受體，阻斷IgFc與IgFc受體的免疫反應(yīng)。 （2)、可使抗獨(dú)特型抗體的修復(fù)。 （3)、提供某種特異抗體，中和抗原（毒素)作用。 （4)、抑制PDGF（血小板源生長因子) 4、糖皮質(zhì)激素 不宜單獨(dú)使用。配合ASA和潘生丁應(yīng)用 2mg/kg/日，2-4周。 5、其他治療 ① 抗血小板聚集 除ASA外，加用潘生丁 ② 有冠狀動(dòng)脈閉塞可用主動(dòng)脈-冠狀 動(dòng)脈搭橋術(shù). ③ 有二尖瓣關(guān)閉不全可行瓣膜成形術(shù).
|
圖片
圖片結(jié)合講解
講解
講解
|
川崎病的發(fā)現(xiàn)及全球分布情況
10分鐘
發(fā)病機(jī)理不明，與免疫有關(guān)。
病理以全身血管病理改變?yōu)橹�，尤其是冠脈的損害。
15分鐘 通過圖片對(duì)川崎病的各種臨床表現(xiàn)生動(dòng)展示。
重點(diǎn)強(qiáng)調(diào)川崎病的診斷標(biāo)準(zhǔn)。 5分鐘
10分鐘 強(qiáng)調(diào)治療的原則：抗凝、抗炎控制血管炎癥，預(yù)防冠脈損害和心肌梗塞。
重點(diǎn)掌握阿司匹林的用量、療程。及
| ||
| 小 結(jié) | 1. 川崎病的概念 2. 川崎病的病理及分期 3. 川崎病的臨床表現(xiàn) 4. 川崎病的診斷標(biāo)準(zhǔn) 5. 川崎病的治療 | ||
| 復(fù) 習(xí) 思 考 題 、 作 業(yè) 題 | 1. 川崎病的主要臨床表現(xiàn)是什么？ 2. 如何診斷川崎��？ | ||
| 下 次 課 預(yù) 習(xí) 要 點(diǎn) | |||
| 實(shí) 施 情 況 及 分 析 | |||
