真皮與表皮交界不平。真皮乳頭與表皮的突起部分(即表皮突)互相鑲接。
一、基底膜帶
。ㄒ)基底膜帶(basement membrane zone, BMZ)的結(jié)構(gòu)
基底膜帶位于表皮真皮連結(jié)處,用PAS染色光學(xué)顯微鏡下所見為0.5~1μm厚的均勻一致的紫紅色帶,稱為表皮下基底膜帶。
1.BMZ的超微結(jié)構(gòu)在電鏡下觀察,BMZ由表皮側(cè)至真皮側(cè)可分為四層結(jié)構(gòu):
。1)基底細(xì)胞的胞漿膜(plasma membrane)及膜內(nèi)側(cè)的半橋粒(hemi – desmosome)。
。2)透明板(透明帶,lamina lucida),位于胞漿膜下方,約35~40nm厚,其中包括基底層下致密板,為7~9nm厚的電子致密片,距胞漿膜約10nm;錨絲(anchoring filament, 直徑約5~7nm)從半橋粒穿過基層下致密板而固定于致密板上。
。3)致密板(lamina densa):厚約80~200nm,又分為三層:①內(nèi)層,厚10~20nm,電子密度低;②中層,厚約50~150nm,電子密度高,即狹義的基板(basal lamina);③外層:厚10~20nm,電子密度低。
。4)基底膜下纖維帶有:有3種纖維結(jié)構(gòu):①錨纖維(anchoring fibril),直徑為20~60nm,從致密板伸向真皮;②微原纖維;③膠原纖維。醫(yī)學(xué) 全在.線提供www.med126.com
。ǘ)病變部位于基底膜帶的幾種大皰性皮膚病
病變部位于基底膜帶的幾種大皰性皮膚病常見的有以下幾種:①大皰性類天皰瘡(Bullous Pemphigoid, BP);②疤痕性類天皰瘡(Cicatrical pemphigoid, CP);③妊娠皰疹(Herpes Gestations, HG);④皰疹樣皮炎(Dermatitis Herpetiformis);⑤成人線狀I(lǐng)gA大皰性皮。↙inear IgA Bullous Dermatosis of Adult, LADA);⑥兒童良性慢性大皰性皮。˙enign Chronic Bullous Dermatosis of Childhood, BCBDC);⑦獲得性大皰性表皮松解癥(Epidermolysis Bullosa Acquisita, EBA)。
1.大皰性類天皰瘡(Bullous Pemphigoid, BP) 本病是一種慢性全身性表皮下大皰性皮膚病。直接免疫熒光(DIF)檢查:90%以上患者的皮損及皮損周圍正常皮膚基底膜帶可見到IgG及C3呈線狀排列,有時IgA亦為陽性。在遠(yuǎn)離皮損的正常皮膚及皮損已消退者亦可有IgG及C3沉積于基底膜帶。免疫電鏡定位IgG和C3沉積于基底細(xì)胞膜下方的透明板內(nèi)。
70%左右患者IIF法可檢出血清中有抗BMZ抗體,主要為IgG,其滴度水平與病情活動度無相關(guān)性。
BP抗原分子具有異質(zhì)性,BP主要抗原為-230kD的蛋白質(zhì)分子,少部分BP抗體尚能與其它一些不同分子量的蛋白質(zhì)相結(jié)合。
2.疤痕性類天皰瘡(Cicatricial Pemphigoid, CP) 本病又稱良性粘膜類天皰瘡(Benign mu-cosal Pemphigoid),是一種好侵犯粘膜尤其是眼結(jié)合膜的慢性水皰性皮膚病,DIF檢查皮膚和粘膜受損處的基底膜帶有線狀I(lǐng)gG和C3沉積,IIF可查得少數(shù)患者血清中有抗BMZ抗體。免疫電鏡觀察IgG和C3沉積在透明板和基底細(xì)胞膜下方,致密板真皮側(cè)也有部分沉積。
3.妊娠皰疹(Herpes Gestation, HG) 該病為妊娠期發(fā)生的痛癢性大皰性皮膚病。皮損及外觀正常皮膚DIF檢查基底膜帶有C3和IgG呈線狀沉積,病人血中也可查到抗BMZ抗體。免疫電鏡發(fā)現(xiàn)IgG和C3沉積在整個透明板內(nèi)。
4.皰疹樣皮炎(Dermatitis Herpetiformis, DH) DH是一種慢性良性復(fù)發(fā)性皮膚病。DIF檢查顯示皮損和正常皮膚真皮乳頭有IgA呈顆粒狀沉著。血清中IgA抗肌內(nèi)膜循環(huán)抗體及抗谷膠蛋白抗體。國內(nèi)患者作此診斷應(yīng)慎重,確診需作DIF檢查。
免疫電鏡發(fā)現(xiàn)緊貼在基底膜板下方有IgA沉著,并與錨原纖維、微原纖維結(jié)合,部分Ig可沉積在基底膜下透明板內(nèi)。
5.成人線狀I(lǐng)gA大皰性皮。↙inear IgA Bullous Dermatosis of Adult, LADA) 該病臨床表現(xiàn)和組織病理改變類似皰疹樣皮炎或大皰性類天皰瘡,現(xiàn)已確定是一獨立的疾病。DIF檢查示非皮損區(qū)基底膜帶有線狀I(lǐng)gA沉積,少數(shù)患者可查到循環(huán)BMz IgA抗體。免疫電鏡觀察IgA沉積于基板下區(qū)和/或透明板內(nèi)。