三尖瓣下移畸形是一種罕見的先天性心臟畸形。1866年Ebstein首先報道一例，故亦稱為Ebstein畸形。其發(fā)病率在先天性心臟病中占0.5～1％。
�。ㄒ�)Ｘ線檢查表現(xiàn) 典型病例可見右心房增大和右心室流出道移向上外方，上縱隔變窄，肺血管紋理正�；驕p少。少數(shù)病例心影可無異常征象。
�。ǘ�)心電圖檢查 典型表現(xiàn)為右心房肥大，P波高尖，不完全性或完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。電軸右偏，胸導(dǎo)聯(lián)R波電壓變低，P-R間隔延長，常有室上性心律紊亂，約5％病人顯示Ｂ型預(yù)激綜合征。
�。ㄈ�)切面超聲心動圖和多普勒檢查 顯示三尖瓣前瓣葉增大，活動幅度大。隔瓣葉和后瓣葉明顯下移，發(fā)育不良，活動度差。三尖瓣關(guān)閉延遲，瓣膜位置左移，室間隔動作反常。右心房及房化右心室共同顯示巨大的右心房腔，功能性右心室腔縱徑縮短。多普勒檢查可顯示心房水平右向左分流和三尖瓣返流。
�。ㄋ�)右心導(dǎo)管和選擇性造影 右心房腔巨大，壓力增高，壓力曲線ａ波和V波均高大。房化右心室呈房性壓力曲線，腔內(nèi)心電圖則為右心室型，并有心房間隔缺損者心導(dǎo)管可從右心房進入左心房。心房水平可呈現(xiàn)右至左分流，右心室收縮壓正常舒張末壓升高，有的病例可測到三尖瓣跨瓣壓差。右心造影顯示右心房明顯擴大占據(jù)左心室位置，功能右心室位于右室流出道。瓣膜口移至脊柱左緣，右心室下緣可顯示三尖瓣瓣環(huán)切跡和房化心室與功能心室之間的另一個切跡。肺動脈總干及分支細小，心房水平有右至左分流者則左心房提前顯影。
三尖瓣下移病例預(yù)后也有較大差異，臨床上呈現(xiàn)重度紫紺者約80％在10歲左右死亡，而輕度紫紺者則僅5％在10歲左右死亡。呈現(xiàn)充血性心力衰竭后大多在2年內(nèi)死亡，約3％的病例發(fā)生猝死。常見的死亡原因為充血性心力衰竭、心律失常、缺氧或肺部感染。成年病人則常死于反復(fù)栓寒、腦血管意外和腦膿腫，大多數(shù)病人在20歲前死亡，平均死亡年齡為20歲。
�。ㄒ�)手術(shù)治療適應(yīng)證 患者有乏力、心悸、氣急、心律失常、紫紺、心力衰竭等癥狀。在心房水平?jīng)]有右向左分流的病例，其右心衰竭尤其嚴重和頑固。相反，在合并有卵圓孔未閉或房間隔缺損的病例中，則因右向左分流而出現(xiàn)明顯紫紺，右心衰竭癥狀較輕，活動能力仍顯著受限。上述有右心衰竭或紫紺的病員均為手術(shù)適應(yīng)證，診斷明確后應(yīng)施行手術(shù)治療。
�。ǘ�)術(shù)前準備與術(shù)后處理
1．術(shù)前應(yīng)用強心、利尿治療，減輕肝腫大、腹水等右心衰竭癥狀。
2．患者肝臟腫大，淤血引起肝功能損害，凝血酶原時間延長。術(shù)前需用維生素Ｋ和凝血酶原復(fù)合物等加以治療。
�。ㄈ�)手術(shù)方法有三種
1．Glenn手術(shù) 即上腔靜脈-右肺動脈吻合術(shù)�？蓽p輕右心負荷，減少右至左的分流，增加動脈血氧含量，改善癥狀，減輕紫紺，但是一種姑息性手術(shù)，并沒有解決畸形，常應(yīng)用于有嚴重紫紺，不宜施行根治手術(shù)的幼兒。此手術(shù)近期效果尚好，但遠期療效不佳，患者常因心律失常而死亡。
2．瓣膜替換術(shù) 體外循環(huán)下切開右心房，剪除三尖瓣和腱索及乳頭肌。選用適當(dāng)?shù)娜嗽彀昴�。為了避免損傷心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)，把人工瓣膜在前面縫在房室環(huán)上，而后側(cè)縫在離冠狀竇開口頭側(cè)數(shù)毫米的右心房間隔上，使冠狀竇開口移至室腔。合并的心房間隔缺損同期縫閉。三尖瓣下移的病員，由于右心房極度擴大，血流緩慢，容易形成血栓。在替換三尖瓣時，生物瓣有中央血流通道，血流動力學(xué)功能優(yōu)于機械瓣。且右心室收縮期壓力不高，置于三尖瓣位置生物瓣膜壽命明顯高于左心生物瓣膜，可作為瓣膜替換術(shù)的首選瓣膜（圖1)。
（1)瓣環(huán)成形術(shù)縫合方法 （2)成形術(shù)后前瓣葉關(guān)閉右心房室口
圖1 人造瓣膜置換術(shù)
3．瓣膜成形術(shù) 用多根褥式穿有Teflon氈片將下移的隔瓣葉和后瓣葉根部附著區(qū)固定到三尖瓣環(huán)上，從而縮小擴大的瓣環(huán)，消除房化的心室。為了避免發(fā)生傳導(dǎo)束阻滯，可用后瓣作成形術(shù)，以帶墊片雙頭針線，自膈后瓣交界至后前瓣交界處作兩排平行縫合，相距3～4mm加墊片收縮縫合后結(jié)扎，縮小三尖瓣瓣環(huán)，以兩指寬為客觀標準。利用發(fā)育正常的前瓣葉恢復(fù)三尖瓣的關(guān)閉功能。這種手術(shù)保留自然瓣膜，消除人工瓣膜潛在危險，但只能用于三尖瓣前瓣葉發(fā)育正常的病例中，術(shù)后仍有一定程度關(guān)閉不全（圖2)。術(shù)后仍須積極作內(nèi)科治療，控制心力衰竭和心律紊亂，密切觀察血清鉀、鈉、氯化物測定和心電圖改變，及時補充氯化鉀。術(shù)后注意保持引流管通暢，采取輸入纖維蛋白原、新鮮血等措施止血。術(shù)后紫紺消失，肝臟縮小，腹水消失，心影也明顯縮小，療效滿意。
（1)心腔內(nèi)下移畸形 �。�2)下移瓣葉縫至瓣環(huán)，消除房化右心室
圖2 瓣膜成形術(shù)
三尖瓣下移的血流動力學(xué)改變決定于三尖瓣關(guān)閉不全的輕重程度，是否并有心房間隔缺損以及缺損的大小和右心室功能受影響的程度。由于房室環(huán)和右心室擴大以及瓣葉變形等不同程度的三尖瓣關(guān)閉不全很常見。在右心房收縮時右心室舒張，房化心室部份也舒張擴大致使右心房血液未能全部進入右心室。右心房舒張時右心室收縮，房化的右心室也收縮，于是右心房同時接收來自腔靜脈、心房化右心室和經(jīng)三尖瓣返流的血液，致使右心房血容量增多，使房腔擴大，右心房壓力升高，終于引致心力衰竭。并有卵圓孔未閉或心房間隔缺損的病例，右心房壓力高于左心房時則產(chǎn)生右至左分流，體循環(huán)動脈血氧含量下降呈現(xiàn)紫紺和杵狀指（趾)。房間隔完整，右心室收縮時，進入肺內(nèi)進行氣體交換血量減少，動靜脈血氧差變小，可產(chǎn)生面頰潮紅，指端輕度紫紺（圖3)。
圖3 三尖瓣下移畸形的病理生理示意圖
Ebstein畸形的病理改變頗多差異，基本病變是三尖瓣瓣葉和右心室發(fā)育異常并伴有膈瓣葉和后瓣葉向右心室下移，通過腱索乳頭肌附著于三尖瓣瓣環(huán)下方的右心室壁上。三尖瓣瓣葉增大或縮小，往往增厚變形縮短。病變最常累及膈瓣葉，次之為后瓣葉，膈瓣葉和后瓣葉可部分缺失。病變累及前瓣葉者則很少見。前瓣葉起源于正常三尖瓣瓣環(huán)，可增大如船帆，有時可有許多小孔，通過縮短和發(fā)育不全的腱索及乳頭肌附著于心室壁。下移的瓣葉使右心室分成兩個部份，瓣葉上方擴大的心室稱為房化心室，其功能與右心房相似；瓣葉下方為功能右心室。右心房擴大，房壁纖維化增厚。右心房和高度擴大薄壁的房化右心室連成一個大心腔，起貯積血液的作用，而瓣葉下方的功能右心室則起排出血液的功用。三尖瓣下移病例由于三尖瓣瓣環(huán)和右心室高度擴大以及瓣葉畸形往往呈現(xiàn)關(guān)閉不全。如若瓣葉游離緣部份粘著，則增大的前瓣葉可在房化心室與功能右心室之間造成血流梗阻產(chǎn)生不同程度的三尖瓣狹窄。房室結(jié)及房室束解剖位置正常，但右束支可能被增厚的心內(nèi)膜壓迫產(chǎn)生右束支傳導(dǎo)阻滯，約5％病例有異常Kent傳導(dǎo)束呈現(xiàn)預(yù)激綜合征。三尖瓣下移病例中約50～60％伴有卵圓孔未閉或心房間隔缺損，心房水平呈現(xiàn)右至左分流，動脈血氧飽和度降低，臨床上出現(xiàn)紫紺。其它合并畸形尚有肺動脈狹窄、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、法樂四聯(lián)癥、大動脈錯位、主動脈縮窄和先天性二尖瓣狹窄等（圖4)。
圖4 三尖瓣下移畸形的病理解剖示意圖
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（一)癥狀 少數(shù)病人在出生后１周內(nèi)即可呈現(xiàn)呼吸困難、紫紺和充血性心力衰竭。但大多數(shù)病人進入童年期后才逐漸出現(xiàn)勞累后氣急乏力、心悸、紫紺和心力衰竭。各個年齡組病人均可呈現(xiàn)室上性心動過速，一部分病人則有預(yù)激綜合征。
�。ǘ�)體征 多數(shù)病人生長發(fā)育差，體格瘦小，約1/3病人顴頰潮紅類似二尖瓣面容，常有不同程度的紫紺。心臟擴大的病例左前胸隆起，心濁音界擴大，胸骨左緣可捫到三尖瓣關(guān)閉不全產(chǎn)生的收縮期震顫。心尖區(qū)下部和心尖區(qū)搏動正�；驕p弱。由于右心房和房化右心室高度擴大，頸靜脈搏動不明顯。心臟聽診，心音輕，胸骨左緣可聽到三尖瓣關(guān)閉不全產(chǎn)生的收縮期雜音，有時還可聽到三尖瓣狹窄產(chǎn)生的舒張期雜音，吸氣時雜音響度增強。由于增大的三尖瓣前葉延遲閉合，第1音分裂，且延遲出現(xiàn)的成份增強。第2心音亦常分裂而肺動脈瓣關(guān)閉音較輕，有的病例可呈現(xiàn)奔馬律。腹部檢查可能捫到腫大的肝臟但極少出現(xiàn)肝搏動。童年病人紫紺嚴重者可出現(xiàn)杵狀指（趾)。
