心臟瓣膜病(Valvular heart disease)
1. 定義:心臟瓣膜病是心臟瓣膜及其附屬結(jié)構(gòu)(如瓣環(huán)、瓣葉、腱索及乳頭肌等)由于炎癥、缺血性壞死、退行性改變、粘液瘤樣變性、先天性發(fā)育畸形、結(jié)締組織疾病及創(chuàng)傷等原因造成的以瓣膜增厚、粘連、纖維化、縮短以單個或多個瓣膜狹窄和(或)關(guān)閉不全為主要臨床表現(xiàn)為主要病理改變的一組心臟病。
2.最常受累為二尖瓣,約占70%,二尖瓣并主動脈瓣病變者占20%~30%,單純主動脈瓣病變?yōu)?%一5%,而三尖瓣和肺動脈瓣病變者極為少見。
第一節(jié) 二尖瓣疾病
二尖瓣狹窄(mitral stenosis)
一、病因
1.風(fēng)濕性心臟病是二尖瓣狹窄最常見病因。多見于20~40歲青壯年,男女比例為1:1.5—2。多出現(xiàn)于首次感染風(fēng)濕熱后2年以上,風(fēng)心病二尖瓣狹窄約占25%,二尖瓣狹窄并二尖瓣關(guān)閉不全約占40%.
2.其他病因包括:瓣環(huán)鈣化,老年人常見的退行性變;先天性發(fā)育異常;結(jié)締組織病,如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病;多發(fā)性骨髓瘤等。
二、病理改變:
1. 瓣葉纖維化、增厚、僵硬和鈣化;
2. 交界處或瓣葉游離緣 粘連融合;腱索或乳頭肌融合、增厚和縮短,漏斗形,隔膜型.
3. 長期嚴(yán)重二尖瓣狹窄 導(dǎo)致左房擴(kuò)大伴附壁血栓、肺動脈壁增厚、右室肥厚和擴(kuò)張。
三、病理生理
舒張期血流流人左心室受障礙→ 隨左室流人道阻力增高,左房發(fā)生代償性擴(kuò)張及肥厚→左房失代償,左房壓力開始升高 → 使肺靜脈和肺毛細(xì)血管壓力相繼增高,導(dǎo)致肺順應(yīng)性降低(臨床上出現(xiàn)勞力性呼吸困難,稱左房失代償期) → 當(dāng)肺毛細(xì)血管楔嵌壓緩慢上升將發(fā)生急性肺水腫,出現(xiàn)急性左房衰竭征象→ 嚴(yán)重的肺動脈高壓,使右室肥厚擴(kuò)張導(dǎo)致右室衰竭
四、臨床表現(xiàn)
1. 癥狀 瓣口面積<1.5 cm2時始有明顯癥狀。
1.1 呼吸困難:勞力性呼吸困難—夜間陣發(fā)性呼吸困難—端坐呼吸
1.2 咯血
1.2.1 咯血量大,它是薄而擴(kuò)張的支氣管靜脈破裂所致;
1.2.2 痰中帶血,伴有夜間陣發(fā)性呼吸困難;
1.2.3 咳粉紅色泡沫痰是急性肺水腫合并肺泡毛細(xì)血管破裂的特征性表現(xiàn)。
1.2.4 肺梗死,是二尖瓣狹窄伴有心衰的晚期并發(fā)癥。
1.3 咳嗽:臥位時干咳,可能因支氣管粘膜水腫易引起慢性支氣管炎,或左房增大壓迫左支氣管有關(guān)。
1.4 聲音嘶啞:由于左心房明顯擴(kuò)張、支氣管淋巴結(jié)腫大和肺動脈擴(kuò)張壓迫左側(cè)喉返神經(jīng)所致。
2. 體征 中、重度二尖瓣狹窄常有“二尖瓣面容”——雙顴呈紺紅色。
2.1 二尖瓣狹窄的心臟體征
2.1.1 心尖搏動正常或不明顯;
2.1.2 心尖區(qū)第一心音亢進(jìn)、二尖瓣開瓣音,二尖瓣開瓣音在心尖區(qū)和胸骨左緣3、4肋間最易聽到。
2.1.3 心尖區(qū)舒張中晚期低調(diào)、隆隆樣、呈遞減—遞增型的舒張期雜音,常伴有舒張期震顫,是二尖瓣狹窄最典型的體征。
2.2 肺動脈高壓和右室擴(kuò)大的心臟體征
2.1.1 肺動脈第二音亢進(jìn)或分裂,胸骨左下緣可捫及右室收縮期冶舉樣搏動,并聞及短促的收縮期噴時性雜音。
2.1.2 Graham-Steell雜音:于胸骨左上緣遞減型高調(diào)哈氣性舒張早期雜音,由于肺動脈相對關(guān)閉不全。
2.1.3 擴(kuò)大伴三尖瓣關(guān)閉不全時,胸骨左緣第4、5肋間有全收縮期吹風(fēng)性雜音,于吸氣時增強(qiáng)。
五、實驗室和特殊檢查
1. 心電圖 左房擴(kuò)大,二尖瓣P(guān)波和右室肥厚及房顫等。
2. X線檢查
2.1輕度二尖瓣狹窄時心影可正;騼H見左心耳飽滿。
2.2 中、重度二尖瓣狹窄左房顯著擴(kuò)大時,心影呈梨形,稱二尖瓣型心影,它是肺動脈總干、左心耳和右心室擴(kuò)大所致。后前位和右前斜位可見食管受壓迫而向右后移位,左前斜位可見左主支氣管上抬。重者可見右心緣雙心房影。
2.3 中、重度肺瘀血時,雙側(cè)肺門陰影加深。肺淋巴管擴(kuò)張,在后前位及左前斜位可見右肺外下野及肋膈角附近有水平走向的線狀影,稱kerleyB線。長期肺瘀血可在肺野內(nèi)有含鐵血黃素沉積點狀影。
3. 超聲心動圖(UCG) 為確定和定量診斷二尖瓣狹窄的可靠方法。
3.1 M型UCG典型表現(xiàn)是二尖瓣前葉活動曲線EF斜率降低、雙峰消失,前后葉同向運動形成 “城墻樣”圖形。
3.2二維超聲心動圖可顯示二尖瓣狹窄瓣葉增厚、縮短、瓣膜鈣化、活動受限的程度,二尖瓣瓣口面積的測量有助于二尖瓣狹窄病人是否適宜行球囊二尖瓣成形術(shù)。
3.3 續(xù)波或脈沖波多普勒能較為準(zhǔn)確地測定舒張期跨二尖瓣壓差和二尖瓣口面積,判定狹窄的嚴(yán)重程度。
3.4 經(jīng)食管超聲心動圖顯示二尖瓣圖像更佳,也可鑒別左房血栓和粘液瘤。UCC-還可提供房室大小、室壁厚度和運動、心臟功能、肺動脈壓和其他瓣膜異常等信息。
4. 心導(dǎo)管檢查
年齡為40歲以上男性或50歲以上女性行瓣膜置換術(shù)前了解有無冠狀動脈病變,確定是否需旁路移植術(shù)時方進(jìn)行冠狀動脈造影。
六、診斷和鑒別診斷
1. 診斷
中青年人心尖區(qū)有舒張期隆隆樣雜音伴左房擴(kuò)大,結(jié)合心電圖、X線檢查,尤其是超聲心動圖檢查多能明確診斷。
2. 鑒別
2.1 相對性二尖瓣狹窄:見于重度貧血、擴(kuò)張型心肌病、重癥心肌炎、甲狀腺功能亢進(jìn)、左向右分流的先天性心臟病及嚴(yán)重二尖瓣返流。由于左室擴(kuò)大而二尖瓣環(huán)未能相應(yīng)擴(kuò)張而致相對性二尖瓣狹窄。
2.2Austin-Flint雜音:見于嚴(yán)重主動脈瓣關(guān)閉不全。
2.3左房粘液瘤:阻塞二尖瓣口時產(chǎn)生舒張期隆隆樣雜音,雜音多隨體位而變動。
七. 并發(fā)癥
1. 心房顫動
2. 急性肺水腫 為重度二尖瓣狹窄的嚴(yán)重并發(fā)癥。如未及時搶救,往往致死。
3. 充血性心力衰竭 為嚴(yán)重二尖瓣狹窄晚期的并發(fā)癥及主要死亡原因。
4. 栓塞 20%發(fā)生栓塞,其中有80%伴心房顫動。2/3為體循環(huán)栓塞,余依次為周圍的脾、腎和腸系膜動脈栓塞。
5. 感染性心內(nèi)膜炎 較少見
6. 肺部感染 常見,誘發(fā)和加重心功能不全。
八、治療
1. 內(nèi)科治療
1.1 預(yù)防鏈球菌感染和風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)
1.2 勞逸適宜 避免從事緊張和勞動強(qiáng)度大的工作。
1.3 心律失常 心房顫動伴快速心室率可用洋地黃類藥,控制心室率在60~65次/min左右,如心室率控制不滿意,可加用小量β受體阻滯劑。對輕度二尖瓣狹窄病人如有適應(yīng)證應(yīng)考慮藥物或電復(fù)律治療。
1.4 大咯血 降低肺靜脈壓,如給予鎮(zhèn)靜劑,取坐位,積極的利尿劑治療等。
1.5 急性肺水腫 治療原則和方法與急性左心衰竭大致相同。
1.6 預(yù)防栓塞 慢性心房顫動、有栓塞史或超聲檢查有左房血栓者,如無禁忌證,均應(yīng)長期服用華法林抗凝治療。
1.7右心衰竭 限制鈉鹽,利尿劑及硝酸酯類藥物的應(yīng)用等。
2. 經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術(shù)(percutaneousballoon mitral valvuloplasty,PBMV)
是緩解單純二尖瓣口機(jī)械性狹窄的首選方法。適應(yīng)證為:中、重度單純二尖瓣狹窄,瓣葉特別是前葉活動好,無明顯鈣化和瓣下結(jié)構(gòu)無明顯增厚,心腔內(nèi)無血栓,心功能Ⅱ、Ⅲ級是最理想。
3. 外科治療
有中、重度二尖瓣狹窄的癥狀,心功能Ⅱ級或Ⅱ級以上,二尖瓣瓣口面積小于1.0cm2;或有體循環(huán)栓塞史者,即使無其他癥狀,均應(yīng)考慮外科手術(shù)治療:
3.1二尖瓣閉式分離術(shù):
3.2二尖瓣直視分離術(shù):
3.3二尖瓣置換術(shù):適用于重度二尖瓣狹窄,心功能Ⅲ一Ⅳ級,合并有二尖瓣關(guān)閉不全或主動脈瓣病變。
九、預(yù)后
二尖瓣狹窄出現(xiàn)癥狀和發(fā)生心房顫動、充血性心力衰竭伴心臟擴(kuò)大及有栓塞史者預(yù)后不良。內(nèi)科治療有癥狀的二尖瓣狹窄5年死亡率為20%,10年死亡率為40%,外科手術(shù)后死亡率與此相比成倍降低。預(yù)防風(fēng)濕活動,減少并發(fā)癥和及時外科治療,可改善預(yù)后。
二尖瓣關(guān)閉不全(mitral incompetence,MI)
一、病因
1. 慢性
1.1 慢性風(fēng)濕性心臟病 最常見瓣葉異常。
1.2 二尖瓣脫垂
1.3 冠心病 左心室乳頭肌或其基底心肌缺血、梗死后纖維化,乳頭肌功能異常。
1.4 腱索斷裂 腱索可是先天性異常,或繼發(fā)于感染性心內(nèi)膜炎、外傷和風(fēng)濕熱、或少見于發(fā)育不良。二尖瓣后葉腱索的斷裂較前葉多見
1.5 感染性心內(nèi)膜炎 引起瓣葉穿孔,贅生物阻礙瓣膜關(guān)閉,以及瓣膜退縮引起二尖瓣關(guān)閉不全。
1.6 左心室擴(kuò)大 嚴(yán)重的左室重度擴(kuò)張(如擴(kuò)張型心臟病)引起瓣環(huán)擴(kuò)張,
1.7 老年二尖瓣環(huán)和環(huán)下部鈣化 鈣化僵硬引起二尖瓣關(guān)閉不全等。高血壓、主動脈瓣狹窄及糖尿病等可加速瓣環(huán)鈣化發(fā)展。
1.8 其他少見原因 先天畸形、SLE、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、肥厚梗阻性心肌病、心內(nèi)膜心肌纖維化和左房粘液瘤。
2. 急性:
2.1 腱索斷裂
2.2 感染性心內(nèi)膜炎損傷瓣葉或致腱索斷裂
2.3 急性心肌梗死致乳頭肌急性缺血、壞死斷裂
2.4 創(chuàng)傷損傷二尖瓣結(jié)構(gòu)
2.5 人工瓣膜損壞
二、病理生理
慢性二尖瓣返流時,左室容量負(fù)荷過度 →增加左室舒張末容量,心肌代償性離心性擴(kuò)大和肥厚→ 維持正常的前向心搏量(代償期)→持續(xù)嚴(yán)重的過度負(fù)荷,終致左室心肌功能衰竭,左室舒張末壓和左房壓明顯上升,肺瘀血出現(xiàn)→最終肺動脈高壓和右室衰竭發(fā)生。
急性二尖瓣返流→左房和左室容量負(fù)荷驟增→左室擴(kuò)張程度有限,故前向心搏量和心排血量明顯減少→左室舒張末壓急驟上升,繼之左房壓亦急劇升高→導(dǎo)致肺瘀血,甚至急性肺水腫→相繼肺動脈高壓和右心衰竭。
三、臨床表現(xiàn)
1. 癥狀
1.1 慢性二尖瓣關(guān)閉不全 癥狀取決于返流嚴(yán)重程度、病情進(jìn)展速度、肺動脈壓及是否伴發(fā)瓣膜、心肌和冠狀動脈病變。輕度可終身無癥狀。嚴(yán)重返流導(dǎo)致心排血量低下引起倦怠、乏力、呼吸困難等。
1.1.1 風(fēng)心病 首次風(fēng)濕熱到出現(xiàn)癥狀間期長,一旦出現(xiàn)明顯癥狀時,多已有不可逆的左室功能不全。
1.1.2 二尖瓣脫垂 一般二尖瓣關(guān)閉不全較輕,多數(shù)無癥狀;嚴(yán)重二尖瓣返流晚期出現(xiàn)左心衰竭。
1.2 急性二尖瓣關(guān)閉不全 輕度二尖瓣返流可有輕微勞力后呼吸困難。嚴(yán)重急性二尖瓣返流可很快出現(xiàn)急性左心衰竭,甚至急性肺水腫或心源性休克。
2. 體征
2.1 慢性二尖瓣關(guān)閉不全
2.1.1 心尖搏動明顯,向左下移位,呈抬舉性搏動。
2.1.2 心音 S1減弱或不能聽及;S2分裂—由于左室射血期縮短,主動脈瓣關(guān)閉提前可致,吸氣時明顯;嚴(yán)重返流心尖區(qū)可聞及S3,臥位時易聽到;S4為最常見體征。P2亢進(jìn)或分裂。
2.1.3 心臟雜音,在心尖區(qū)最響全收縮期高調(diào)一貫性Ⅲ級或Ⅲ級以上的粗糙的吹風(fēng)樣雜音,雜音向左腋下和左肩胛下區(qū)傳導(dǎo),可伴震顫。以后葉損害為主,雜音多向胸骨旁和主動脈區(qū)傳導(dǎo)。二尖瓣脫垂雜音多為收縮中晚期并伴有喀喇音。
2.2 急性二尖瓣關(guān)閉不全 心尖搏動為高動力型,左心衰竭時消失,P2亢進(jìn)。由于收縮末期左室—左房壓差小,心尖區(qū)返流性雜音于S2前終止,呈遞減型,低調(diào),不如慢性者響。嚴(yán)重返流亦可出現(xiàn)心尖區(qū)S3和短促舒張期隆隆樣雜音。
四、實驗室和特殊檢查
1. 心電圖 慢性二尖瓣關(guān)閉不全常有左房擴(kuò)大,左室肥厚伴勞損圖形,心房顫動、竇性心動過速。
2. X線檢查 慢性重度返流常見左房和左室增大,左室衰竭時可見肺瘀血和間質(zhì)性肺水腫征。
3. 超聲心動圖
3.1M型UCG不能確定二尖瓣關(guān)閉不全,
3.2二維UCG能清楚確定左室容量負(fù)荷,評價左室功能及確定病因。
3.3多普勒UCG應(yīng)用脈沖多普勒可測出收縮期二尖瓣異常返流信號而確診。
3.4多普勒彩色血流顯像對二尖瓣返流極為敏感,且可半定量返流程度。若返流血流束局限于二尖瓣環(huán)附近為輕度二尖瓣關(guān)閉不全,達(dá)左房腔中部為中度二尖瓣關(guān)閉不全,直達(dá)心房頂部,貫通整個心房為重度二尖瓣關(guān)閉不全。
4. 心導(dǎo)管檢查和左室造影 可發(fā)現(xiàn)二尖瓣關(guān)閉不全的存在和程度及提供心功能評價,并可確定大部分病人的病因。
五、診斷和鑒別診斷
1. 診斷:二尖瓣關(guān)閉不全的主要診斷依據(jù)是心尖區(qū)典型的收縮期雜音伴左房室增大。結(jié)合起病緩急、發(fā)病情況、超聲心動圖及其它實驗檢查確定病因診斷。
2. 鑒別診斷
2.1 相對性二尖瓣關(guān)閉不全
2.2 室間隔缺損
2. 主動脈瓣狹窄 心底部噴射性收縮期雜音,偶伴有收縮期震顫,呈遞增—遞減型,雜音向頸部傳導(dǎo)。
2.4 三尖瓣關(guān)閉不全
以上有賴于超聲心動圖來作出正確診斷。
六、并發(fā)癥
1. 心力衰竭;
2. 體循環(huán)栓塞;
3. 感染性心內(nèi)膜炎。
七、治療
1. 慢性二尖瓣關(guān)閉不全
1.1 內(nèi)科治療
1.1.1 預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎,風(fēng)心病需預(yù)防風(fēng)濕熱,
1.1.2 慢性心房顫動的處理同二尖瓣狹窄,應(yīng)長期抗凝治療以防血栓栓塞;
1.1.3 慢性心力衰竭者應(yīng)限制鈉鹽攝人,洋地黃和利尿劑,尤其是血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑的使用尤為重要。
1.2 外科治療 手術(shù)適應(yīng)證:
1.2.1 合理藥物治療后仍有心功能不全和(或)癥狀尚輕,但非創(chuàng)傷性檢查顯示左室功能進(jìn)行性惡化;
1.2.2 心功能Ⅱ級,特別有心臟擴(kuò)大,左室收縮末期容積大于30m1/m2者;
1.2.3 心功能Ⅲ~Ⅳ級,經(jīng)內(nèi)科療法充分治療后應(yīng)及時手術(shù)。
2. 急性二尖瓣關(guān)閉不全 內(nèi)科治療一般為術(shù)前緊急過渡措施,應(yīng)予緊急處理。
八、預(yù)后
慢性二尖瓣關(guān)閉不全的代償期較長,無癥狀期可長達(dá)20多年以上,一旦失代償則病情迅速惡化。二尖瓣關(guān)閉不全經(jīng)確診后內(nèi)科治療5年存活率為80%,10年為60%。若合并有二尖瓣狹窄,內(nèi)科治療5年生存率為67%,10年為30%。勞動力嚴(yán)重喪失的二尖瓣關(guān)閉不全者,內(nèi)科治療5年生存率為45%,即使行瓣膜置換術(shù),預(yù)后亦不佳。急性嚴(yán)重返流伴血流動力學(xué)不穩(wěn)定者,如未及時手術(shù)治療,極難存活。
第二節(jié) 主動脈瓣疾病
主動脈瓣狹窄(aortic stenosis)
一、病因和病理
1. 風(fēng)濕性主動脈瓣狹窄
2. 先天性主動脈瓣狹窄
3. 其他少見原因
二、病理生理
主動脈瓣狹窄→左心室射血阻力增加→左室舒張末壓增高,主動脈壓力降低,→左室向心性肥厚→相繼發(fā)生左心房擴(kuò)大、左心房壓力增高,最終引起肺靜脈壓、肺毛細(xì)血管楔嵌壓、肺動脈壓均相繼升高的一系列左心室功能不全的表現(xiàn)。
同時心肌耗氧量增加;舒張時間(心肌灌注時間)減少;冠狀動脈灌注壓減少;心肌缺血,這些因素進(jìn)一步損害了左心室功能,加重了左心功能不全。
三、臨床表現(xiàn)
1. 癥狀 出現(xiàn)晚。典型的癥狀是呼吸困難、運動時暈厥和心絞痛三大主癥。
1.1 呼吸困難
1.2 暈厥或眩暈
1.3 心絞痛 常見,隨年齡增長,發(fā)作更頻繁。
1.4 猝死 約有20%~25%病人發(fā)生猝死,可為首發(fā)癥狀,
2. 體征
2.1 心音 Sl正常, S2反常分裂—嚴(yán)重狹窄時左室射血時間顯著延長。S3出現(xiàn)預(yù)示左心功能不全。s4可見于中、重度狹窄。
2.2收縮期噴射性雜音 在胸骨右緣第2肋間和胸骨左緣3、4肋間最響,呈吹風(fēng)性,粗糙、響亮,3—4級以上,遞增—遞減型雜音,多伴有震顫,向頸部傳導(dǎo),也可沿胸骨下及心尖區(qū)傳導(dǎo)。
2.3其他 嚴(yán)左室增大,心尖區(qū)有抬舉性搏動。脈搏細(xì)小,收縮壓、舒張壓降低,脈壓差縮小。
四、實驗室和特殊檢查
1. 心電圖 左室肥厚伴ST-T繼發(fā)性改變,房室傳導(dǎo)和室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯(左束支傳導(dǎo)阻滯、P-R間期延長)、心房顫動或室性心律失常等。
2. X線檢查 輕度狹窄心影可正常,中、重度狹窄左室可增大,常見主動脈瓣鈣化影及升主動脈狹窄后擴(kuò)張征象,晚期可有肺瘀血。
3. 超聲心動圖 為確定主動脈瓣狹窄的重要方法。
4. 心導(dǎo)管術(shù) 左心導(dǎo)管檢查用以確定主動脈瓣狹窄的嚴(yán)重程度,考慮人工瓣膜置換術(shù)或分離術(shù),根據(jù)所得的壓力差計算出瓣口面積。
五、診斷和鑒別診斷
1. 診斷:有典型主動脈瓣狹窄的雜音,一般診斷不難。超聲心動圖能明確診斷并對主動脈瓣狹窄作定量分析。
2. 主動脈瓣狹窄與其他左室流出道梗阻疾病的鑒別:
2.1先天性主動脈瓣上狹窄
2.2 先天性主動脈瓣下狹窄常合并二尖瓣返流。
2.3梗阻性肥厚型心肌病
六、并發(fā)癥
1.心律失常
心臟性猝死 約占10%一jfsoft.net.cn20%。猝死前常有暈厥、心絞痛或心力衰竭史。
2. 胃腸道出血。
3. 心力衰竭
4. 其他 感染性心內(nèi)膜炎及體循環(huán)栓塞等。
七、治療
1. 內(nèi)科治療
1.1 無癥狀的輕度主動脈瓣狹窄可以不需特殊處理,但中、重度狹窄病人應(yīng)避免劇烈體力活動。以防止暈厥、心絞痛和猝死發(fā)生;
1.2 定期隨訪和檢查,應(yīng)包括多普勒UCG對狹窄的定量評估。輕度狹窄者每2年復(fù)查一次,嚴(yán)重狹窄者6—12個月復(fù)查一次,隨訪觀測狹窄進(jìn)展情況,選擇合理的手術(shù)時機(jī);
1.3 預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎和風(fēng)心病風(fēng)濕活動;
1.4 合并心房撲動和心房顫動應(yīng)考慮合并二尖瓣病變的可能。當(dāng)發(fā)生頻發(fā)房性早搏就應(yīng)預(yù)防性應(yīng)用抗心律失常藥物,合并心房顫動易誘發(fā)心絞痛和心力衰竭,應(yīng)及時轉(zhuǎn)復(fù)為竇性心律;
1.5 心絞痛可給予硝酸酯類和鈣拮抗劑治療;
1.6 左心衰竭按心力衰竭處理,但應(yīng)避免強(qiáng)烈利尿劑及血管擴(kuò)張劑,以免左室舒張末壓過度下降,導(dǎo)致心排血量降低引起體位性低血壓。
2. 外科治療
人工瓣膜置換術(shù)為治療成人主動脈瓣狹窄的主要方法。以下情況為手術(shù)指征:反復(fù)昏厥或心絞痛發(fā)作;有明顯的左心衰竭病史;無癥狀的重度狹窄患者,如伴有進(jìn)行性左室肥厚和(或)進(jìn)行性左心功能不全,跨瓣壓力階差≥50mmHg;主動脈瓣口面積<0.8cm2或<0.5cm2,。
3. 經(jīng)皮球囊主動脈瓣成形術(shù)(percutaneousballoon aortic valvuloplasty,PBAV)
系單純先天性非鈣化性主動脈瓣狹窄的嬰兒、青少年患者為首選的治療方法。半年內(nèi)再狹窄率達(dá)50%,故只適用于高齡、以往有心力衰竭、換瓣術(shù)風(fēng)險大而需作主動脈瓣置換術(shù)的過渡治療,妊娠、拒絕手術(shù)等情況。
八、預(yù)后
嬰幼兒的主動脈瓣狹窄預(yù)后不良,成活到20歲的病人10%~20%死亡。成人可多年無癥狀,直到病程相當(dāng)晚期才出現(xiàn)癥狀。已有血流動力學(xué)異常者,內(nèi)科治療5年生存率為64%,合并心絞痛或暈厥,平均生存2~3年,有充血性心力衰竭則為1.5年。人工瓣膜置換術(shù)可明顯改善預(yù)后,但有癥狀患者較二尖瓣病或主動脈瓣關(guān)閉不全的預(yù)后差。
主 動 脈 瓣 關(guān) 閉 不 全(aortic incompetence,AI)
一、病因和病理
1. 慢性主動脈瓣關(guān)閉不全
1.1主動脈瓣葉疾病 風(fēng)心病仍為最主要的病因;先天性畸形;主動脈瓣脫垂;強(qiáng)直性脊椎炎;感染性心內(nèi)膜炎;
1.2 主動脈根部疾病 梅毒性主動脈炎;馬凡綜合征(Marfansyndrorne);強(qiáng)直性脊椎炎;引起升主動脈呈彌漫性擴(kuò)張;重度高血壓或動脈粥樣硬化退行性病變。
2. 急性主動脈瓣關(guān)閉不全
2.1感染性心內(nèi)膜炎;
2.2創(chuàng)傷
2.3主動脈夾層分離
2.4瓣膜置換術(shù)后瓣周漏及瓣膜損傷。
二、病理生理
主動脈瓣返流→左心室舒張末容量增加(使每搏容量增加和主動脈收縮壓增加,而有效每搏血容量降低)→左心室前負(fù)荷增加→左心功能不全和衰竭;
急性主動脈瓣返流左室容量負(fù)荷急劇增加,如返流量大,左室急性擴(kuò)張以適應(yīng)容量過度負(fù)荷的能力有限,造成左心室舒張末壓力急劇升高而導(dǎo)致左房壓升高,肺瘀血甚至肺水腫。
三、臨床表現(xiàn)
1. 癥狀
1.1 慢性主動脈瓣關(guān)閉不全
1.1.1 輕度者可多年無癥狀,最先主訴為心悸、心尖搏動增強(qiáng)、左胸不適、頸部和頭部動脈強(qiáng)烈搏動感等;
1.1.2 約50%嚴(yán)重返流可發(fā)生心絞痛,約10%可發(fā)生猝死可能與突然發(fā)生致命性心律失常有關(guān);
1.1.3 晚期始出現(xiàn)左心衰竭表現(xiàn)。
1.2 急性主動脈瓣關(guān)閉不全 輕者可無癥狀,重者可有胸痛,常于短期內(nèi)出現(xiàn)左心功能不全。
2. 體征
2.1 慢性主動脈瓣關(guān)閉不全
2.1.1 周圍血管征 常見,包括Musset征(頭隨心搏而晃動),水沖脈、雙重脈(肱動脈和股動脈易捫及)、Traube征(股動脈槍擊音)、Miller征(收縮期懸雍垂搏動)、Duroziez征(股動脈近端加壓時聞及收縮期雜音和遠(yuǎn)端加壓時聞及舒張期雜音)、Quincke征(毛細(xì)血管搏動)等。收縮壓增高,舒張壓降低,脈壓增寬。
2.1.2 心尖搏動 彌散,向左下移位。
2.1.3 心音 S1減弱(系由于收縮期前二尖瓣部分關(guān)閉引起);S2主動脈瓣成分減弱或缺如,或表現(xiàn)單心音; A2輕或消失;心底部?陕劶笆湛s期噴射音(可能與心搏出量增加引起主動脈突然擴(kuò)張有關(guān));心尖區(qū)可聞S3奔馬律(與左室舒張末容量增高有關(guān))。
2.1.4 心臟雜音 在胸骨左緣第3、4肋間聽到與S2同時開始的高調(diào)哈氣性遞減型全舒張期雜音;當(dāng)呈現(xiàn)音樂性(鴿叫聲)雜音時,提示主動脈瓣穿孔和外翻。嚴(yán)重主動脈瓣返流者,在心尖區(qū)可聞及舒張中和(或)晚期隆隆樣雜音(AustinFlint雜音)。
2.2 急性主動脈瓣關(guān)閉不全 周圍血管征不明顯。心尖搏動正常。二尖瓣舒張期提前關(guān)閉致Sl降低或消失。P2亢進(jìn)和S3、S4出現(xiàn)提示為肺動脈高壓。急性主動脈瓣返流時舒張早期雜音為低音調(diào),系由于左心室舒張壓增高,主動脈和左心室的壓力階差急劇下降之故。若有AustinFlint雜音常為短促,在舒張期左心室壓力超過左房壓力時消失。
四、實驗室和特殊檢查
1. 心電圖 急性者,竇速和非特異性ST-T改變常見。慢性常見為左室肥厚、心室內(nèi)傳導(dǎo)阻、房性和室性心律失常。
2. X線檢查 急性主動脈瓣關(guān)閉不全時心臟大小正;蛏杂性龃,常有肺瘀血和肺水腫征。慢性主動脈關(guān)閉不全者心臟明顯向下向左擴(kuò)大。左心衰竭可見肺瘀血征。
3. 超聲心動圖
3.1 M型UCG表現(xiàn)舒張期二尖瓣前葉和(或)后葉出現(xiàn)高頻率撲動、或室間隔左室面撲動為主動脈瓣關(guān)閉不全的可靠征象;
3.2 二維超聲心動圖可更全面的觀察主動脈瓣及其周圍結(jié)構(gòu),有助于主動脈瓣返流不同病因的鑒別。
3.3 多普勒超聲心動圖于左室流出道內(nèi)探及全舒張期的返流信號,為診斷主動脈瓣返流敏感的方法,并可半定量分析主動脈瓣返流程度。
3.4 經(jīng)食管超聲有利于主動脈夾層和感染性心內(nèi)膜炎的診斷。
4. 放射性核素顯像 放射性核素造影測定返流分?jǐn)?shù)和左室與右室心搏量比值能準(zhǔn)確測定返流嚴(yán)重程度,有助于早期診斷主動脈瓣關(guān)閉不全病人左心功能受損。
5. 核磁共振顯像 可準(zhǔn)確測定返流容量、左心室收縮末期和舒張容量及關(guān)閉不全瓣口的大小。
五、診斷和鑒別診斷
1. 診斷:
有典型主動脈瓣的舒張期雜音伴周圍血管征,可診斷為主動脈瓣關(guān)閉不全。超聲心動圖和心導(dǎo)管檢查能對主動脈瓣關(guān)閉不全的病因和返流程度作出定量診斷。在風(fēng)濕性病因合并二尖瓣病變,支持風(fēng)心病診斷。
2. 2. 鑒別:
主動脈瓣舒張早期雜音于胸骨左緣明顯時,應(yīng)與GrahamSteell雜音相鑒別。AustinFlint雜音應(yīng)與二尖瓣狹窄的心尖區(qū)舒張中晚期隆隆樣雜音相鑒別,前者常緊隨S3后,S1常減弱;后者則緊隨開瓣音后,S1常亢進(jìn)。
六、并發(fā)癥
1. 感染性心內(nèi)膜炎
2. 室性心律失常
3. 心力衰竭
七、治療
1. 慢性主動脈瓣關(guān)閉不全
1.1 內(nèi)科治療
1.1.1 無癥狀不需內(nèi)科治療,輕度或中度返流者,應(yīng)1—2年,重度返流者每6個月進(jìn)行臨床隨訪和超聲心動圖檢查來評估左心室大小和射血分?jǐn)?shù),并應(yīng)限制重體力活動。
1.1.2 預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎和預(yù)防風(fēng)濕活動。
1.1.3 出現(xiàn)輕度癥狀或發(fā)現(xiàn)早期心臟擴(kuò)大者,應(yīng)給予洋地黃和利尿劑治療。嚴(yán)重主動脈瓣返流者使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑有較好療效。出現(xiàn)心功能不全按心力衰竭處理。
1.1.4 心絞痛可試用硝酸酯類藥。
1.1.5 有癥狀的心律失常應(yīng)予治療。
1.2 外科治療
人工瓣膜置換術(shù)為嚴(yán)重主動脈瓣返流的主要治療方法,但手術(shù)時機(jī)的選擇尚難做出精確判斷,下列情況應(yīng)考慮手術(shù):有癥狀伴左心功能不全者;有癥狀病人,無論何種心功能狀態(tài),均應(yīng)推薦手術(shù);無癥狀病人,密切左心功能監(jiān)測,連續(xù)3~6個月多次無創(chuàng)檢查(超聲心動圖、放射性核素顯像等)顯示心功能減退和運動耐量受損,如左室射血分?jǐn)?shù)呈進(jìn)行性jfsoft.net.cn/sanji/和持續(xù)性降至50%,左心室收縮末期內(nèi)徑超過45—50mm,或左心室收縮末期容量>55ml/m2,則必須手術(shù)。如左心功能測定為臨界或非持續(xù)性者,應(yīng)密切隨訪。
2. 急性主動脈瓣關(guān)閉不全
外科治療為根本措施。積極的內(nèi)科治療為術(shù)前的過渡治療措施,目的在于降低肺靜脈壓,增加心排血量,穩(wěn)定血流動力學(xué)狀態(tài)。有明顯血流動力學(xué)障礙者應(yīng)及早作瓣膜置換術(shù)。
八、預(yù)后
急性嚴(yán)重主動脈瓣關(guān)閉不全,一旦出現(xiàn)左心衰竭則早期死亡者常見。故對急性者應(yīng)行積極內(nèi)科治療,及時進(jìn)行手術(shù)治療。慢性者可長期無癥狀,但左心功能不全已在逐漸惡化。病人明確診斷后5年生存率為75%。一旦出現(xiàn)癥狀則病情迅速惡化,若不進(jìn)行外科治療,心絞痛和心力衰竭出現(xiàn)后分別4年和2年發(fā)生死亡。
多 瓣 膜 病 變(multivalvularheartdisease)
一、病因 多瓣膜病變是指同時累及2個或2個以上瓣膜的疾病,也稱聯(lián)合瓣膜病。
1. 同一疾病累及多個瓣膜 最常見病因為風(fēng)濕熱累及多個瓣膜。
2. 一個瓣膜病變致血流動力學(xué)異常導(dǎo)致相對性狹窄或關(guān)閉不全
3. 多種病因累及不同瓣膜
二、病理生理
多瓣膜病變血流動力學(xué)的異常和臨床表現(xiàn)取決于損害瓣膜的組合形式和瓣膜的損害程度。多瓣膜病變總的血流動力學(xué)異常往往比單瓣膜病變更為嚴(yán)重。瓣膜損害程度相同時,近端病變掩蓋了遠(yuǎn)端病變的臨床表現(xiàn)。各瓣膜損害程度不等時,嚴(yán)重者所致血流動力學(xué)異常和臨床表現(xiàn)突出,常掩蓋輕的損害,導(dǎo)致臨床的漏診。
三、多瓣膜病類型
1. 二尖瓣狹窄和主動脈瓣關(guān)閉不全
2. 二尖瓣狹窄和主動脈瓣狹窄
3.主動脈瓣狹窄和二尖瓣關(guān)閉不全 為危險的聯(lián)合瓣膜病。
4.主動脈瓣關(guān)閉不全和二尖瓣關(guān)閉不全 非常罕見。
5. 三個瓣膜病變
四、治療
內(nèi)科治療與單瓣膜病相同。手術(shù)治療是主要的治療措施。