腎上腺疾病(腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn),腎上腺皮質(zhì)功能低下,腎上腺腫瘤,原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥)

�。ǘ�）腎上腺皮質(zhì)癌

　　腎上腺皮質(zhì)癌（adrenocortical carcinoma）甚少見，一般為功能性，發(fā)現(xiàn)時(shí)一般比腺瘤大，重量常超過100g，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，正常腎上腺組織破壞或被淹沒，向外侵犯周圍脂肪組織甚至該側(cè)腎。小的腺癌可有包膜。切面棕黃色，常見出血、壞死及囊性變。鏡下分化差者異型性高，瘤細(xì)胞大小不等，并可見怪形核及多核，核分裂像多見（圖15-17）。常轉(zhuǎn)移到腹主動(dòng)脈淋巴結(jié)或血行轉(zhuǎn)移到肺、肝等處。分化高者鏡下像腺瘤，如果癌體小又有包膜，很難與腺瘤區(qū)別，有人認(rèn)為直徑超過3cm者，應(yīng)多考慮為高分化腺癌。

圖15-17 腎上腺皮質(zhì)癌　×160

　�。ㄈ�）腎上腺髓質(zhì)腫瘤

　　腎上腺髓質(zhì)來自神經(jīng)嵴，原始細(xì)胞為交感神經(jīng)母細(xì)胞，以后分化為神經(jīng)節(jié)細(xì)胞及嗜鉻細(xì)胞，因此可形成神經(jīng)母細(xì)胞瘤、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤及嗜鉻細(xì)胞瘤（神經(jīng)母細(xì)胞瘤及神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤詳見第十六章）。

　　嗜鉻細(xì)胞瘤（phenochromocytoma） 80％～90％發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)，絕大部分為單側(cè)單發(fā)性，偶爾見于雙側(cè)，90％為良性，好發(fā)于30～50歲。腫瘤細(xì)胞可分泌去甲腎上腺素和腎上腺素，以去甲腎上腺素為主，偶爾也分泌多巴胺及其他激素，故臨床主要有兒茶酚胺過高的癥狀，表現(xiàn)為血壓增高，多呈間歇性發(fā)作，并伴有頭痛、發(fā)汗、末梢血管收縮、脈搏加快、血糖增高、基礎(chǔ)代謝上升等癥狀。肉眼觀，大小不一，平均100g左右，甚至可達(dá)2000g，有包膜，切面灰紅色、灰褐色，常見出血、壞死、囊性變及壞死灶。鏡下嗜鉻細(xì)胞為大多角形細(xì)胞，形成細(xì)胞索或細(xì)胞巢，可有不同程度的多形性，有時(shí)出現(xiàn)巨細(xì)胞，瘤細(xì)胞胞漿內(nèi)有大量嗜鉻的微細(xì)顆粒；電鏡下，顆粒有包膜，電子致密度低者含有腎上腺素，而包膜不清楚電子致密度高者含有去甲腎上腺素，用免疫組化方法亦可顯示。間質(zhì)主要是血竇。良、惡性腫瘤在細(xì)胞形態(tài)方面無(wú)截然界限，包膜被侵犯並不能作為惡性的肯定證據(jù)，但如有周圍組織浸潤(rùn)及轉(zhuǎn)移，則屬惡性無(wú)疑。

　　腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤多為多發(fā)性，位于主動(dòng)脈兩側(cè)副節(jié)細(xì)胞分布處，常稱為副節(jié)細(xì)胞瘤（paraganglioma）。本瘤好發(fā)于10～20歲，多數(shù)為多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤的一部分，40％為惡性。

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